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Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra 2009-2010 Andreia Oliveira Andreia Palma André Magina Anne Moura António Pedro António Donato Bianca Jesus.

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1 Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra Andreia Oliveira Andreia Palma André Magina Anne Moura António Pedro António Donato Bianca Jesus Beatriz Silva Bruna Nascimento Bruno Banheiro

2 Analisar a importância das proteínas na hemostasia/coagulação sanguínea; Descrever sumariamente a hemostase/coagulação; Explicar a importância dos estudos bioquímicos/laboratoriais no diagnóstico das hemofilias. Identificar as alterações da hemostase/coagulação sanguínea em particular nas hemofilias;

3 Doença hereditária ligada ao cromossoma sexual X. Caracteriza-se por um desequilíbrio nos factores de coagulação sanguínea.

4 1)Conjunto dos fenómenos fisiológicos responsáveis pela paragem de uma hemorragia, que incluem: a) vasoconstrição; b) formação do agregado plaquetário; c) coagulação. Vasoconstrição; Formação do tampão plaquetário CoagulaçãoFibrinólise Hemostase HemostasePrimária Os vasos contraem-se de modo a induzir uma diminuição na quantidade de sangue em circulação naquele local (vasoconstrição). Coagulação Ocorre a formação de um coágulo sanguíneo, uma massa sólida e estável, constituída pelos elementos que formam o trombo plaquetário inicial. Estes elementos unem-se entre si por filamentos de fibrina, uma substância proteica que engloba os componentes do coágulo, formando uma rede. Fibrinólise O coágulo sanguíneo dissolve-se pois ocorre a activação de plasminogénio, que se transforma em plasmina, enzima capaz de degradar os filamentos de fibrina.

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7 Coagulação Fluidez FTP

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9 Factor VIII Deixa de estimular fortemente a activação do factor X. As restantes etapas da coagulação ficam comprometidas. Factor IX Deixa de estimular fortemente a activação do factor X. Muito semelhante à deficiência no factor VIII. Factor VWF Deixa de proteger o factor VIII da sua destruição prematura; A adesão plaquetário ocorre de forma deficiente.

10 Bactéria Plasmídeo DNA Vector Gene responsável pela codificação de determinado factor de coagulação Gene necessário para a transferência de DNA Utiliza-se a técnica de DNA recombinante Técnicas de purificação bioquímica

11 Diagnóstico pré-natal – Amniocintese; - Biópsia das vilosidades coriónicas (BVC)

12 medicosdeportugal.saude.sapo.pt medipedia.pt analises.com.pt/index.php/coagulacao Bibliografia: - HOFFBRAND,A.V ; PETTIT,J.E ; Essential Haematology, 3ª edição; Blackwell Science; Oxford, SACHER, R. A ; MCPHERSON, R.A ; Interpretação clínica dos exames laboratorais, 11ª edição; Manole; Tamboré (Brasil), NELSON, D.L ; COX, M.M ; Lehninger Principles Of BiochemistrySites: medicosdeportugal.saude.sapo.pt medipedia.pt analises.com.pt


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