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Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) Enquanto a criança estiver no Pronto-Socorro Eduardo Hecht Hospital Regional da Asa Sul www.paulomargotto.com.br Brasília,

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1 Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) Enquanto a criança estiver no Pronto-Socorro Eduardo Hecht Hospital Regional da Asa Sul Brasília, 21 de fevereiro de 2012

2 História Clínica O 2 anos / feminino/Proveniente de Unaí-MG O Diarreia com sangue 2 dias, volumosa, evoluindo com franca enterorragia. Palidez O No Hospital de origem foi realizada reposição volêmica agressiva e Concentrado de hemácias. O Mantendo sinais leves de desidratação e oligúria O Exames em Unaí; Uréia 104 Creat 1.7 Plaq O (Não há relato de outros exames) O Feito Ceftriaxona e Amicacina O HV de Manutenção com SGF sem K O Encaminhado sem contato prévio ao PSI para vaga em UTI Pediátrica

3 O Criança chega ao Pronto Socorro (PS) Pediatria, consciente e orientada, O ativa e reativa, pupilas isocóricas e fotorreagentes, desidratada moderada, respirando bem em ar ambiente, com sangramento anal vivo, em moderada quantidade. Apresentava pulsos cheios e simétricos, O TEC=3 segundos, FC: 148bpm, FR: 32 irpm, O SatO2 97% em ar ambiente, DX: 131, O PA: 85x62mmHg T: 36,2°C.

4 O Conduta; Fase rápida e exames complementares

5 NO OS INFANTIL DO HRAS/ HMIB O Enterorragia O Repetido Fase rápida. Mantendo sem diurese O Surgimento de edema palpebral O TEC 3 seg O PA 85x 60 O Hb 12.9 Leuco N 13 B 33 L O plaquetas TAP 41 INR 3,55 O CREAT 2,5 Ureia 135 O Cálcio 8 mg/dl / Cl: 110/P: 7,3/ Glicosec 134/ Mg:2,6/ K: 5,8/Na: 140/ TGO:278/TGP: 212 O ID: SHU O Regulada para UTI

6 O Inicialmente na UTI: O Dieta oral zero -SNG aberta Hidratação Venosa - Holliday 60% com Na 3% sem K Ceftriaxone Omeprazol Furosemida em infusão contínua a 0,2 mg/kg/h

7 Caso 2 O #HMA: 7 meses.Procedente de Piracanjuba-GO O Mãe relata diarréia iniciada há 2 dias, com rajas de sangue vivo. Nega febre ao longo da evolução. Vômitos iniciados há 1 dia. Nega outros locais de sangramento. O Mãe está angustiada, dizendo que a criança está com "anemia profunda e hepatite", vistos nos exames hoje em Luziânia - GO: O Hg: 7,6; HT: 22,5%; Leuc: 8100 (54% seg; 2% bast; 40% linf; 2% mon). Glic: 84; TGO: 142; TGP: 58; BT: 6,2; BD: 1,2; BI: 5. Plaquetas O Mãe relata remissão da diarreia hoje, com persistência de vômitos. Está com apetite reduzido. À admissão, estava hidratada no limiar, febril, No momento, está hipoativa, eupneica, desidratada leve, sem novos episódios de diarreia.

8 O #Ao exame Criança em REG, hipocorada 2+/4+, ictérica 2+/4+, acianótica, desidratada leve, afebril, hipoativa e reativa AR: eupneica, MVF, sem RA, FR 29irpm ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros, FC 162bpm ABD: plano, flácido, indolor, sem VMGs, RHA normoativos Pele: ausência de manchas e petéquias EXT: TEC de 3-4 segundos, sem edema NEURO: pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem sinais de irritação meníngea. #Exames complementares -laboratoriais : Hb 7,9,Htc 21,3, leuc (neut 39, bast 1, eosi 1, monon 10, linf 50), plaq 64000, com hipocromia + e anisocitose ++, sem esquizócitos na lâmina (informação verbal do técnico do laboratório), BT 5,44, BI 4,57, Na 132, K 4,4, Cl 94, Ureia 122, Creat 1, TGO 120, TGP 50.

9 HD O Shigelose ? O SHU? O Insuficiência renal pré-renal? O Cd inicial: FR O Realizadas 3 FR com 20ml/kg. Ausência de diurese. Taquicardica com leve edema palpebral e PA de 109 x 84 O Furosemida 1,4 mg/kg O Diurese em pequena quantidade

10 O Evoluiu com diurese de 1,5 ml/kg/h em 9 horas O Ausência de vômitos e diarreia O Novos exames O Ureia 127 Creat 1,2 O Reticulócitos 4 %. Coombs direto negativo O Cálcio 8,3 K 4 e Na 140 O Novo HC com Hg 6.2 e plq O PA 109 x 60. O SHU? O Regulada para UTI O Furosemida 3 mg/kg/dia e Anlodipino. Restrição hídrica O Concentrado de hemácias

11 Conduta inicial na UTI O ## pRIFLE = falência renal. IX - Condutas a) Restrição hídrica 400 mL/m2/dia, HV com glicose a 10% --> TIG 5 b) Furosemide 6 mg/kg/dia c) Anlodipino d) Concentrado de plaquetas (2 unidades) e) Providenciar acesso venoso central f) Parecer da CIPE para colocação de cateter de diálise peritoneal

12 Síndrome hemolítico urêmica O Causa mais frequente de Insuficiência renal aguda em lactentes e pré-escolar O Causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda (IRA)

13 Etiologia O 1) Típica O Pós diarréia (D+): 90% dos casos O E Coli e Shigella O Toxinas bacterianas O Vírus 2) Atípica (D-) Causas não diarréicas Colagenoses, neoplasias Tóxicos e medicações Hereditária Familiar (autossômica recessiva)

14 Quando suspeitar: O Lactente ou pré-escolar com anemia súbita, petéquias e oligúria com antecedente de diarréia sanguinolenta.

15 O Faixa etária: O SHU D+ :principalmente dos 6meses aos 2 anos O SHU D- : sem grupo etário preferencial

16 Fisiopatologia O Lesão vascular renal pela endotoxina, liberando substâncias vasoativas e agregantes plaquetários, levando a formação de edema e microtrombos, causando uma coagulação intravascular renal glomerular local. As hemácias que passam pelos glomérulos são deformadas ou destruídas, o que resulta na anemia microangiopática e trombocitopenia.

17 O Além disso existe liberação de substâncias vasoativas que provocam vasoconstrição renal e diminuição da TFG. O Infiltração de polimorfonucleares que aumentam os danos às células endoteliais e a Membrana basal glomerular

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19 Manifestações Clínicas: Fase prodrômica – (2 a 14 dias) O Diarréia (geralmente com sangue e muco) O Dor abdominal intensa O Palidez O Febre baixa O Icterícia O Petéquias ou Púrpura O Vômitos O Irritabilidade

20 Quadro Clínico O 2) Fase Aguda: O Comprometimento renal O Oligúria ou anúria O Edema O Hipertensão O Hematúria O Sinais clínicos de sobrecarga hídrica O A diminuição do volume urinário muitas vezes é negligenciado ou conduzido como sinais de desidratação devido ao quadro diarréico.

21 Quadro clínico O 2) Fase aguda: O Hematológico O Palidez: anemia (Hg geralmente entre 5-9 g/dl) O Fragmentação eritrocitária: esquizócitos O Reticulocitose com Teste de Coombs negativo O Trombocitopenia (mais de 90% dos casos):Entre mil plaquetas.

22 Outras manifestações Manifestações Clínicas: Fase aguda: Neurológicas: Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo, tremores, paralisias transitórias, convulsão (focal ou generalizada) e coma. Cardiorrespiratórias: edema, dispnéia, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia, HAS. Hepáticas: Disfunção hepatocelular leve e transitória. Outras raramente: Rabdomiólise, necrose cutânea, parotidite, colelitíase, infarto de retina.

23 SHU Atípica O Pior prognóstico O Coombs pode ser positivo O Manifestações neurológicas mais graves O Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo O Tremores, alterações do comportamento O Paralisias O Convulsões

24 Diagnóstico Diagnóstico laboratorial: O Hemograma: anemia intensa, podendo cair a níveis de Hg 4 g/dl Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³), Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³), Leucocitose. Leucocitose. O Lâmina de sangue periférico: esquizócitos e reticulocitose. O Teste de Coombs: O SHU típica – negativo e SHU atípica – positivo. O EAS: Hematúria, proteinúria, cilindrúria.

25 Diagnóstico Diagnóstico laboratorial: Bioquímica: O LDH (anemia hemolítica) O BI (hemólise intensa) O Uréia e creatinina O Hipercalemia (TFG, acidose metabólica e hemólise) O Hiponatremia (dilucional) O Hiperfosfatemia O Hipoalbuminemia O Outros: colesterol, triglicerídeos, lipídios totais, ácido úrico, transaminases, lipase e amilase, glicose.

26 Tratamento 1. Tratamento de suporte: O Equilíbrio Hidroeletrolítico Restrição hídrica Restrição hídrica Restrição de sódio: 1-2%(lembrar da Hiponatremia dilucional). Não oferecer em caso de oligoanúria(< 0,5 ml/kg/h) Não oferecer K. Monitorar e tratar hipercalemia grave (acima de 6 mEq/l) prontamente. O Anemia Transfusão de concentrado de hemácias – 5 a 10 ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou Hg < 6g/dL. O Trombocitopenia Transfusão de plaquetas somente em sangramento grave, pré-operatório e procedimentos invasivos.

27 Tratamento O Hipercalemia severa: O Resina de troca(K por Ca): (Sorcal®). Insulina+Glicose/ Gluconato de Cálcio O Acidose metabólica: se não corrigida pode piorar Hipercalemia O Corrigir com níveis de Bicarbonato < 10 ou pH < 7.2 O Hipocalcemia: corrigir apenas se for sintomática (tetania, laringoespasmo ou convulsões)

28 Tratamento 3. Tratamento dialítico A diálise peritoneal é a mais indicada.(facilidade, rapidez e segurança) Indicações: O Sobrecarga hídrica O Uremia (Uréia acima de ) O Hiperuricemia O Elevação rápida da Uréia e Creatinina, sem perspectiva de recuperação imediata. O Oligúria não responsiva a Furosemida O Acidose não responsiva ao Bicarbonato O Hipertensão arterial refratária

29 Tratamento O Restrição hídrica : 400 ml/m²/dia O Diuréticos de maneira rápida e agressiva em diurese <1ml/kg/h. Furosemida 1-6 mg/kg/dia O Em pacientes anúricos transfundir de preferencia após iniciar diálise O Plasma fresco congelado até estabilização do INR

30 Tratamento O Hipertensão: O Anlodipino ou Nifedipina O Hidralazina O Nitroprussiato de Sódio em infusão contínua. Monitorização rigorosa da PA

31 O Suporte Nutricional: Nutrição Enteral ou nutrição parenteral

32 Evolução O A maioria melhora em 2-3 semanas O Hipertensão persiste por alguns meses em 30% dos casos O 15% dos casos insuficiência renal crônica O Mortalidade de 3-5 %

33 CONCLUINDO O NO PSI O Identificar precocemente criança com diagnóstico de SHU (anemia+plaquetopenia+Insuficiência renal e diarreia com sangue ) O Evitar expansões volêmicas em criança oligúrica com perdas (diarreia ou vômitos) não compatíveis. Lembrar da possibilidade de SHU e evitar sobrecarga volêmica O Diagnosticado SHU, independente do estado geral, regular para leito de UTI. Pode desenvolver Insuficiência renal fulminante O Restrição hídrica imediatamente. Restringir Sódio O NÃO OFERECER POTASSIO O Corrigir desequilíbrio ácido-básico O Transfusão de sangue com parcimônia, lentamente, 5-10 m/kg com descompensação hemodinâmica O Uso agressivo de diuréticos em caso de oligoanúia

34 Mais O MONITORIZAÇÃO E VIGILANCIA. É CRIANÇA DE UTI E SE AINDA NÃO CONSEGUIR VAGA TRATE-A COMO ESTIVESSE O Tratamento precoce da Hipertensão arterial O Controle de processo infeccioso mas evitar uso desnecessário de antimicrobianos. Evitar Sulfas O Controle de função renal e hepática rigorosa O Transfusão de Plasma se coagulograma alterado


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