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IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA UM CASO DE NEUROMIOPATIA Autores: José Geraldo Troiano José Ricardo Guimarães Toloi José Antonio Garbino garbino.

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1 IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA UM CASO DE NEUROMIOPATIA Autores: José Geraldo Troiano José Ricardo Guimarães Toloi José Antonio Garbino garbino SÃO PAULO –2007

2 Dados clínicos –nov/07 Masculino, 57 anos, branco Queixa de perda de força generalizada há três meses Apresentava manchas eritematosas (rash cutâneo) na face, região malar e frontal e, nos cotovelos bilaterais e simétricas (jan/07)

3 Dados clínicos –nov/07 Força muscular: grau 3-4, proximal > distal (jan/07) Reflexos tendinosos de membros superiores e inferiores: não obtidos Sensibilidade: não pesquisada Suspeitas: polimiosite -dermatomiosite

4 Eletroneuromiografia

5 Condução motora e ondas F Medianos: latências distais aumentadas e VC diminuída ao longo do antebraço simétrica/e. Tibial e peroneiro: velocidades diminuídas simetricamente. Ondas F: aumentadas moderada e difusa/e

6 Condução sensitiva Alteradas nos membros superiores difusamente, mediano e ulnar. Normais nos surais

7 Eletromiografia Traçados miopáticos + desnervação moderada difusamente nos quatro membros mais acentuada proximalmente, com pouca atividade miotônica

8 Potenciais da UM com curta duração e polifásicos

9 Análise automática do padrão de interferência

10 Conclusões do exame de ENMG a) quadro de miopatia, com pouca atividade miotônica mas com desnervação moderada, b) também foram encontradas alterações de condução nervosa leves inequívocas nos quatro membros, com distúrbios sensitivos nos túneis do carpo e nos ulnares distalmente e, de condução motora nos membros inferiores. c) achados compatíveis com miopatia e neuropatia concomitantes, ou seja, neuromiopatia

11 Discussão

12 “Among the disorders in which the primary disease results in both miopathy and neuropathy, connective tissue disorders, particularly vasculitis are the most common” Daube et al, 2004 Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I

13 Discussão no relatório “ A presença de miopatia e neuropatia concomitantemente é uma situação eletrofisiológica de exceção, ou seja, as neuromiopatias, que ocorrem em quadros em quais predominam polimiosite ou dermatomiosite e apresentem vasculites 1.” “ Esta associação ocorre nas colagenoses: lupus eritematoso sistêmico, doença de Sjögren, artrite reumatóide e esclerodermia 2.” 1. DAUBE J R AND RUBIN D I. Electrodiagnosis of Muscle Disorders. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I, p ENGEL A G AND HOHEFELD R. The Polymyositis and Dermatomyositis Syndromes. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. II, p

14 Exames CK: 4.424,0 UI/l (n- adultos: 24 a 170); LDH: 1.791,0 UI/l (n-adultos: ) VHS: 28 mm; PCR: negativa; Muco: 4,9 AA Núcleo: 1/1.128; AA Nucléolo: negativo; AA Citoplasma: negativo; AA Aparelho Mitótico: negativo; FR: negativo TGO: 323,8 UI/l; TGP: 198,2 UI/l TSH: 2,9 uU/ml (tireotóxica) CEA:2,3 ng/ml; PSA L: 0,05; PSA T: 0,14 ug/l (paraneo)

15 Evolução fev/07 O paciente foi medicado com esteróide via oral, dose: prednisona mg/dia (1,71 a 1,14 mg/kg/dia) com melhora importante. E, estava programado pulso de ciclofosfamida com esteróide e investigação da pele no ILSL. 7 dias após teve infecção pulmonar aguda severa e foi a óbito Insuficiência respiratória aguda, infecciosa - viral –Restritiva ? –Pneumonite intersticial da colagenose ? –Vasculite pulmonar ?

16 Vasculite Vasculite sistêmica necrotizante: idiopática ou doenças infamatórias Quadro severo, com freqüência letal, com acometimento pulmonar Collins MP and Kissel JT. Neuropathies with Systemic Vasculitis. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia, USA. Elsevier Saunders, 2005.

17 Biópsia de músculo Músculo da face anterior da coxa: –Miosite linfomononuclear intersticial com focos de fibras necróticas, fibras em regeneração e hipotrofia difusa –Áreas focais de fibras necróticas. – Os vasos não mostraram particularidades

18 Discussão O anticorpo AN (anti proteina ribonucleica) é o mais + nas polimiosites por LES (80%) e ajuda diferenciar das idiopáticas Anticorpo AN + nas polimiosites por LES e s. de Sjögren, ambas graves LES: rash cutâneo e artrites > lesões mucosas, doença pulmonar, e etc... Em uma série de LES com seguimento de 4 anos 2/12 foram a óbito ( Engel A G and Hohefeld R, 2004)

19 Alterações de condução X baixa temperatura – baixo metabolismo? “ Low velocities and increased distal latencies because low body temperature in hypothyroid disease patients ” Pollard JD. Neuropathy in Diseases of the Thyroid and Pituitary Glands. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. 2005

20 Diagnóstico mais provável: Polimiosite do LES sem vasculite

21 Clínica Médica: Neurodiagóstico Bauru & Santa Casa de Jaú Clínica Médica: Neurodiagóstico Bauru & Santa Casa de Jaú


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