Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar

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1 Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar
IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar Fabrício Martins Valois

2 Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Pulmões Vasodilatação Vasoconstricção NOs ET-B ET-A Predisposição genética Predisposição genética VASODILATADORES VIP Substância P Glucagon Fator natriurético atrial Interleucinas 1 e 6 Endotoxinas bacterianas Fator de necrose tumoral PDGF Leucotrienos VASOCONSTRICTOR Endotelina-1 Fluxo sanguíneo aumentado VASOCONTRICTORES Endotelina-1 Serotonina Noradrenalina Arginina-vasopressina Endotoxinas bacterianas Med. vasoativos Fígado 30%-50% com alterações hemodinâmicas Circulação esplâncnica Anastomoses porto-sistêmicas

3 Síndrome Hepatopulmonar Hipertensão portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Vasodilatação Síndrome Hepatopulmonar Vasoconstricção Hipertensão portopulmonar 5 – 32% 0,5 – 5%

4 Caso clínico Mulher, 50 anos;
Avaliação pré-operatória para transplante de fígado; Cirrose (vírus C) e carcinoma hepatocelular; Dispneia progressiva há 2 anos; Tabagismo até 5 anos; 10 maços-ano;

5 Caso clínico PA 110x70mmHg; FC 82bpm; SO2 94%
Ritmo cardíaco regular; sem sopros; Som vesicular simétrico; sem ruídos anormais; Baço palpável 2 cm abaixo do RCE; Edema periférico +/4+.

6 Caso clínico

7 Caso clínico Espirometria Gasometria arterial VEF1/CVF 0,69
CVF 2,96L (97%) VEF1 2,06L (81%) Gasometria arterial pH 7,39 PaO2 81mmHg PaCO2 38mmHg HCO3- 23mEq/L SaO2 95%

8 Caso clínico Ecocardiograma Tem hipertensão pulmonar?
PSAP 49mmHg VD 24mm FEVE 0,66 AE 34mm Tem hipertensão pulmonar? Tem hipertensão arterial pulmonar?

9 Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Pressão de artéria pulmonar Resistência vascular pulmonar Pressão de oclusão de Art. pulmonar Débito cardíaco Hipertensão pulmonar por hiperfluxo Hipertensão pulmonar venosa Hipertensão portopulmonar Krowka, Hepatology, 1997; Savale et al. Int J Clin Pract. v.65, 2011, 11-18

10      HP arterial HP venosa Miscelânea
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Classificação da HP, Dana Point, 2008   HP arterial HP venosa Idiopática Hereditária Induzida por fármacos Hip. persistente do recém-nascido Associada a: Colagenose HIV Hipertensão portal Cardiopatia congênita Esquistossomose Anemia hemolítica crônica 1´ Doença veno-oclusiva Cardiopatia à esquerda Valvulopatia à esquerda  HP associada a doença pulmonar ou hipóxia  HP por tromboembolia crônica  Miscelânea Sarcoidose, Doença de Gaucher, doenças tireoidianas etc.

11 Caso clínico Cateterismo direito Parâmetro PAPm (mmHg) 36 PoAP (mmHg)
10 PAD (mmHg) RVP (dinas.seg.cm-5) 460 RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 DC (L/min) 4,5 IC (L/min/m2) 2,7

12 Caso clínico Avaliação funcional Parâmetro CF NYHA II
Teste de caminhada 6min Distância (m) 419 SpO2 inicial 97% SpO2 final 92%

13 Caso clínico Avaliação funcional TECP Metabólico/Cardiovascular
V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 V’O2 LL(%) 38% ΔV’O2/ΔW 8,8 ΔFC/ΔV’O2 77 Ventilatório / trocas gasosas ΔV’E/ΔV’CO2 36 PEFCO2 LL 32 SpO2 REPOUSO 95% SpO2 PICO 91%

14 Hipertensão portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Hipertensão portopulmonar Hipertensão portal e: PAPm ≥25mmHg, RVP ≥ 240din.s.cm-5, POAP ≤ 15mmHg; HAP após 2-28 meses do diagnóstico de hipertensão portal; Sem influência da gravidade de doença hepática Prognóstico pouco melhor que HAPI ? Feltracco P , Tranpl Proc, 2009; Savale. Int J Clin Pract., 2011

15 Sobrevida em HAP Doenças hepáticas e circulação pulmonar 1 3 2
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 1 3 2 Tempo (anos) Sobrevida (%) Esquistossomose C. congênita Hip. portal Idiopática DRAI HIV McLaughlin, Chest, 2004 Fernandes, JACC, 2009 Le Pavec, AJRCCM 2008

16 Sobrevida em Hip. portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Sobrevida em Hip. portopulmonar 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 1 3 2 Tempo (anos) Sobrevida (%) Sem cirrose Com cirrose Hip. portal Le Pavec J, Souza R, et al. AJRCCM, v.178, 2008

17 Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Hipertensão portopulmonar Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica PAPm Mortalidade (%) < 35mmHg 0/14 (0) 35-50mmHg RVP<250* 0/6 (0) RVP≥250* 7/14 (50) ≥ 50mmHg 6/6 (100) *RVP em dinas.s.cm-5 Krowka et al. Liver Transplantation,v. 6, 2000:

18 PAPm 35 – 50mmHg PAPm < 35mmHg
Doenças hepáticas e circulação pulmonar PAPm > 50mmHg Contra-indicação absoluta Mortalidade 100% PAPm 35 – 50mmHg Mortalidade 30-50% Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5 PAPm < 35mmHg Sem contra-indicação para transplante Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247

19 PAPm > 50mmHg PAPm 35 – 50mmHg Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar PAPm > 50mmHg Contra-indicação absoluta Mortalidade 100% PAPm 35 – 50mmHg Mortalidade 30-50% Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5 Tratamento medicamentoso Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247

20 Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Dados limitados na literatura Anticoagulação ? Risco de sangramento... Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepática Tratamento medicamentoso Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p , 2009

21 Doenças hepáticas e circulação pulmonar

22 Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Tratamento medicamentoso Dados limitados na literatura Anticoagulação ? Risco de sangramento... Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepática Beta-bloqueadores ? Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p , 2009

23 Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Provencher, Gastroenterology, 2006 Avaliar efeitos negativos de beta-bloqueadores em HAP 10 pacientes com Hip. Portopulmonar em uso de propranolol ou atenolol Teste de caminhada e hemodinâmica basal e 2 meses após suspensão Aumento de distância caminhada em 78 m Débito cardíaco aumentou 28% Sem modificação em RVP

24 Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Tratamento medicamentoso Dados limitados na literatura Anticoagulação ? Risco de sangramento... Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepática Beta-bloqueadores ? Transplante ?

25 Caso clínico Iniciado sildenafila Avaliação funcional Parâmetro
- 50 anos, HPPo NYHA II Iniciado sildenafila Avaliação funcional Parâmetro Basal 6 meses CF NYHA II I Teste de caminhada 6min Distância (m) 419 500 SpO2 inicial 97% 94% SpO2 final 92% 84%

26 Caso clínico Gasometria arterial Parâmetro - 50 anos, HPPo NYHA II
Basal 6 meses pH 7,39 7,42 PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 SaO2 (%) 93,7% 92,6% D(A-a) O2 (mmHg) 9 32

27 Caso clínico Cateterismo direito - 50 anos, HPPo NYHA II Parâmetro
Basal 6 meses PAPm (mmHg) 36 31 PoAP (mmHg) 10 15 PAD (mmHg) 14 RVP (dinas.seg.cm-5) 460 130 RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 890 DC (L/min) 4,5 8,0 IC (L/min/m2) 2,7 4,6

28 Caso clínico Avaliação funcional - 50 anos, HPPo NYHA II TECP Basal
6 meses Metabólico/Cardiovascular V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 V’O2 LL(%) 38% 47% ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 ΔFC/ΔV’O2 77 62 Ventilatório / trocas gasosas ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 PEFCO2 LL 32 24 SpO2 REPOUSO 95% 97% SpO2 PICO 91% 86%

29 Síndrome Hepatopulmonar Hipertensão portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar Vasodilatação Síndrome Hepatopulmonar Vasoconstricção Hipertensão portopulmonar Doença hepática Dilatação vascular pulmonar Alteração de trocas gasosas

30 Síndrome hepatopulmonar
Normal Dilatação-perfusão Dilatação-perfusão e shunt O2 CO2 O2 CO2 O2 CO2 8-10μm PaO2 53mmHg PvO2 45mmHg PaO2 90mmHg 15-500μm PvO2 45mmHg PaO2 60mmHg PvO2 45mmHg P’aO2 60mmHg P’’aO2 45mmHg

31 Síndrome hepatopulmonar
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II Ecocardiograma com microbolhas Bolhas em átrio esquerdo após 8 ciclos. Cintilografia Shunt – 8% Síndrome hepatopulmonar

32 Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II

33 Caso clínico Avaliação funcional Parâmetro - 50 anos, HPPo NYHA II
Basal 6 meses Após transplante CF NYHA II I Teste de caminhada 6min Distância (m) 419 500 460 SpO2 inicial 97% 94% 95% SpO2 final 92% 84%

34 Caso clínico Avaliação funcional - 50 anos, HPPo NYHA II TECP Basal
6 meses Após transplante Metabólico/Cardiovascular V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 14,4 V’O2 LL(%) 38% 47% 45% ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 9,0 ΔFC/ΔV’O2 77 62 76 Ventilatório / trocas gasosas ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 33 PEFCO2 LL 32 24 34 SpO2 REPOUSO 95% 97% 97 SpO2 PICO 91% 86% 95

35 Caso clínico Gasometria arterial - 50 anos, HPPo NYHA II Parâmetro
Basal 6 meses Após transplante pH 7,39 7,42 7,40 PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 32 PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 85 SaO2 (%) 93,7% 92,6% 97 D(A-a) O2 (mmHg) 9 14

36 Mensagens Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Sínd. hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar representam pólos opostos na interação pulmão-fígado; A Hipertensão portopulmonar pode limitar o transplante de fígado; A Síndrome hepatopulmonar pode indicar transplante de fígado;

37 Doenças hepáticas e circulação pulmonar

38 Esquistossomose hepatoesplênica Ecocardiograma transtorácico
HAP associada a esquistossomose Esquistossomose hepatoesplênica n=65 Ecocardiograma transtorácico PAPS ≥ 40mmHg 12 pacientes (18.4%) Cateterismo direito 11 pacientes PAPm < 25mmHg 6 pacientes PAPm ≥ 25mmHg 5 pacientes (7.6%) POAP < 15mmHg 3 pacientes (4,6%) PAOP ≥ 15mmHg 2 pacientes (3,0%) Lapa M, et al. Circulation, 2009

39 HAP associada a esquistossomose
HAP-Esq 4,6% nos pacientes com forma hepatoesplênica HAPI 6 casos/milhão 450 mil pacientes com HAP-Esq 200 mil pacientes com HAPI Lapa M, et al. Circulation, 2009

40 Tratamento HAP associada a esquistossomose
12 pacientes com HAP associada a esquistossomose Sildenafil (7), bosentana (4), terapia combinada (1) Tempo de tratamento 34,9± 15,5 meses Melhora de CF-NYHA Melhora de TC6min Melhora hemodinâmica 439±85m 492±79m (p=0,032) IC 2,66±0,59 L/min/m2 IC 3,08±0,68 L/min/m2 (p=0,028) Fernandes CJC et al, Chest, 2012

41 Sobrevida em HAP HAP associada a esquistossomose 1 3 2 C. congênita
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 1 3 2 Tempo (anos) Sobrevida (%) Esquistossomose C. congênita Hip. portal Idiopática DRAI HIV McLaughlin, Chest, 2004 Fernandes, JACC, 2009 Le Pavec, AJRCCM 2008

42 Sobrevida em HAP HAP associada a esquistossomose 1 3 2
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 1 3 2 Tempo (anos) Sobrevida (%) Esquistossomose HPPo Sem cirrose HPPo Com cirrose McLaughlin, Chest, 2004 Fernandes, JACC, 2009 Le Pavec, AJRCCM 2008

43 Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
HAP associada a esquistossomose Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq HAP-Sch (n=8) HAPI (n=9) p PAPm (mmHg) 57,5±18,5 63,8±17,1 0,47 POAP (mmHg) 12,6±2,8 9,9±3,3 0,09 PAD (mmHg) 11,9±4,8 9,7±2 0,23 RVP (W) 12,2±4,9 15,5±7,7 0,32 IC (L.min-1.m-2) 2,13±0,32 2,47±0,71 0,22 Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP

44 Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
HAP associada a esquistossomose Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq Teste de exercício cardiopulmonar Capacidade aeróbica e eficiência metabólica Respostas cardiovasculares Eficiência ventilatória e troca gasosa Melhor na HAP associada a esquistossomose Menos comprometidas na HAP-Esq Menos comprometidas na HAP-Esq Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP

45 Circulação pulmonar e esquistossomose
HAP associada a esquistossomose Circulação pulmonar e esquistossomose Forma sem HP Forma com HP HP com cianose Cianose sem HP Faria JL, 1952 Chaves, 1966 Santos Filho DV, 1974 Pedroso, 1989 Rafla SM, 1993

46 HAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1954

47 Doenças hepáticas e circulação pulmonar

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