Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU)

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1 Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU)
Enquanto a criança estiver no Pronto-Socorro Eduardo Hecht Hospital Regional da Asa Sul Brasília, 21 de fevereiro de 2012

2 História Clínica 2 anos / feminino/Proveniente de Unaí-MG
Diarreia com sangue 2 dias, volumosa, evoluindo com franca enterorragia. Palidez No Hospital de origem foi realizada reposição volêmica agressiva e Concentrado de hemácias. Mantendo sinais leves de desidratação e oligúria Exames em Unaí; Uréia 104 Creat 1.7 Plaq 84000 (Não há relato de outros exames) Feito Ceftriaxona e Amicacina HV de Manutenção com SGF sem K Encaminhado sem contato prévio ao PSI para vaga em UTI Pediátrica

3 Criança chega ao Pronto Socorro (PS) Pediatria, consciente e orientada,
ativa e reativa, pupilas isocóricas e fotorreagentes, desidratada moderada, respirando bem em ar ambiente, com sangramento anal vivo, em moderada quantidade. Apresentava pulsos cheios e simétricos, TEC=3 segundos, FC: 148bpm, FR: 32 irpm, SatO2 97% em ar ambiente, DX: 131, PA: 85x62mmHg T: 36,2°C.

4 Conduta; Fase rápida e exames complementares

5 NO OS INFANTIL DO HRAS/ HMIB
Enterorragia Repetido Fase rápida. Mantendo sem diurese Surgimento de edema palpebral TEC 3 seg PA 85x 60 Hb 12.9 Leuco N 13 B 33 L 75000 plaquetas TAP 41 INR 3,55 CREAT 2,5 Ureia 135 Cálcio 8 mg/dl / Cl: 110/P: 7,3/ Glicosec 134/ Mg:2,6/ K: 5,8/Na: 140/ TGO:278/TGP: 212 ID: SHU Regulada para UTI

6 Inicialmente na UTI: Dieta oral zero -SNG aberta Hidratação Venosa - Holliday 60% com Na 3% sem K Ceftriaxone Omeprazol Furosemida em infusão contínua a 0,2 mg/kg/h

7 Caso 2 #HMA: 7 meses.Procedente de Piracanjuba-GO
Mãe relata diarréia iniciada há 2 dias, com rajas de sangue vivo. Nega febre ao longo da evolução. Vômitos iniciados há 1 dia. Nega outros locais de sangramento. Mãe está angustiada, dizendo que a criança está com "anemia profunda e hepatite", vistos nos exames hoje em Luziânia - GO: Hg: 7,6; HT: 22,5%; Leuc: 8100 (54% seg; 2% bast; 40% linf; 2% mon). Glic: 84; TGO: 142; TGP: 58; BT: 6,2; BD: 1,2; BI: 5. Plaquetas 85000 Mãe relata remissão da diarreia hoje, com persistência de vômitos. Está com apetite reduzido. À admissão, estava hidratada no limiar, febril, No momento, está hipoativa, eupneica, desidratada leve, sem novos episódios de diarreia.

8 #Ao exame Criança em REG, hipocorada 2+/4+, ictérica 2+/4+, acianótica, desidratada leve, afebril, hipoativa e reativa AR: eupneica, MVF, sem RA, FR 29irpm ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros, FC 162bpm ABD: plano, flácido, indolor, sem VMGs, RHA normoativos Pele: ausência de manchas e petéquias EXT: TEC de 3-4 segundos, sem edema NEURO: pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem sinais de irritação meníngea . #Exames complementares -laboratoriais : Hb 7,9,Htc 21,3, leuc (neut 39, bast 1, eosi 1, monon 10, linf 50), plaq 64000, com hipocromia + e anisocitose ++, sem esquizócitos na lâmina (informação verbal do técnico do laboratório), BT 5,44, BI 4,57, Na 132, K 4,4, Cl 94, Ureia 122, Creat 1, TGO 120, TGP 50 .

9 HD Shigelose ? SHU? Insuficiência renal pré-renal? Cd inicial: FR
Realizadas 3 FR com 20ml/kg. Ausência de diurese. Taquicardica com leve edema palpebral e PA de 109 x 84 Furosemida 1,4 mg/kg Diurese em pequena quantidade

10 Evoluiu com diurese de 1,5 ml/kg/h em 9 horas
Ausência de vômitos e diarreia Novos exames Ureia 127 Creat 1,2 Reticulócitos 4 % . Coombs direto negativo Cálcio 8,3 K 4 e Na 140 Novo HC com Hg 6.2 e plq 33000 PA 109 x 60. SHU? Regulada para UTI Furosemida 3 mg/kg/dia e Anlodipino. Restrição hídrica Concentrado de hemácias

11 Conduta inicial na UTI ## pRIFLE = falência renal . IX - Condutas a) Restrição hídrica 400 mL/m2/dia, HV com glicose a 10% --> TIG 5 b) Furosemide 6 mg/kg/dia c) Anlodipino d) Concentrado de plaquetas (2 unidades) e) Providenciar acesso venoso central f) Parecer da CIPE para colocação de cateter de diálise peritoneal

12 Síndrome hemolítico urêmica
Causa mais frequente de Insuficiência renal aguda em lactentes e pré-escolar Causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda (IRA)

13 Etiologia 1) Típica Pós diarréia (D+): 90% dos casos E Coli e Shigella
Toxinas bacterianas Vírus 2) Atípica (D-) Causas não diarréicas Colagenoses, neoplasias Tóxicos e medicações Hereditária Familiar (autossômica recessiva)

14 Quando suspeitar: Lactente ou pré-escolar com anemia súbita, petéquias e oligúria com antecedente de diarréia sanguinolenta.

15 Faixa etária: SHU D+ :principalmente dos 6meses aos 2 anos SHU D- : sem grupo etário preferencial

16 Fisiopatologia Lesão vascular renal pela endotoxina, liberando substâncias vasoativas e agregantes plaquetários, levando a formação de edema e microtrombos, causando uma coagulação intravascular renal glomerular local. As hemácias que passam pelos glomérulos são deformadas ou destruídas, o que resulta na anemia microangiopática e trombocitopenia.

17 Além disso existe liberação de substâncias vasoativas que provocam vasoconstrição renal e diminuição da TFG. Infiltração de polimorfonucleares que aumentam os danos às células endoteliais e a Membrana basal glomerular

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19 Manifestações Clínicas:
Fase prodrômica – (2 a 14 dias) Diarréia (geralmente com sangue e muco) Dor abdominal intensa Palidez Febre baixa Icterícia Petéquias ou Púrpura Vômitos Irritabilidade

20 Quadro Clínico 2) Fase Aguda: Comprometimento renal Oligúria ou anúria
Edema Hipertensão Hematúria Sinais clínicos de sobrecarga hídrica A diminuição do volume urinário muitas vezes é negligenciado ou conduzido como sinais de desidratação devido ao quadro diarréico.

21 Quadro clínico 2) Fase aguda: Hematológico
Palidez: anemia (Hg geralmente entre 5-9 g/dl) Fragmentação eritrocitária: esquizócitos Reticulocitose com Teste de Coombs negativo Trombocitopenia (mais de 90% dos casos):Entre mil plaquetas.

22 Outras manifestações Manifestações Clínicas: Fase aguda:
Neurológicas: Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo, tremores, paralisias transitórias, convulsão (focal ou generalizada) e coma. Cardiorrespiratórias: edema, dispnéia, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia, HAS. Hepáticas: Disfunção hepatocelular leve e transitória. Outras raramente: Rabdomiólise, necrose cutânea, parotidite, colelitíase, infarto de retina.

23 SHU Atípica Pior prognóstico Coombs pode ser positivo
Manifestações neurológicas mais graves Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo Tremores, alterações do comportamento Paralisias Convulsões

24 Diagnóstico Diagnóstico laboratorial:
Hemograma: anemia intensa, podendo cair a níveis de Hg 4 g/dl Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³), Leucocitose. Lâmina de sangue periférico: esquizócitos e reticulocitose. Teste de Coombs: SHU típica – negativo e SHU atípica – positivo. EAS: Hematúria, proteinúria, cilindrúria.

25 Diagnóstico Diagnóstico laboratorial: Bioquímica:
↑LDH (anemia hemolítica) ↑ BI (hemólise intensa) ↑ Uréia e creatinina Hipercalemia (↓TFG, acidose metabólica e hemólise) Hiponatremia (dilucional) Hiperfosfatemia Hipoalbuminemia Outros: ↑colesterol, triglicerídeos, lipídios totais, ácido úrico, transaminases, lipase e amilase, glicose.

26 Tratamento Tratamento de suporte: Equilíbrio Hidroeletrolítico
Restrição hídrica Restrição de sódio: 1-2%(lembrar da Hiponatremia dilucional) . Não oferecer em caso de oligoanúria(< 0,5 ml/kg/h) Não oferecer K. Monitorar e tratar hipercalemia grave (acima de 6 mEq/l) prontamente. Anemia Transfusão de concentrado de hemácias – 5 a 10 ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou Hg < 6g/dL. Trombocitopenia Transfusão de plaquetas somente em sangramento grave, pré-operatório e procedimentos invasivos.

27 Tratamento Hipercalemia severa:
Resina de troca(K por Ca): (Sorcal®). Insulina+Glicose/ Gluconato de Cálcio Acidose metabólica: se não corrigida pode piorar Hipercalemia Corrigir com níveis de Bicarbonato < 10 ou pH < 7.2 Hipocalcemia: corrigir apenas se for sintomática (tetania, laringoespasmo ou convulsões)

28 Tratamento Tratamento dialítico
A diálise peritoneal é a mais indicada.(facilidade, rapidez e segurança) Indicações: Sobrecarga hídrica Uremia (Uréia acima de ) Hiperuricemia Elevação rápida da Uréia e Creatinina, sem perspectiva de recuperação imediata. Oligúria não responsiva a Furosemida Acidose não responsiva ao Bicarbonato Hipertensão arterial refratária

29 Tratamento Restrição hídrica : 400 ml/m²/dia
Diuréticos de maneira rápida e agressiva em diurese <1ml/kg/h. Furosemida 1-6 mg/kg/dia Em pacientes anúricos transfundir de preferencia após iniciar diálise Plasma fresco congelado até estabilização do INR

30 Tratamento Hipertensão: Anlodipino ou Nifedipina Hidralazina
Nitroprussiato de Sódio em infusão contínua. Monitorização rigorosa da PA

31 Suporte Nutricional: Nutrição Enteral ou nutrição parenteral

32 Evolução A maioria melhora em 2-3 semanas
Hipertensão persiste por alguns meses em 30% dos casos 15% dos casos insuficiência renal crônica Mortalidade de 3-5 %

33 CONCLUINDO NO PSI Identificar precocemente criança com diagnóstico de SHU (anemia+plaquetopenia+Insuficiência renal e diarreia com sangue ) Evitar expansões volêmicas em criança oligúrica com perdas (diarreia ou vômitos) não compatíveis. Lembrar da possibilidade de SHU e evitar sobrecarga volêmica Diagnosticado SHU, independente do estado geral, regular para leito de UTI. Pode desenvolver Insuficiência renal fulminante Restrição hídrica imediatamente. Restringir Sódio NÃO OFERECER POTASSIO Corrigir desequilíbrio ácido-básico Transfusão de sangue com parcimônia, lentamente, 5-10 m/kg com descompensação hemodinâmica Uso agressivo de diuréticos em caso de oligoanúia

34 Mais MONITORIZAÇÃO E VIGILANCIA. É CRIANÇA DE UTI E SE AINDA NÃO CONSEGUIR VAGA TRATE-A COMO ESTIVESSE Tratamento precoce da Hipertensão arterial Controle de processo infeccioso mas evitar uso desnecessário de antimicrobianos. Evitar Sulfas Controle de função renal e hepática rigorosa Transfusão de Plasma se coagulograma alterado