Carregar apresentação
A apresentação está carregando. Por favor, espere
PublicouThomas Pero Alterado mais de 10 anos atrás
1
II SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA DO HSPE-SP
BLOCO DE NEUROPATIAS – ILSL - BAURU garbino SÃO PAULO –2005
2
Morbus Fabry e doença de Fabry- Anderson “angioceratoma corporis diffusum universale”
1898 Johan Fabry e Willian Anderson dermatologistas Pan-étnica, recessiva, ligada ao X Insuficiência de α-galactosidase, α-GAL Prevalência nos países com maior conhecimento da doença: 1:40 000
3
Diagnóstico clínico Dermatológico Oftalmológico Neurológicos Gerais
Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas Oftalmológico Distrofia de córnea - córnea verticilata Neurológicos Acroparestesias, dor intensa nas extremidades e hipoidrose importante (intolerância a temperaturas elevadas) Gerais Insuficiência renal = proteinúria
4
Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas peri-umbelicais
5
Manchas vermelho-escuras (rubi) – angioceratomas região inguinal e prega glútea
6
Casuística do ILSL 10 pacientes: 4 masc, 6 fem, 10 a 49 anos
Procedência: grande Bauru (1 milhão de habitantes) Sinais e sintomas 4 masc com lesões de pele típicas (1 com insuficiência renal crônica- transplantado) 2 fem com lesões de córnea típicas e assintomáticas 4 fem assintomáticas
7
Prevalência no Brasil e mundial
mundial 1: a 1: Brasil Antes do ILSL:33 pacientes = 1: (5 milhões) Depois do ILSL: 43 pacientes = 1: (3 milhões) grande Bauru: 10 pacientes = 1:
8
“Achados” eletroneuromiográficos em um paciente com a doença mais avançada
Condução sensitiva e motora de rotina Eletromiografia de rotina Eletromiografia quantitativa Resposta simpático-cutânea Mapeamento sensitivo multi-modal
9
Condução nervosa
11
Eletromiografia
12
Estudo Quantitativo (Mult-MUP) – Vastus lateralis
13
Resposta Simpático- Cutânea palmar na mão com hipoidrose
1,4mV Filtro baixa: 0,5 Hz Filtra alta: 3 kHz Estímulo: elétrico no nervo mediano Registro: palmar contralateral
14
Mapeamento sensitivo multi-modal
Hipoestesia térmica nas extremidades inferiores
15
Doenças multissistêmicas
Características similares ECTODERMA SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO (SNP) Doença de Fabry POEMS Doença de Behçet Hanseníase PELE
16
Instituto “Lauro de Souza Lima”
Coordenadoria de Controle de Doenças Secretaria Estadual da Saúde BAURU – SP
Apresentações semelhantes
© 2024 SlidePlayer.com.br Inc.
All rights reserved.