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HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTERNATO 6° ANO – PEDIATRIA Apresentação: Daniel Landi Filho Coordenação: Sueli R. Falcão.

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1 HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTERNATO 6° ANO – PEDIATRIA Apresentação: Daniel Landi Filho Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 11 de julho de 2011 Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada

2 Caso Clínico Data Internação:18/06 Identificação: D.S.M, feminino, 4 meses, procedente e natural do Recanto das Emas. QP: Perda de peso há 1 mês. HDA: Mãe refere que lactente vem perdendo peso há 1 mês(Peso inicial: 5050g/ Peso a internação: 4450g), associado a diminuição da intensidade do choro. Relata que após vacinação aos 2 meses, lactente apresentou febre e hipotonia por 3 dias, seguido de diminuição na freqüência do sono desde então. Mãe refere regressão no desenvolvimento motor da criança, tendo importante hipotonia. Evoluiu assintomática após medicações, tendo ganho progressivo de peso. Revisão de Sistemas: Mãe refere episódios intermitentes de regurgitações após mamadas. Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesáreo, atermo ( 40s + 5 dias), sem intercorrências. Peso ao nascer: 3910g. Est: 51 cm. PC: 34cm. Apgar 1º min: 9 e 5º: 10. Ortolani negativo. Calendário Vacinal completo até o 2º mês. Amamentação exclusiva. Primeira internação no quadro clínico atual.

3 Caso Clínico Antecedentes Obstétricos: GII PII A0. Compareceu a 02 Consultas no Pré-natal. Tabagista e etilista até o final da última gestação. Fez uso de Anticoncepcional até o 5° mês de gestação e medicação abortiva. Não aceitou bem a gestação. Primeiro filho nasceu bem(3810g) bem, sem intercorrências. Antecedentes Familiares: Pai, 33 anos, tem enxaqueca. Mãe, 25 anos, tem anemia e é ex- tabagista. Irmão, 2a e3m, saudável.

4 Caso Clínico Exame Físico: _Peso: 4305g /Est: 60 cm /PC: 37cm _Sat O2(em ar ambiente): 98% _FC: 130 bpm _FR: 35irpm _Ectoscopia: BEG, hipotrófica, normocorada, afebril, eupnéica, anictérica, acianótica, hidratada, atenta e reativa. _Pele: fina, enrugada, ressecada, com tecido subcutâneo diminuído.

5 Caso Clínico Exame Físico: _AR: MVF+, S/RA. Tórax abaulado. Leve TSC. _ACV: RCR, 2T, bulhas hipofonéticas, sopro sistólico em foco mitral 2+/6+. Pulsos periféricos presentes e simétricos. _ABD: Semigloboso, flácido, RHA+, fígado palpável 2cm do RCD, traube livre. _EXT: bem perfundidas, sem edema. Movimentação passiva de MMSS e MMII indolor. _EX. Neurológico: Reflexo de Moro, da marcha e preensão palmo-plantar presentes. Postura hipotônica. Segue objeto em movimento. Ausência de tônus cervical. Ausência de sinais meníngeos. _Genitália: Externa _ vulva s/alterações, com membrana himenal íntegra e pérvia. Ausência de lesões associadas. Orifício anal pérvio.

6 Caso Clínico Exames Laboratoriais Hct: 30% HB:10 Leuc: 7100 Neut: 47% Linf: 48% Eos: 1% Plaq: VHS: 6 mm/h K: 5,2 mEq/L Na: 131 mEq/L Cl: 99 mEq/L Cr :0,3 mEq/L Ur: 16 TGO: 46 TGP:21 FAL: 493*** (até 300) GGT: 61 *(até 40) Proteinas totais: 6,3 Alb: 4,4 Glob: 1,9 CKMB: 43U/L CPK: 202 UI/L Troponina: 0,12 Glicemia: 96 TORCH - VDRL não reagente. Restante não foi feito.

7 Caso Clínico Exames de Imagem Rx de tórax

8 ECG

9 Cardiomiopatia Dilatada

10 IC diastólica IC sistólica Coração Normal Coração Hipertrofiado Coração Dilatado

11 Cardiomiopatia Dilatada Grupo de doenças que resulta de uma anormalidade primária do miocárdio caracterizada por hipertrofia cardíaca com progressivo remodelamento, dilatação das câmaras e disfunção de VE ou de ambos os ventrículos, estando associado a diminuição da FE, aumento de volume e aumento de pressão nas câmaras.

12 Cardiomiopatia Dilatada Epidemiologia: Na Austrália foi estimada uma incidência anual de 1,24 novos casos de Cardiomiopatia dilatada (CMD) em crianças menores de 10 anos. - Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ hab e prevalência de 36 casos/ hab. Quando considerada do sentido abrangente, incluindo miocardite e fibroelastose endocárdica, a cardiopatia dilatada representa de 2-7%das crianças com doença cardíaca avaliadas no Hospital FOR SICK CHILDREN de TORONTO.

13 Cardiomiopatia Dilatada North American Pediatric Cardiomyopathy Registry – incidência em duas cidades americanas: - 1,13 casos/ crianças - significativamente maior em menores de 1 ano; - 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ Destes casos: - 51% cardiomiopatia dilatada - 42% cardiomiopatia hipertrófica - 3% cardiomiopatia restritiva - 4% outras.

14 Cardiomiopatia Dilatada - No Brasil, ainda não existem levantamentos similares. - No Rio Grande do Sul – 1980 e 2000 – foram atendidos entre 4 e 20 novos casos por ano de CMD, em pacientes entre 0-18 anos.

15 Cardiomiopatia Dilatada Etiologia: - Na maioria das crianças as causas são outras que não cardiopatias congênitas. a) Primárias ou Idiopáticas (maioria) b) Secundárias: infecção, distúrbios endócrinos, doenças metabólicas e nutricionais, doenças neuromusculares, doenças hematológicas e tumores. - Causas cardíacas específicas: congênitas ou adquiridas (das artérias coronárias, taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).

16 Cardiomiopatia Dilatada -> Estudos em adultos – Causas de CMD: - idiopática: 47% - miocardite: 12% - doença coronariana: 11% - outras: 30% -> Dois estudos em crianças em várias faixas etárias: - Biópsia positiva miocardite: 2-15% - Etiologia não identificada: 85-90%

17 Cardiomiopatia Dilatada - Forma familiar de CMD ocorre em 20-30% casos. - Modos de transmissão: - autossômico dominante; - autossômico recessivo; - ligado ao X; - forma mitocondrial.

18 Cardiomiopatia Dilatada

19 Manifestações Clínicas: - início insidioso - Bebês e crianças menores: - sintomas respiratórios - irritabilidade - atraso no desenvolvimento.

20 Cardiomiopatia Dilatada - Crianças maiores e adolescentes: - queixas abdominais : dor abdominal, náuseas e anorexia - sinais de congestão venosa ou pulmonar: - cansaço aos esforços de início recente - palpitação e síncope - tosse noturna ou ortopnéia

21 Cardiomiopatia Dilatada -> História Clínica: - sintomas de insuficiência cardíaca (podem ser súbitos) - fatores precipitantes: infecções virais -> Exame Físico: - Inspeção: turgência jugular, dispnéia e taquipnéia - Palpação: ictus amplo, impulsivo - Ausculta: - B3(Galope pré-sistólico), sopro de regurgitação mitral ou tricúspide - Estertores pulmonares ( ou sibilos em lactentes).

22 Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico Clínico: -Taquicardia -Taquipnéia -Hepatomegalia *Outros Sinais: Irritabilidade, perda ponderal e dispnéia às mamadas.

23 Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico: - ECG: - aumento atrial - hipertrofia VE ou VD (graus variáveis) - Raio X tórax: - cardiomegalia - congestão venocapilar pulmonar e derrame pleural podem estar presentes

24 Cardiomiopatia Dilatada - Ecocardiograma: - dilatação do AE e VE - hipocontratilidade - VD também pode ser afetado - Doppler: velocidade de fluxo diminuída através valva aórtica e regurgitação mitral. - Hipertensão pulmonar: em casos crônicos

25 Cardiomiopatia Dilatada

26 - Dosagem do BNP(peptídeo natriurético do grupo B): - valores > 80pg/ml: altamente específicos para diagnóstico ICC - polipeptídeo liberado da parede das células dos ventrículos, quando ocorre sobrecarga de pressão ou volume. - correlaciona-se com a PA diastólica e com o prognóstico.

27 Cardiomiopatia Dilatada

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29

30 Diagnóstico Diferencial: - Afecções congênitas (origem anômala da coronária esquerda da região pulmonar, lesões obstrutivas do coração esquerdo, coarctação de aorta, valvulopatia mitral congênita). - Afecções adquiridas: valvulopatias mitral ou aórtica - Fibroelastose endocárdica - Doenças de depósito - Taquicardias incessantes taquimiocardiopatia

31 Cardiomiopatia Dilatada Tratamento: - Objetivos: - Normalizar o débito cardíaco - melhorar os sintomas - regular as alterações neuro-humorais da ICC - suprimir o remodelamento ventricular - minimizar os riscos de arritmias e complicações tromboembólicas - na criança: promover o adequado crescimento

32 Cardiomiopatia Dilatada Tratamento

33

34 Cardiomiopatia Dilatada ICC descompensada5: - Objetivos: - alívio do mal-estar - manutenção da função e perfusão tecidual - alívio do edema pulmonar - Medidas: - oxigenação - redução do edema pulmonar com diuréticos EV - suporte inotrópico EV

35 Cardiomiopatia Dilatada Tratamento 2,3,5,6 : a) Inotrópicos - EV: - Disponíveis: dopamina, dobutamina, milrinona, levosimendan. - Dopamina – ações alfa, beta e dopaminérgicas, com maior potencial arritmogênico. Início baixas doses – melhorar a perfusão renal e diurese. Doses altas – aumenta a resistência vascular.

36 Cardiomiopatia Dilatada - Milrinona – inibidor da fosfodiesterase – efeito inotrópico e melhora o relaxamento do VE. Utilizada após o uso prolongado de aminas vasoativas (dessensibilização receptores). - Dobutamina, milrinona e levosimendam (inotrópico – aumenta entrada de cálcio nos miócitos) são mais indicados no choque cardiogênico.

37 Cardiomiopatia Dilatada b) Diuréticos: - reduzem pré-carga, o estresse parede e inibem o remodelamento cardíaco, reduzem os sintomas congestivos - Fase inicial, até que o paciente se adapte à restrição hídrica, doses generosas podem ser utilizadas - Não utilizar como monoterapia: estimulação da ação neurohumoral -> progressão da doença - Combinação de diuréticos de alça e tiazídicos é benéfica – evitar distúrbios hidreletrolíticos.

38 Cardiomiopatia Dilatada OBS: - Monitorização dos eletrólitos: - uso de múltiplas drogas + pobre função cardíaca + alterações eletrolíticas = arritmias.

39 Cardiomiopatia Dilatada -> Espironolactona: - Inibe a aldosterona, que está em níveis elevados na ICC - Ação da aldosterona: - retenção de sódio - perda de potássio - ativação simpática - disfunção de baroreceptores.

40 Cardiomiopatia Dilatada - Efeitos miocárdicos aldosterona: - degeneração de fibras, apoptose e fibrose intersticial - Indicação: pacientes com ICC grau IV, com função renal preservada e potássio sérico normal.

41 Cardiomiopatia Dilatada c) Vasodilatadores: -> Inibidores da ECA: - Escolha - Ação: - arteriodilatação, reduzindo pós-carga - venodilatação, reduzindo pré-carga - redução dos efeitos da angiotensina II sobre o miocárdio - atuam no remodelamento ventricular : inibem a bradicinina e a liberação de norepinefrina -> reversão da fibrose - Pacientes em uso de iECA – PA sistólica mais baixa, em torno mmHg

42 Cardiomiopatia Dilatada d) Digitálicos: -> Digoxina: - efeitos inotrópicos e neuro-humorais - atua nos barorreceptores, reduzindo a descarga adrenérgica - Problema: risco de intoxicação, principalmente em pacientes com doses altas de diuréticos e com distúrbios eletrolíticos.

43 Cardiomiopatia Dilatada e) Beta-bloqueadores: -> Carvedilol: - cardioseletivo, sem atividade simpaticomimética - inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam a ação tóxica da noradrenalina nos miócitos cardíacos e a liberação de noradrenalina nas sinapses cardíacas. - reduzem o consumo miocárdico de O2, reduzem a isquemia - reduzem a FC, facilitando a mecânica sistólica - reduzem o estresse da parede - propriedades vasodilatadoras - adultos: redução mortalidade – 35%

44 Cardiomiopatia Dilatada f) Antiarrítmicos: - indicados apenas em casos de arritmias significativas - amiodarona g) Anticoagulação: - em casos de trombos intracavitários: heparina -> warfarin ou fenprocumona - na ausência de trombos: AAS ou dipiridamol (prevenção).

45 Cardiomiopatia Dilatada - Cirúrgico: -> Transplante cardíaco: - Crianças com CMD, com disfunção ventricular importante e cintilografia miocárdica negativa e/ou biópsia endomiocárdica sem evidência de inflamação miocárdica. - Indicação: FE<35%, apesar da terapêutica otimizada

46 Cardiomiopatia Dilatada

47 Prognóstico: - As quatro possibilidade de evolução da CMD em crianças são: resolução completa, melhora mas com disfunção residual, transplante cardíaco e óbito. - Trabalhos mostram que aproximadamente um terço tem resolução completa um terço melhora permanecendo com resolução e um terço morre, sendo a mortalidade maior nos dois primeiros anos de doença. - Estudos demonstraram sobrevida de 1 ano variando de 63 a 65%, em 5 anos de 34 a 66% e em 10 anos de 50%. - Recentemente, os autores demonstraram que a desnutrição é marcadora independente de óbito nas crianças e adolescentes portadores de CMD.

48 Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico: - Curso doença: piora progressiva, embora alguns pacientes permaneçam estáveis durante anos. - Recaídas são comuns - Pacientes tendem a se tornar resistentes ao tratamento -> prognóstico ruim - Uso de beta bloqueadores em adultos – melhora na capacidade de exercício, redução na hospitalização e mortalidade. Experiência inicial em crianças. - Apoio psicológico é fundamental, principalmente aos adolescentes.

49 Obrigado!

50 Referências Bibliográficas 1. Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, Ramires JA. Cardiologia em Pediatria Temas Fundamentais. Editora Roca. São Paulo, Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, Lopez FA, Júnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria. Editora Manole. São Paulo, Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clínico. Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul. 6. JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science and Practice or Pediatric Cardiology. Editora Williams e Willians. Maryland, 1998

51 Referências Bibliográficas 7. Carvalho, A.M.F. Diretrizes Clínicas – Atualização em Insuficiência Cardíaca na Criança – Rev.Saúde Criança Adolesc., 3(1):81-92, jan/jun.,


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