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1 Prof. Adilson José de Almeida Setor de Hematologia da Clínica Médica B Dep to. de Medicina Geral – Escola de Medicina e Cirurgia DISCRASIAS PLASMACÍTICAS.

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1 1 Prof. Adilson José de Almeida Setor de Hematologia da Clínica Médica B Dep to. de Medicina Geral – Escola de Medicina e Cirurgia DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : MIELOMA MÚLTIPLO 1º Sem. 2007

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3 3 Doenças que compartilham duas características principais : 1. Proliferação maligna ou potencialmente maligna levando ao acúmulo de células (linfócitos e plasmócitos) envolvidas na produção de Ac; 2. Síntese e secreção de ptns (imunoglobulinas) e/ou de seus componentes (cadeias leves ou pesadas) estruturalmente homogêneas - PTN M ou COMPONENTE M (M = MONOCLONAL), que podem ser detectadas no sangue, na urina ou em ambos. Doenças que compartilham duas características principais : 1. Proliferação maligna ou potencialmente maligna levando ao acúmulo de células (linfócitos e plasmócitos) envolvidas na produção de Ac; 2. Síntese e secreção de ptns (imunoglobulinas) e/ou de seus componentes (cadeias leves ou pesadas) estruturalmente homogêneas - PTN M ou COMPONENTE M (M = MONOCLONAL), que podem ser detectadas no sangue, na urina ou em ambos. DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Considerações Gerais Foerster J. Plasma cell dyscrasias: general considerations. In : Lee GR et al. Wintrobe’s clinical hematology. Baltimore : Williams & Wilkins; p

4 4 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Principais doenças Foerster J. Plasma cell dyscrasias: general considerations. In : Lee GR et al. Wintrobe’s clinical hematology. Baltimore : Williams & Wilkins; p Plasmacitoma; 4 Leucemia de células plasmáticas; 4 Macroglobulinemia de Waldenström (MW); 4 Doenças da cadeia pesada; 4 Amiloidose; 4 Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI). 4 Plasmacitoma; 4 Leucemia de células plasmáticas; 4 Macroglobulinemia de Waldenström (MW); 4 Doenças da cadeia pesada; 4 Amiloidose; 4 Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI).

5 5 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Freqüência Kyle RA. Monoclonal gammopathies of undetermined significance: a review. Immunol Rev Aug;194(1): Distribuição de diagnósticos clínicos de gamopatia monoclonal detectada no soro de 1056 pacientes atendidos na Clínica Mayo, EUA, em 2002.

6 6 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Freqüência Kyle RA. Monoclonal gammopathies of undetermined significance: a review. Immunol Rev Aug;194(1): Evolução das gamopatias monoclonais em 241 pacientes atendidos no período de 1956 – 1970 na Clínica Mayo, EUA.

7 7 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Freqüência Kyle RA. Monoclonal gammopathies of undetermined significance: a review. Immunol Rev Aug;194(1): Distribuição dos tipos de PTN Monoclonal detectada no soro de 962 pacientes atendidos na Clínica Mayo, EUA, em 2002.

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9 9 Foerster J. Plasma cell dyscrasias: general considerations. In : Lee GR et al. Wintrobe’s clinical hematology. Baltimore : Williams & Wilkins; p DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Componente M  Características estruturais do componente M : Moléculas completas de Ig (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, com cadeias kappa OU lambda) Moléculas de cadeias leves (kappa OU lambda)  Características eletroforéticas do componente M : IgG  Primariamente, mobilidade na fração  - globulina IgA  Mobilidade na fração  - globulina IgM, IgD e IgE  Mobilidade na fração  a  - globulina  Características estruturais do componente M : Moléculas completas de Ig (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, com cadeias kappa OU lambda) Moléculas de cadeias leves (kappa OU lambda)  Características eletroforéticas do componente M : IgG  Primariamente, mobilidade na fração  - globulina IgA  Mobilidade na fração  - globulina IgM, IgD e IgE  Mobilidade na fração  a  - globulina

10 10 Foerster J. Plasma cell dyscrasias: general considerations. In : Lee GR et al. Wintrobe’s clinical hematology. Baltimore : Williams & Wilkins; p DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Etiologia permanece obscura, porém há evidências a partir de experimentos em animais e observações clínicas : 1. Fatores genéticos; 2. Exposição à irradiação; 3. Exposição à agentes químicos; 4. Estimulação crônica do SRE. Etiologia permanece obscura, porém há evidências a partir de experimentos em animais e observações clínicas : 1. Fatores genéticos; 2. Exposição à irradiação; 3. Exposição à agentes químicos; 4. Estimulação crônica do SRE.

11 11 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Sinonímias : Mieloma de Células Plasmáticas / Mieloma Sintomático / Mieloma em Atividade. Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation)  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Sinonímias : Mieloma de Células Plasmáticas / Mieloma Sintomático / Mieloma em Atividade. Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation) Durie BG et al. Myeloma management guidelines: a consensus report from the Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J.2003;4(6):

12 12 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation)  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation) Durie BG et al. Myeloma management guidelines: a consensus report fromthe Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J.2003;4(6):

13 13 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Critérios para o Diagnóstico e Classificação das Gamopatias Monoclonais da IMWG (International Myeloma Working Group) Lesão Orgânica Terminal (End Organ Damage)  Mieloma Múltiplo (Sintomático ou Overt) : Critérios para o Diagnóstico e Classificação das Gamopatias Monoclonais da IMWG (International Myeloma Working Group) Lesão Orgânica Terminal (End Organ Damage) IMWG. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br J Haematol Jun;121(5):

14 14 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  MIELOMA MÚLTIPLO : Achados clínico-laboratoriais IMWG. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br J Haematol Jun;121(5):

15 15 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  MIELOMA MÚLTIPLO (Sintomático ou Overt) : Avaliação clínico-laboratorial História clínica e exame físico Hemograma completo, plaquetograma, reticulocitograma e VHS Bioquímica sérica (LDH, proteinograma, cálcio e creatinina) Soro : eletroforese de ptns, dosagem de imunoglobulinas e imunofixação  2 - Microglobulina Urina : EAS, eletroforese de ptns e imunofixação AMO e/ou BMO (imunofenotipagem, citogenética) Raios-X de esqueleto  MIELOMA MÚLTIPLO (Sintomático ou Overt) : Avaliação clínico-laboratorial História clínica e exame físico Hemograma completo, plaquetograma, reticulocitograma e VHS Bioquímica sérica (LDH, proteinograma, cálcio e creatinina) Soro : eletroforese de ptns, dosagem de imunoglobulinas e imunofixação  2 - Microglobulina Urina : EAS, eletroforese de ptns e imunofixação AMO e/ou BMO (imunofenotipagem, citogenética) Raios-X de esqueleto IMWG. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br J Haematol Jun;121(5):

16 16 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Eletroforese de proteínas séricas

17 17 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Durie BGM, Salmon SE. A clinical staging system for multiple myeloma. Correlation of measured myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival. Cancer Sep;36(3):

18 18 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Durie BGM, Salmon SE. A clinical staging system for multiple myeloma. Correlation of measured myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival. Cancer Sep;36(3):

19 19 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo IMWG. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br J Haematol Jun;121(5): MIELOMA MÚLTIPLO (Sintomático ou Overt)  2 -Microglobulina  Cadeia leve dos antígenos MHC Classe I, expressa na face externa da memb. plasmática.  Estrutura : 100 aas (11,7 kD).  Locais de síntese : Células do sist. imune e hepatócitos.  Distribuída no EEC e eliminada através de filtração glomerular (97%).  Soro : mg/L (se função renal normal).  2 -Microglobulina  Cadeia leve dos antígenos MHC Classe I, expressa na face externa da memb. plasmática.  Estrutura : 100 aas (11,7 kD).  Locais de síntese : Células do sist. imune e hepatócitos.  Distribuída no EEC e eliminada através de filtração glomerular (97%).  Soro : mg/L (se função renal normal).

20 20 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Greipp PR et al. International staging system for multiple myeloma. J C Oncol. 2005;23(15):  International Staging System (ISS), 2003 – International Myeloma Study Group :

21 21 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo Durie BG et al. Myeloma management guidelines: a consensus report fromthe Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J.2003;4(6):  Mieloma Indolente (Assintomático ou Smoldering) : Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation)  Mieloma Indolente (Assintomático ou Smoldering) : Diretrizes de Consenso do Conselho Científico da IMF (International Myeloma Foundation)

22 22 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Plasmacitose medular (aspirado medular – mielograma)

23 23 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Lesões osteolíticas

24 24 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Lesões osteolíticas

25 25 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Abordagem prognóstica : Fatores clínicos : 1. Idade : Menor sobrevida em ind. com idade mais avançada 2. Performance Status Fatores relacionados a biologia das células malignas : 1. Anormalidades moleculares e citogenéticas 2. Índice de proliferação (alta atividade proliferativa) Massa tumoral e dano orgânico : 1. Insuficiência renal (creatinina) 2. Níveis séricos elevados de  2-microglobulina e PTN C reativa  Abordagem prognóstica : Fatores clínicos : 1. Idade : Menor sobrevida em ind. com idade mais avançada 2. Performance Status Fatores relacionados a biologia das células malignas : 1. Anormalidades moleculares e citogenéticas 2. Índice de proliferação (alta atividade proliferativa) Massa tumoral e dano orgânico : 1. Insuficiência renal (creatinina) 2. Níveis séricos elevados de  2-microglobulina e PTN C reativa Maiolino A. Risk assessment for multiple myeloma: the role of hematopoietic stem cell transplantation. Ver Bras Hematol Hemoter. 2007;29(Supl 1):6-9.

26 26 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Abordagem terapêutica : Quimioterapia Talidomida Radioterapia Transplante de medula óssea (Autólogo x Alogeneico) Plasmaférese Bisfosfonatos (Pequenas moléculas inorgânicas que se ligam fortemente aos cristais de hidroxiapatita na matriz óssea, reduzindo a atividade osteoclástica) Bortezomibe (Velcade ® ) – Inibidor de proteassoma (= Complexo enzimático responsável pela degradação e recomposição de ptns no interior das células, processo necessário à regularização do ciclo celular e à liberação de importantes componentes para o crescimento e multiplicação das células, tanto normais como neoplásicas) Fatores de crescimento hematopoético Outras (ATB, Cirurgias, Hemotransfusão etc)  Abordagem terapêutica : Quimioterapia Talidomida Radioterapia Transplante de medula óssea (Autólogo x Alogeneico) Plasmaférese Bisfosfonatos (Pequenas moléculas inorgânicas que se ligam fortemente aos cristais de hidroxiapatita na matriz óssea, reduzindo a atividade osteoclástica) Bortezomibe (Velcade ® ) – Inibidor de proteassoma (= Complexo enzimático responsável pela degradação e recomposição de ptns no interior das células, processo necessário à regularização do ciclo celular e à liberação de importantes componentes para o crescimento e multiplicação das células, tanto normais como neoplásicas) Fatores de crescimento hematopoético Outras (ATB, Cirurgias, Hemotransfusão etc) Durie BG et al. Myeloma management guidelines: a consensus report fromthe Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J.2003;4(6): IMWG. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br J Haematol Jun;121(5):

27 27 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Mieloma Múltiplo  Equipe necessária ao “sucesso do tratamento” : Infraestrutura hospitalar (Laboratórios, Serviço de Radiologia, Farmácia etc) Equipe médica (hematologista, oncologista, ortopedista, neurologista, nefrologista, hemoterapeuta, fisiatra, cardiologista etc) Equipe de enfermagem, psicólogos etc.  Equipe necessária ao “sucesso do tratamento” : Infraestrutura hospitalar (Laboratórios, Serviço de Radiologia, Farmácia etc) Equipe médica (hematologista, oncologista, ortopedista, neurologista, nefrologista, hemoterapeuta, fisiatra, cardiologista etc) Equipe de enfermagem, psicólogos etc.

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29 29 DISCRASIAS PLASMACÍTICAS : Síndrome POEMS [P]* Polineuropatia (Polyneuropathy) [O] Organomegalia (Organomegaly) [E] Endocrinopatia (Endocrinopathy) [M]* Gamopatia Monoclonal (Monoclonal Gammopathy) [S] Lesões Cutâneas (Skin Lesions) * Critérios maiores [P]* Polineuropatia (Polyneuropathy) [O] Organomegalia (Organomegaly) [E] Endocrinopatia (Endocrinopathy) [M]* Gamopatia Monoclonal (Monoclonal Gammopathy) [S] Lesões Cutâneas (Skin Lesions) * Critérios maiores Dispenzieri A et al. POEMS syndrome : definitions and long-term outcome. Blood Apr;101(7):

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