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II SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA DO HSPE-SP BLOCO DE NEUROPATIAS – ILSL - BAURU garbino SÃO PAULO –2005.

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1 II SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA DO HSPE-SP BLOCO DE NEUROPATIAS – ILSL - BAURU garbino SÃO PAULO –2005

2 Morbus Fabry e doença de Fabry- Anderson angioceratoma corporis diffusum universale 1898 Johan Fabry e Willian Anderson dermatologistas Pan-étnica, recessiva, ligada ao X Insuficiência de α-galactosidase, α-GAL Prevalência nos países com maior conhecimento da doença: 1:40 000

3 Diagnóstico clínico Dermatológico –Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas Oftalmológico –Distrofia de córnea - córnea verticilata Neurológicos –Acroparestesias, dor intensa nas extremidades e hipoidrose importante (intolerância a temperaturas elevadas) Gerais –Insuficiência renal = proteinúria

4 Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas peri-umbelicais

5 Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas região inguinal e prega glútea

6 Casuística do ILSL 10 pacientes: 4 masc, 6 fem, 10 a 49 anos Procedência: grande Bauru (1 milhão de habitantes) Sinais e sintomas –4 masc com lesões de pele típicas (1 com insuficiência renal crônica- transplantado) –2 fem com lesões de córnea típicas e assintomáticas –4 fem assintomáticas

7 Prevalência no Brasil e mundial mundial 1: a 1: Brasil –Antes do ILSL:33 pacientes = 1: (5 milhões) –Depois do ILSL: 43 pacientes = 1: (3 milhões) grande Bauru: 10 pacientes = 1:

8 Achados eletroneuromiográficos em um paciente com a doença mais avançada Condução sensitiva e motora de rotina Eletromiografia de rotina Eletromiografia quantitativa Resposta simpático-cutânea Mapeamento sensitivo multi-modal

9 Condução nervosa

10

11 Eletromiografia

12 Estudo Quantitativo (Mult-MUP) – Vastus lateralis

13 Resposta Simpático- Cutânea palmar na mão com hipoidrose Estímulo: elétrico no nervo mediano Registro: palmar contralateral 2 s 1,4mV Filtro baixa: 0,5 Hz Filtra alta: 3 kHz

14 Mapeamento sensitivo multi-modal Hipoestesia térmica nas extremidades inferiores

15 Doenças multissistêmicas ECTODERMA PELE SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO (SNP) Características similares Doença de Fabry POEMS Doença de Behçet Hanseníase

16 Instituto Lauro de Souza Lima Coordenadoria de Controle de Doenças Secretaria Estadual da Saúde BAURU – SP Instituto Lauro de Souza Lima Coordenadoria de Controle de Doenças Secretaria Estadual da Saúde BAURU – SP


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