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II SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA DO HSPE-SP BLOCO DE NEUROPATIAS – ILSL - BAURU garbino SÃO PAULO –2005.

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1 II SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA DO HSPE-SP BLOCO DE NEUROPATIAS – ILSL - BAURU garbino SÃO PAULO –2005

2 Morbus Fabry e doença de Fabry- Anderson angioceratoma corporis diffusum universale 1898 Johan Fabry e Willian Anderson dermatologistas Pan-étnica, recessiva, ligada ao X Insuficiência de α-galactosidase, α-GAL Prevalência nos países com maior conhecimento da doença: 1:40 000

3 Diagnóstico clínico Dermatológico –Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas Oftalmológico –Distrofia de córnea - córnea verticilata Neurológicos –Acroparestesias, dor intensa nas extremidades e hipoidrose importante (intolerância a temperaturas elevadas) Gerais –Insuficiência renal = proteinúria

4 Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas peri-umbelicais

5 Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas região inguinal e prega glútea

6 Casuística do ILSL 10 pacientes: 4 masc, 6 fem, 10 a 49 anos Procedência: grande Bauru (1 milhão de habitantes) Sinais e sintomas –4 masc com lesões de pele típicas (1 com insuficiência renal crônica- transplantado) –2 fem com lesões de córnea típicas e assintomáticas –4 fem assintomáticas

7 Prevalência no Brasil e mundial mundial 1: 40 000 a 1: 200 000 Brasil –Antes do ILSL:33 pacientes = 1: 5 150 000 (5 milhões) –Depois do ILSL: 43 pacientes = 1: 3 950 000 (3 milhões) grande Bauru: 10 pacientes = 1: 100 000

8 Achados eletroneuromiográficos em um paciente com a doença mais avançada Condução sensitiva e motora de rotina Eletromiografia de rotina Eletromiografia quantitativa Resposta simpático-cutânea Mapeamento sensitivo multi-modal

9 Condução nervosa

10

11 Eletromiografia

12 Estudo Quantitativo (Mult-MUP) – Vastus lateralis

13 Resposta Simpático- Cutânea palmar na mão com hipoidrose Estímulo: elétrico no nervo mediano Registro: palmar contralateral 2 s 1,4mV Filtro baixa: 0,5 Hz Filtra alta: 3 kHz

14 Mapeamento sensitivo multi-modal Hipoestesia térmica nas extremidades inferiores

15 Doenças multissistêmicas ECTODERMA PELE SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO (SNP) Características similares Doença de Fabry POEMS Doença de Behçet Hanseníase

16 http://www.ilsl.br Instituto Lauro de Souza Lima Coordenadoria de Controle de Doenças Secretaria Estadual da Saúde BAURU – SP Instituto Lauro de Souza Lima Coordenadoria de Controle de Doenças Secretaria Estadual da Saúde BAURU – SP reabilitacao@ilsl.br


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