ANEMIAS HEMOLÍTICAS PARTE 2 Profª. Mª. Conceição de B. Correia.

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1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS PARTE 2 Profª. Mª. Conceição de B. Correia

2 MEMBRANA DA HEMÁCIA  Espectrina (cadeias α β)  Actina (banda 5)  Proteína 4.1  Palidina Proteína 4.2  Anquirina (banda 2.1)  Glicoforina (Banda 3) COMPONENTES DO CITOESQUELETO DA MEMBRANA Propriedades da membrana:troca de íons,plasticidade,manter a forma bicôncava.

3 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA Defeito no citoesqueleto da membrana da hemácia ( na espectrina 10% dos casos;anquirina 50% dos casos,banda 3 20%- perda de fragmentos da membrana- alteração da forma bicôncava para esférica-↓ da plasticidade-aprisionamento nos cordões esplênicos sinusóides do baço (macrófagos)-hemólise extravascular Defeito no citoesqueleto da membrana da hemácia ( na espectrina 10% dos casos;anquirina 50% dos casos,banda 3 20%- perda de fragmentos da membrana- alteração da forma bicôncava para esférica-↓ da plasticidade-aprisionamento nos cordões esplênicos sinusóides do baço (macrófagos)-hemólise extravascular genética genética Incidência 1/2000-5000. Incidência 1/2000-5000. formas leves 1% da população formas leves 1% da população FISIOPATOLOGIA

4 QUADRO CLÍNICO GRAUS VARIADOS AnemiaAnemia EsplenomegaliaEsplenomegalia ColelitíaseColelitíase IcteríciaIcterícia COMPLICAÇÕES C. hemolíticaC. hemolítica C.megaloblasticaC.megaloblastica Úlceras de pernaÚlceras de perna Sobrecarga de ferroSobrecarga de ferro Hematopoiese Extramed.Hematopoiese Extramed.

5 QUADRO LABORATORIAL Hemograma Hemograma Curva fragilidade osmótica à temp. ambiente e a 37°C Curva fragilidade osmótica à temp. ambiente e a 37°C Estudo familiar Estudo familiar Teste de lise pelo glicerol acidificado Teste de lise pelo glicerol acidificado Outros testes pouco usados : criohemólise; teste de ligação eosina-maleimida; ectacitometria de gradiente osmótico Diagnóstico diferencial TratamentoTratamento

6 DEFEITO ENZIMÁTICO NA HEMÁCIA G6PD Incidência- mais de 200milhões de casos de indivíduos afetados no mundoIncidência- mais de 200milhões de casos de indivíduos afetados no mundo genéticagenética fisiopatologiafisiopatologia via anaeróbicavia anaeróbica CONCEITO

7 GLICOSE LACTATO GLICÓLISE G-6-P NADH PENTOSES G6PD NADPH ATP A exposição a extresse oxidativo(infecção,drogas,alimentos levam destruição das hemácias nestes pacientes↔produz precipitação Hb desnaturada ↔C. Heinz↔ligam-se também a banda3 da membrana com rutura,resultado da peroxidação dos lipídeos GLUTATION REDUZIDO Hexogenase ATP-ADP

8 TIPOS de G6PD Tipo A Gda+ em 20% nos negros- variante Gda- 8-10% dos negros (leve)Tipo A Gda+ em 20% nos negros- variante Gda- 8-10% dos negros (leve) Tipo B Gdb em brancos 90% e70% negros –variante mediterrâneo (grave)Tipo B Gdb em brancos 90% e70% negros –variante mediterrâneo (grave) QUADRO CLÍNICO pode causar hemólise intravascular aguda decorrente de exposição a agentes oxidantes que levam: hemoglobinúria Anemia grave, icterícia,IRA, hemólise crônica,(assintomático)pode causar hemólise intravascular aguda decorrente de exposição a agentes oxidantes que levam: hemoglobinúria Anemia grave, icterícia,IRA, hemólise crônica,(assintomático)

9 LABORATÓRIO HemogramaHemograma Pesq. C. HeinzPesq. C. Heinz Dos. Atividade da G6PDDos. Atividade da G6PD Tratamento

10 AHAI FISIOPATOLOGIA Tipos Anemia hemolítica adquirida por Anticorpos auto/ alo e/ou complemento C3b contra membrana da hemácia provocando – opsonização pelos macrófagos- hemóliseAnemia hemolítica adquirida por Anticorpos auto/ alo e/ou complemento C3b contra membrana da hemácia provocando – opsonização pelos macrófagos- hemólise

11 Ac quentes - 50% idiopática,colagenoses,PLP,cisto dermóide de ovário CMV,Sarcoma de Kaposi,BK,drogas.Ac quentes - 50% idiopática,colagenoses,PLP,cisto dermóide de ovário CMV,Sarcoma de Kaposi,BK,drogas. Ac frios - PLPAc frios - PLPcolagenoses,Mycoplasma. AHAI Tipos

12 LABORATÓRIO Ac quentes‹♀,50-60ª,anemia,icterícia,esplenomegalia se associada plaquetopenia(Evans,PTT) Ac quentes‹♀,50-60ª,anemia,icterícia,esplenomegalia se associada plaquetopenia(Evans,PTT) Ac frio –anemia livedo reticulares,Raynaud Ac frio –anemia livedo reticulares,Raynaud QUADRO CLÍNICO Hemograma; Coombs; Crioaglutinina (Anti I) TRATAMENTO