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Paralisia aguda em criança Eline Rozária Ferreira Barbosa Coordenadora: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF.

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1 Paralisia aguda em criança Eline Rozária Ferreira Barbosa Coordenadora: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

2 Caso clínico Caso clínico Identificação Identificação G.B.M., masculino, 5 anos e 10 meses, D.N. 07/01/01, natural de Brasília e procedente de São Sebastião – DF. G.B.M., masculino, 5 anos e 10 meses, D.N. 07/01/01, natural de Brasília e procedente de São Sebastião – DF. Admissão no PSI em 29/10/06 Admissão no PSI em 29/10/06

3 Queixa principal Sonolência há 03 dias HDA: Mãe refere que há 03 dias a criança apresentou quadro de sonolência com piora progressiva. Há 02 dias iniciou quadro de retenção urinária e perda da força muscular em membros inferiores e superiores, não conseguindo deambular.

4 continuação da HDA Há 01 dia procurou este PSI, sendo prescrito sulfato ferroso e paracetamol.Foi liberado para casa. Há 15 h procurou CS em São Sebastião, onde foram colhidos exames. Evoluiu com palidez e sudorese fria.

5 Revisão de sistemas Nega uso de outros medicamentos Nega intoxicação exógena Retenção urinária, não evacua há 02 dias Nega febre ou vômitos

6 Antecedentes pessoais Gestação: nega Gestação: nega Nascido de parto normal, Nascido de parto normal, A termo, pesando 3400g, PC: 36 cm, Estatura 52 cm, APGAR: 9/10 Sem intercorrências no período neonatal Sem intercorrências no período neonatal Aleitamento exclusivo até o 6° mês, dieta atual: adequada para a idade Aleitamento exclusivo até o 6° mês, dieta atual: adequada para a idade Vacinação: EM DIA Vacinação: EM DIA

7 Antecedentes patológicos Antecedentes patológicos Há 2 anos teve 1 episódio de pneumonia (hospitalizado por 02 dias) Há 2 anos teve 1 episódio de pneumonia (hospitalizado por 02 dias) Varicela há 02 meses Varicela há 02 meses Nega outras internações, cirurgias, hemotransfusões, alergias. Nega outras internações, cirurgias, hemotransfusões, alergias. História de IVAS e amigdalite há 10 dias, fez uso de amoxicilina

8 Antecedentes familiares Mãe: 38 anos – hipertensa e hipercolesterolemia Mãe: 38 anos – hipertensa e hipercolesterolemia Pai: 38 anos – gastrite Pai: 38 anos – gastrite Irmãos: sadios Irmãos: sadios Avó paterna: falecida no parto Avó paterna: falecida no parto Hábitos de vida: casa de alvenaria, 5 cômodos. Presença de saneamento básico e sem animais peridomicílio.

9 Exame físico Ectoscopia: muito sonolento. Sat.02: 95% (a.a) Ectoscopia: muito sonolento. Sat.02: 95% (a.a) Corado, hidratado, acianótico, afebril, anictérico, anictérico, com sudorese fria Corado, hidratado, acianótico, afebril, anictérico, anictérico, com sudorese fria ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC= 97 bpm ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC= 97 bpm AR: MVF s/RA. FR= 34 irpm AR: MVF s/RA. FR= 34 irpm Abd: flácido, plano, RHA+, sem VCM. Abd: flácido, plano, RHA+, sem VCM.

10 Cont. do exame físico Extremidades: boa perfusão, sem edema. Extremidades frias. Extremidades: boa perfusão, sem edema. Extremidades frias. Pele: sem alterações Pele: sem alterações Otoscopia: rolha com cerume bilateral Otoscopia: rolha com cerume bilateral Oroscopia: sem alterações aparentes Oroscopia: sem alterações aparentes SNC: Glasgow (3+4+5) = 12. SNC: Glasgow (3+4+5) = 12. Sonolento, demora a responder, não retira o membro, redução da força, paralisia em MMII e MMSS Sonolento, demora a responder, não retira o membro, redução da força, paralisia em MMII e MMSS

11 Exame neurológico (29/10/06) Sonolento, mas responde com dificuldade todas as perguntas Sonolento, mas responde com dificuldade todas as perguntas Fala arrastada Fala arrastada Sensibilidade dolorosa diminuída em MMII Sensibilidade dolorosa diminuída em MMII Babinski pouco reativo (?) Babinski pouco reativo (?) Movimentos involuntários em MMII Movimentos involuntários em MMII Força muscular em MMII e MMSS bastante diminuídas Força muscular em MMII e MMSS bastante diminuídas Pupilas isocóricas e fotorreagentes Pupilas isocóricas e fotorreagentes

12 Exames complementares Gasometria Gasometria (25/10/06- 09h) Líquor Líquor pH: 7,42 pH: 7,42 pCO2: 25,9 pCO2: 25,9 pO2: 88,8 pO2: 88,8 SO2: 97,5 SO2: 97,5 HCO3: 19,9 HCO3: 19,9 BE:- 6,7 BE:- 6,7 ALCALOSE RESPIRATÓRIA COMPENSADA (29/10/06) Aspecto: água de rocha Glicose: 82 Glicose sérica: 113 Proteínas: 19,4 Cloreto: células 200 hemácias Líquor normal

13 Hemograma28/10/0614/11/06 Hemác Hb HT42,5%39.9% Plaq Leucoc Segm Bastões Linfócitos3205 Monóc.0201 Eosinóf.0300 Em 14/11: 3+ granulações tóxicas 1+ microcitose SWAB nasal (29/10/06): Flora normal

14 BIOQUÍMICA 28/11/06 14/11/06 Glicose 112 Uréia Creatinina 0,5 0,4 Cálcio ionizado 9,6 11,3 Sódio 133 Potássio 5,1 4,1 Cloretos TGO TGP Amilase 24 Albumina 4,61 Proteínas totais 7,8 Albumina 4,61 LDH 903 EAS 28/11/0614/11/06CEDraras 1 a 2 LeucrarosRaros Floraescassaescassa ECG: 21/11/06 Sobrecarga de VD (encaminhado à Cardiologia após a alta)

15 TC de crânio (29/10/06) Parênquima íntegro. Sulcos e cisuras visíveis. Sem indicação neurocirúrgica. Conclusão: NORMAL Parênquima íntegro. Sulcos e cisuras visíveis. Sem indicação neurocirúrgica. Conclusão: NORMAL

16 Evolução Em 29/10/06: admitido na UTI por piora do quadro com paralisia aguda arreflexa de MMII, fraqueza simétrica de MMSS, consciente, voz débil, retenção urinária e com SVD. Em 29/10/06: admitido na UTI por piora do quadro com paralisia aguda arreflexa de MMII, fraqueza simétrica de MMSS, consciente, voz débil, retenção urinária e com SVD. 30/10/06: SNG e prescrita Gamaglobulina (2g/Kg dose completada dia 04/11). 30/10/06: SNG e prescrita Gamaglobulina (2g/Kg dose completada dia 04/11). LÍQUOR (03/11/06): glic: 82, prot: 19,4, Cl: 113, ausência de células, incolor e cristalino.

17 Evolução – cont. Não houve melhora progressiva da força muscular e movimentação dos membros, persistência da sonolência. Aceitação da dieta por VO Não houve melhora progressiva da força muscular e movimentação dos membros, persistência da sonolência. Aceitação da dieta por VO Sonda vesical retirada e recolocada pois não apresentou diurese. Sonda vesical retirada e recolocada pois não apresentou diurese. Removido para DIP em 09/11/06 com dieta por SNG/oral e SVD, respirando espontaneamente. Removido para DIP em 09/11/06 com dieta por SNG/oral e SVD, respirando espontaneamente.

18 Evolução - DIP Evolução - DIP Prednisona (7dias- 1,25mg/kg/dia) – Prednisona (7dias- 1,25mg/kg/dia) – RESPOSTA DRAMÁTICA RESPOSTA DRAMÁTICA Melhora progressiva da força e tônus muscular Melhora progressiva da força e tônus muscular Cinesioterapia Cinesioterapia Secreção amarelada uretral. Secreção amarelada uretral. Nitrofurantoína (5mg/kg/dia) Nitrofurantoína (5mg/kg/dia) EAS (21/11/06) : cel: 1-2p/c leuco: raros /flora escassa/ muco (+) EAS (21/11/06) : cel: 1-2p/c leuco: raros /flora escassa/ muco (+) Alta em 24/11/06 com força muscular preservada e retorno ambulatorial Alta em 24/11/06 com força muscular preservada e retorno ambulatorial UROCULTURA 21/11/06 Streptococcus Pyogenes (grupo A) ufc/ml

19 Resumo Pré- escolar ParalisiaAgudaarreflexa História prévia de Infecção recente Retenção urinária urinária

20 Diagnóstico diferencial 1° Neurônio motor 2° Neurônio motor 2° Neurônio motor Fraqueza muscular Fraqueza muscular Tônus aumentado Tônus aumentado diminuído/normal diminuído/normal Reflexos aumentados Reflexos aumentados diminuídos/abolidos diminuídos/abolidos Atrofia tardia Atrofia tardia Atrofia leve a grave Atrofia leve a grave Distribuição da fraqueza distal (em grupo) Distribuição da fraqueza distal (em grupo) Focal ou generalizada Focal ou generalizada Reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski) Reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski) Reflexo cutâneo-plantar Reflexo cutâneo-plantar em flexão ou abolido em flexão ou abolido

21 Paralisia aguda arreflexa Doenças esporádicas do Neurônio motor MetabólicasTóxicasPós-vacinais Porfiria : Pode ser extensa Porfiria : Pode ser extensa Poucos sinais sensitivos Poucos sinais sensitivos confusão mental confusão mental paralisia assimétrica paralisia assimétrica Dores abdominais (pseudo-cirúrgico) Dores abdominais (pseudo-cirúrgico) Urina vermelha/ negra (uroporfirina do tipo III e porfobilinogênio) Urina vermelha/ negra (uroporfirina do tipo III e porfobilinogênio) Intoxicações profissionais Intoxicações profissionais Chumbo/ Arsênico/ Tálio Chumbo/ Arsênico/ Tálio Neuropatias medicamentosas Neuropatias medicamentosas Sais de ouro (polirradiculoneurite dismielinizante) Sais de ouro (polirradiculoneurite dismielinizante) Síndrome de Guillain-Barré (toxóide tetânico- DPT (reforço 4 a 6 anos) -pode surgir até 6 semanas após a dose das vacinas – rara Síndrome de Guillain-Barré (toxóide tetânico- DPT (reforço 4 a 6 anos) -pode surgir até 6 semanas após a dose das vacinas – rara Tríp. Viral: Sarampo (encefalite: 1:1milhão), Caxumba (sinais meningoencefálicos), Rubéola (radiculoneurite braquial e lombossacra) Tríp. Viral: Sarampo (encefalite: 1:1milhão), Caxumba (sinais meningoencefálicos), Rubéola (radiculoneurite braquial e lombossacra)

22 Paralisia aguda arreflexa- causas infecciosas Difteria Difteria Poliomielite Poliomielite Coxsakie Coxsakie Herpes-zoster Herpes-zoster ação da toxina diftérica (neurite segmentar periaxial) ação da toxina diftérica (neurite segmentar periaxial) paralisia precoce do palato. Deficit motor moderado (comprometimento extenso de MMII) paralisia precoce do palato. Deficit motor moderado (comprometimento extenso de MMII) predominam alteração da sensibilidade e ataxia predominam alteração da sensibilidade e ataxia 3a e 5a semana pós-doença Hiperalbuminorraquia 3a e 5a semana pós-doença Hiperalbuminorraquia casos de doença em indivíduos sem contato com vacinados casos de doença em indivíduos sem contato com vacinados Paralisia mais comum em crianças Paralisia mais comum em crianças Mais freqüente em membros inferiores Mais freqüente em membros inferiores pode ocorrer retenção urinária pode ocorrer retenção urinária fasciculações fasciculações reflexos abolidos reflexos abolidos disfagia, disfonia e dificuldade em controlar secreções disfagia, disfonia e dificuldade em controlar secreções (acometimento bulbar) (acometimento bulbar) Fraqueza mais proximal assimétrica Fraqueza mais proximal assimétrica Sorotipos A7 ou A9 e enterovirus 70 ou 71 síndrome de Guillain-Barré Sorotipos A7 ou A9 e enterovirus 70 ou 71 síndrome de Guillain-Barré podem se manifestar como resfriado comum, faringite podem se manifestar como resfriado comum, faringite período de incubação: 3 a 6 dias período de incubação: 3 a 6 dias leucopenia com linfocitose leucopenia com linfocitose Ataxia cerebelar aguda (forma mais comum) Ataxia cerebelar aguda (forma mais comum) Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré Mielite transversa Mielite transversa Meningite asséptica Meningite asséptica

23 Síndrome de Guillain-Barré Causa mais comum de paralisia generalizada aguda (após erradicação da poliomielite) Causa mais comum de paralisia generalizada aguda (após erradicação da poliomielite) Epidemiologia Epidemiologia Incidência: 0,75 a 2 casos/ pessoas Incidência: 0,75 a 2 casos/ pessoas Atinge todas as faixas etárias ( mais freqüência entre 16 a 25 anos e de 45 a 65 anos) Atinge todas as faixas etárias ( mais freqüência entre 16 a 25 anos e de 45 a 65 anos) Ligeira predominância no sexo masculino Ligeira predominância no sexo masculino Polirradiculoneurite aguda Polirradiculoneurite aguda

24 Manifestações clínicas QC inicial: astenia, febre baixa, sintomas de infecção respiratória ou diarréia, dores articulares, mialgias QC inicial: astenia, febre baixa, sintomas de infecção respiratória ou diarréia, dores articulares, mialgias Paralisia flácida rapidamente ascendente e SIMÉTRICA, início em MMII, podendo atingir tronco, membros superiores e face Paralisia flácida rapidamente ascendente e SIMÉTRICA, início em MMII, podendo atingir tronco, membros superiores e face Pode acometer nervos cranianos Pode acometer nervos cranianos Déficits motores, abolição dos reflexos profundos, parestesias Déficits motores, abolição dos reflexos profundos, parestesias Alteração discreta da sensibilidade Alteração discreta da sensibilidade

25 Manifestações clínicas Distúrbios esfinctéricos são incomuns mas podem ocorrer nas fases iniciais (DIFICULDADE PARA MICÇÃO) Distúrbios esfinctéricos são incomuns mas podem ocorrer nas fases iniciais (DIFICULDADE PARA MICÇÃO) Desordens neurovegetativas também podem ocorrer (taquicardia ou bradicardia, hiperidrose, alterações vasomotoras, hipertensão arterial) Desordens neurovegetativas também podem ocorrer (taquicardia ou bradicardia, hiperidrose, alterações vasomotoras, hipertensão arterial)

26 Fisiopatologia Caráter auto-limitado e recuperação costuma ser completa Caráter auto-limitado e recuperação costuma ser completa Fisiopatologia: Lesões inflamatórias Fisiopatologia: Lesões inflamatórias Infiltração por células mononucleares Infiltração por células mononucleares Dismielinização segmentar Dismielinização segmentar Hipersensibilidade tardia por linfócitos T ativados Hipersensibilidade tardia por linfócitos T ativados

27 Diagnóstico História e exame físico História e exame físico Punção Lombar: Punção Lombar: Líquor com hiperproteinorraquia Líquor com hiperproteinorraquia (aparece no fim da 1a semana, pico na 4a semana) sem aumento na celularidade DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA Eletroneuromiografia e medida da velocidade de condução (métodos auxiliares) Eletroneuromiografia e medida da velocidade de condução (métodos auxiliares)

28 Tratamento Gamaglobulina venosa (Iniciar até 2 sem. Após surgimento de sintomas motores) – 2g/kg de peso Gamaglobulina venosa (Iniciar até 2 sem. Após surgimento de sintomas motores) – 2g/kg de peso Cuidados respiratórios Cuidados respiratórios Fisioterapia Fisioterapia Plasmaférese (não há vantagens sobre imunoterapia) Plasmaférese (não há vantagens sobre imunoterapia) Azatioprina 3mg/kg/dia Azatioprina 3mg/kg/dia Ciclofosfamida IV ou 6-mercaptopurina Ciclofosfamida IV ou 6-mercaptopurina (formas graves) (formas graves) CORTICOSTERÓIDES NÃO ESTÃO INDICADOS NAS FORMAS AGUDAS CORTICOSTERÓIDES NÃO ESTÃO INDICADOS NAS FORMAS AGUDAS

29 ADEM – Encefalomielite aguda disseminada Doença desmielinizante inflamatória Doença desmielinizante inflamatória Curso monofásico Curso monofásico Rápido desenvolvimento de déficits neurológicos focais ou multifocais Rápido desenvolvimento de déficits neurológicos focais ou multifocais Epidemiologia: 0,4/ /ano (EUA) Epidemiologia: 0,4/ /ano (EUA) Mais freqüente na infância Mais freqüente na infância Sem diferença entre os sexos Sem diferença entre os sexos

30 ADEM- Eventos precipitantes Encefalomielite pós-vacinal Encefalomielite pós-vacinal Encefalomielite pós-infecciosa Encefalomielite pós-infecciosa Droga-induzido Droga-induzido Idiopática Idiopática sarampo/rubéola/VZV/EBV/CMV/caxu mba/ sarampo/rubéola/VZV/EBV/CMV/caxu mba/ influenza/cocksakie/hepatite C/ influenza/cocksakie/hepatite C/ Borrelia burgdoferi/ Leptospira Borrelia burgdoferi/ Leptospira micoplasma/febre amarela/tétano micoplasma/febre amarela/tétano DPT, Influenzae, Hepatite B, febre amarela/tétano DPT, Influenzae, Hepatite B, febre amarela/tétano

31 Fisiopatogenia Susceptilidade genética à desmielinização Citocinas pró- inflamatórias (γ Interferon), IL-2 e IL- 10 MimetismoMoleCularviral Agressão peri-vascular multifocaldesmielinizaçãoedema

32 Diagnóstico História (antecedentes de infecção e imunização – até 6 semanas antes) História (antecedentes de infecção e imunização – até 6 semanas antes) Exame físico e neurológico Exame físico e neurológico Exame do líquor Exame do líquor Tomografia Computadorizada Tomografia Computadorizada Sorologias Sorologias Ressonância Nuclear Magnética Ressonância Nuclear Magnética Diagnóstico de exclusão ( apenas confirmado por biópsia) Diagnóstico de exclusão ( apenas confirmado por biópsia) Geralmente normal/ atenuação da substância branca Falha freqüente em revelar infecção recente febre, tosse, rinorréia, diarréia, cefaléia, mialgias, mal-estar Deficit motor (80%) Letargia, ataxia, inabilidade de marcha, fala arrastada, reflexos anormais, alteração do nível de consciência, sintomas sensoriais são raros Normal (20%), achados variáveis

33 RNM ( Seqüências T2 e FLAIR) Hipercaptação de sinal na substância branca do cérebro, cerebelo, ponte, gânglios basais e às vezes em substância cinzenta profunda Hipercaptação de sinal na substância branca do cérebro, cerebelo, ponte, gânglios basais e às vezes em substância cinzenta profunda Anormalidades extensas e relativamente simétricas Anormalidades extensas e relativamente simétricas da substância branca e captação difusa do gadolíneo por todas as áreas alteradas da substância branca e captação difusa do gadolíneo por todas as áreas alteradas

34 Diagnóstico Diferencial ADEM Esclerose múltipla Apresentaçãomonofásica Febre, meningismo, convulsões, coma Lesões separadas no tempo e espaço, recorrentes, 1°ataque ocorre sem febre ou infecção RNM Lesões maiores e simétricas, Envolvimento dos gânglios basais e tálamo Mais que 4 lesões, 1 dominante envolvimento da ponte Mononeurite (persistente) Líquor Leucocitose em 80%, proteinorraquia > 100mg/dL, ausência de bandas oligoclonais Leucocitose em 33%, proteinorraquia normal em 50%, presença de bandas oligoclonais HLA sem associação sem associação HLA-DR e regiões DQ HLA-DR e regiões DQ

35 Tratamento Metilprednisolona IV (diminui progressão e tempo de hospitalização Metilprednisolona IV (diminui progressão e tempo de hospitalização - Infra-regulação da resposta imune por células B ou T auto-reativas) – 2 semanas ou mais - Infra-regulação da resposta imune por células B ou T auto-reativas) – 2 semanas ou mais Imunoglobulina IV (1g/kg) Imunoglobulina IV (1g/kg) Plasmaférese Plasmaférese Hipotermia (casos extremos) Hipotermia (casos extremos) Transplante de medula óssea Transplante de medula óssea

36 Conclusão Guillain-Barré A FAVOR A FAVOR quadro clínico compatível quadro clínico compatível dificuldade de micção dificuldade de micção CONTRA CONTRA Liquor Sem Alterações Liquor Sem Alterações não respondeu à Imunoglobulina não respondeu à Imunoglobulina Acometimento do SNC SEM alterações respiratórias (ASCENDENTE!) Acometimento do SNC SEM alterações respiratórias (ASCENDENTE!) ADEM ADEM A FAVOR quadro clínico compatível quadro clínico compatível RESPOSTA DRAMÁTICA aos CORTICOSTERÓIDES RESPOSTA DRAMÁTICA aos CORTICOSTERÓIDES CONTRA CONTRA presença de retenção urinária presença de retenção urinária Pré- escolar ParalisiaAgudaarreflexa História prévia de Infecção recente Retenção urinária urináriaO diagnóstico final é de ADEM.

37 Bibliografia BRAUNWALD, E. et al- Princípios de Medicina Interna. Mc Graw Hill, 15a ed., BRAUNWALD, E. et al- Princípios de Medicina Interna. Mc Graw Hill, 15a ed., CAMBLER, J. et al – Manual de Neurologia, 1a ed., MEDSI, CAMBLER, J. et al – Manual de Neurologia, 1a ed., MEDSI, GOETZ: Textbook of Clinical Neurology, 2nd ed., GOETZ: Textbook of Clinical Neurology, 2nd ed., IRANI, D. Neuroimmunological Lessons from Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), Johns Hopkins Univ. School of Medicine – Neurology Department. IRANI, D. Neuroimmunological Lessons from Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), Johns Hopkins Univ. School of Medicine – Neurology Department. LEAKE, J.A.D et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis in Childhood: Epidemiologic, Clinical and Laboratory Features. Ped.Infect. Dis. J., 23, LEAKE, J.A.D et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis in Childhood: Epidemiologic, Clinical and Laboratory Features. Ped.Infect. Dis. J., 23, MUTARELLI, E.G. et al- Propedêutica neurológica – do sintoma ao diagnóstico. São Paulo: SARVIER, MUTARELLI, E.G. et al- Propedêutica neurológica – do sintoma ao diagnóstico. São Paulo: SARVIER, SANVITO, W.L. – Síndromes Neurológicas. Atheneu, 2a ed, SANVITO, W.L. – Síndromes Neurológicas. Atheneu, 2a ed, 1997.

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