Caso Clínico: Anemia Falciforme Brasília, 13/06/2012

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1 Caso Clínico: Anemia Falciforme Brasília, 13/06/2012
Bruno Musso Interno da 6ª série - Medicina – ESCS/SES/DF Coordenação: Dra. Luciana Sugai

2 Identificação G.S.O, 7 anos, 19 kg, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Candangolândia-DF

3 Atendimento no PS - 29/05/12

4 Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Drepanócitos(+)
HEMOGRAMA COMPLETO Data: 29/05/2012 Resultado Valor de Referência Hemácias 2,31 4,5 - 5,5 M Hemoglobina 7,9 13,5 - 14,5 Hematócrito 20,7% VCM 89,6 HCM 34,2 CHCM 38,2 RDW 19,5% % Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Drepanócitos(+) Leucócitos 16.700 Bastonetes 1% 0 - 4% Segmentados 77% % Eosinófilos 1 - 5% Monócitos 5% 2 - 10% Linfócitos 16% % Plaquetas

5 EXAMES LABORATORIAIS Data: 29/05/2012 Resultado Valor de Referência Bilirrubina total 3,0 0 - 1 BI 2,51 0,2 - 0,8 BD 0,49 0,0 - 0,2 AST 38 0 - 32 ALT 14 0 - 31 Glicemia 80

6 CD: INTERNO COM CEFTRIAXONA, OXICILINA (sic) E OXIGÊNIO
29/05/2012 CD: INTERNO COM CEFTRIAXONA, OXICILINA (sic) E OXIGÊNIO

7 Admissão Ala A- 30/05/2012 QP: Dor torácica há 3 dias
HMA: Criança portadora de Doença Falciforme SS, em acompanhamento no Hospital da Criança. Iniciou quadro de tosse produtiva , pouco intensa há cerca de uma semana e há três dias iniciou quadro de dor torácica à direita, irradiada para dorso e ventilatório-dependente, dispneia e febre (não aferida). Iniciou Tylex em domicílio sem melhora, evoluindo para piora importante há um dia. Evolução: mantém-se com tosse, dispnéia e queixa álgica em hemítórax direito ventilatório-dependente, nega outras queixas álgicas. Nega náuseas, vômitos, cianose ou febre.

8 Antecedentes pessoais
Nascido de parto normal, a termo (sic), necessidade de O2 na primeira hora de vida. Sete consultas de pré-natal, desconhece sorologias e refere acretismo placentário (sic). Mãe O+, desconhece tipo sanguíneo da criança. Relata vacinas em dia (não trouxe o cartão da criança). Nega alterações do DNPM

9 Antecedentes patológicos
Refere diagnóstico de Doença Falciforme (SS) no teste do pezinho e faz acompanhamento regular no Hospital da Criança. Já teve outras internações por pneumonia e por crises álgicas, sendo a última internação há um ano. Relata história de 3 transfusões de concentrado de hemácias, a última há cerca de 3 anos. Fez uso de Penicilina Benzatina de 21/21 d até os 4 anos de idade. Faz uso de Tylex em episódios álgicos.

10 Antecedentes familiares
Pai (35 anos) – hígido, pintor, traço falcêmico. Mãe (35 anos) – hígida, do lar, traço falcêmico. Irmãos: 3 irmãos ( 15/12/10 anos), sem comorbidades. Possui 1 primo com Anemia Falciforme.

11 Exame físico BEG, hipocorado ++/4+, hidratado, acianótico, anictérico, afebril. Ativa e reativa. Fáceis discretas de dor. FC: 106 bpm; FR: 40irpm; SatO2(CN a 1l/min): 98-99%. ACV: NDN AR: MV rude reduzido em base pulmonar direita , com creptos finos e sem alterações à esquerda. Ausência de desconforto respiratório. Sem retração subcostal, tiragem intercotação ou retração de fúrcula esternal. Ausência de batimento de asa do nariz. Abdome: NDN Extremidades: TEC de 2 segundos. Ausência de edema em extremidades. Neuro: Sem sinais de irritação meníngea.

12 Evolução - 31/05/12 Melhora da dor e da dispnéia em relação a ontem, dormiu bem à noite. Criança taquidispneica no leito, mas sem queixas álgicas. Um episódio de febre de 38° ontem. FC:120bpm - FR:44ipm - SpO2(O2 5L/min sob máscara reinalante):97-98% AR: MV rude à D, diminuído em terço/metade inferior do hemitórax D e associado a crepitações ipsilaterais. MVF à E, s/ RA. ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 120 bpm.

13 HEMOGRAMA COMPLETO Data: 31/05/2012 Resultado Valor de Referência Hemáceas 2,3 4,5 - 5,5 M Hemoglobina 7,7 13,5 - 14,5 Hematócrito 20,8% VCM 90,4 HCM 33,5 CHCM 37 RDW 18,8% Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Microcitose(+), Drepanócitos(+) Leucócitos 27.600 Bastonetes 2% 0 - 4% Segmentados 76% % Eosinófilos 0% 1 - 5% Monócitos 4% 2 - 10% Linfócitos 18% % Plaquetas

14 EXAMES LABORATORIAIS Data: 31/05/2012 Resultado Valor de Referência Bilirrubina total 2,87 0 - 1 BI 2,01 0,2 - 0,8 BD 0,86 0,0 - 0,2 AST 33 0 - 32 ALT 13 0 - 31 VHS 38 ≤20mm/1h

15 31/05/2012

16 31/05/2012

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18 Eco torácica (31/05/12)

19 Evolução - 01/06/12 Refere que nas últimas 24 horas, apesar do Tylex de horário, teve que fazer uso de Dipirona 3 vezes. Refere um episódio de febre. BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica, anictérica, lúcida, taquidispneica. FC:120bpm - FR:40ipm - SpO2(O2 2L/min sob CN):94-96% AR: MV diminuído em terço inferior do tórax, bilateralmente, mais à esquerda (em contraste com a ausculta de ontem), sopro tubário à D?, crepitações bilaterais. CD: HC + Hemocultura Associada Azitromicina

20 HEMOGRAMA COMPLETO Data: 01/06/2012 Resultado Valor de Referência Hemáceas 1,92 4,5 - 5,5 M Hemoglobina 6,3 13,5 - 14,5 Hematócrito 16,7% VCM 87 HCM 32,8 CHCM 37,7 RDW 19,6% Drepanócitos(+++) Leucócitos 19.900 Bastonetes 2% 0 - 4% Segmentados 59% % Eosinófilos 1% 1 - 5% Monócitos 7% 2 - 10% Linfócitos 31% % Plaquetas

21 01/06/2012

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23 Evolução ( /06/12) Melhora progressiva do estado geral, da dispnéia e da dor torácica Polaramine (reações urticariformes A/E) 02/06/12: Lactulose (por 1 dia) 04/06/12: Medicação analgésica apenas SOS 04/06/12: Solicitado concentrado de hemácias fenotipado e deleucotizado

24 08/06/2012 Ceftriaxone D10 Azitromicina (5 dias) BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica, anictérica, lúcida, eupneica. FC:106bpm - SpO2(a.a.):98%. AR: MVF bilateralmente. Ausência de RA. Sat 98% em ar ambiente. CD: Alta hospitalar com polaramine por mais 5 dias.

25 Complicações agudas da Anemia Falciforme

26 Introdução Doença falciforme é uma das doenças monogênicas mais comuns no mundo Herança de duas cópias mutadas de um gene da β-globina, um de cada genitor Mutação GAGGTG, substitui o ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia de β-globina, formando a HbS

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28 Classificação Mais comuns:
Anemia falciforme (βS/βS) Doença da HbSC (βS/βC) HbS/β-talassemia (vários tipos) Dez outros genótipos foram descritos, no entanto são mais raros.

29 DF e Malária

30 Fisiopatologia

31 Complicações da DF São múltiplas, agudas e crônicas
Nesta apresentação: Crise álgica STA Infecções AVE Seqüestro esplênico Crise aplástica Priapismo

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33 Crise álgica aguda (vaso-oclusiva)
Geralmente é a primeira manifestação da doença (dactilite) Isquemia secundária a obstrução do fluxo sangüíneo Motivo mais comum para internação Geralmente auto-limitada (4-6d) e sem dano permanente Fatores precipitantes: hipóxia, febre, acidos, desidratação, frio Não existe tratamento que altere a história natural

34 Conduta Hidratação (após euvolemia, não ultrapassar 1,5 vezes o volume de manutenção) Analgesia O2 somente se houver hipoxemia Corticóide - risco de rebote CH - crises refratárias. Não elevar o hematócrito acima de 30%.

35 Analgésico não-opióide
AINE Analgésico não-opióide AINE Opióide A partir do desaparecimento dos sintomas, iniciar retirada da medicação de 24/24h, uma de cada vez Não deve ser prescrita medicação SOS

36 Síndrome torácica aguda
Segunda causa mais comum de internação Principal causa de admissão em UTI e morte precoce Desenvolvimento de um infiltrado novo compatível com consolidação (mas não atelectasia), comprometendo pelo menos um segmento pulmonar Geralmente acompanhada de dor torácica, febre, taquipnéia, sibilância, tosse ou hipoxemia

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38 Exames Radiografia de tórax Hemograma + Hemocultura
Gasometria/Oximetria Sorologia para Mycoplasma pneumoniae

39 Abordagem terapêutica
O2 suplementar se PaO2=70-80mmHg ou SatO2=92-95% Analgesia e fisioterapia (evitar hipoventilação) Transfusões simples ou transfusão de troca (PaO2<70mmHg; queda de 10-25%; ICC ou IC Dir.) Antibióticos de largo espectro IV: cefalosporina + macrolídeo/quinolona

40 Infecções Maior suscetibilidade:
Asplenia funcional Incapacidade de gerar anticorpos IgG específicos contra antígenos polissacarídicos Defeitos na ativação do complemento Deficiência de micronutrientes Isquemia tecidual Sepse por pneumococo é a causa mais comum de morte em crianças com DF

41 Infecções - Imunizações
Pneumocócica 10 - aos 2, 4 e 6 meses; reforço aos 12 meses Pneumocócica polissacarídica (23-valente) - aos 2 anos, reforço após 3-5 anos Meningocócica C - aos 3 e 5 meses. Reforço aos 15 meses. Em maiores de 1 ano, dose única. Influenza anual (>6 meses) Hepatite A (> 1 ano, 2 doses c/ intervalo de 6 meses) Hepatite B Varicela (>1 ano, 1 dose em <13 anos, 2 doses com intervalo de 4-8 semanas em ≥13 anos) Hib (<19 anos não vacinados)

42 Profilaxia antibiótica
Penivilina VO: RN/3m até 2-3 anos: 125mg duas vezes ao dia 2-3 anos até 5 anos: 250mg duas vezes ao dia Penicilina G benzatina (SBP): 2 meses a 2 anos: UI a cada 28d 2 a 5 anos: UI a cada 28 dias

43 Terapia empírica

44 Acidente vascular encefálico
DF é uma das causas mais comuns de AVE em crianças 11% dos pacientes até os 20 anos apresentam AVE Risco de recorrência >60% (diminui com a hipertransfusão profilática)

45 Acidente vascular encefálico
Isquemia geralmente associada a vasculopatia de a. carótida interna distal e de aa. Cerebrais médias (vasculopatia extracraniana pode estar presente) Hemorragia é mais comum em adultos: (Não há evidências de benefício com a redução da HbS) Aneurismas Sd. De Moya-Moya (neovascularização)

46 Doppler transcraniano e hipertransfusão profilática
Doppler transcraniano deve ser realizado entre os 2 e os 16 anos Manter HbS<30% reduz em 90% o risco de AVE em pacientes com aumento da velocidade do fluxo sangüíneo ao Doppler

47 Doppler transcraniano Recomendações brasileiras

48 Seqüestro esplênico Complicação mais comum que leva a exacerbação aguda da anemia Causado pelo encarceramento intra-esplênico de eritrócitos levando a uma queda súbita da Hb e potencial choque hipóxico Definição: Queda da Hb ≥2g/dL Hematopoese aumentada (e.g. reticulocitose) Aumento agudo do baço

49 Seqüestro esplênico Foi descrita desde 5 semanas de vida até a idade adulta Mais comum entre os 3 meses e os 5 anos Freqüentemente associado a infecção viral ou bacteriana Recorrência de 50% após o 1º episódio Manifestações clínicas comuns: astenia, palidez, taquicardia, taquipnéia e plenitude abdominal súbitos

50 Seqüestro esplênico Tratamento imediato: transfusão de emergência para corrigir a hipovolemia Remobilização das hemácias seqüestradas Regressão da esplenomegalia Aumento da Hb (às vezes maior que o esperado para a transfusão)

51 Recomendações Orientação para os pais: sinais de seqüestro esplênico (palpação do baço, sintomas da anemia progressiva) Pacientes que tiveram episódio grave de SE e necessitaram de transfusão: Esplenectomia ou Hipertransfusão crônica Crianças <2 anos: hipertransfusão até os 2 anos (HbS<30%), depois esplenectomia Hiperesplenismo crônico: esplenectomia

52 Aplasia transitória de células vermelhas
Geralmente precedida por ou associada a doença febril 70-100%: Parvovírus B19 (toxicidade direta) Cefaléia, fadiga, dispnéia, anemia mais severa que o usual Reticulocitopenia (geralmente <1% ou /μL) Imunidade por toda a vida por IgG específica (não há relato de recorrência)

53 Aplasia transitória de células vermelhas
Tratamento: Em muitos pacientes a recuperação é espontânea Suporte Considerar transfusão nos sintomáticos

54 Priapismo Ereção não desejada, persistente e dolorosa
Causa: vaso-oclusão da drenagem venosa dos corpos cavernosos Prolongada se >3-4h. É uma emergência urológica. Episódios recorrentes podem levar a fibrose e impotência

55 Priapismo Objetivos do tratamento:
Amenizar a dor Cessar a ereção Preservar função erétil Se o tratamento for administrado nas primeiras 4-6 horas, a ereção pode geralmente ser resolvida com medidas conservadoras

56 Tratamento Pacientes devem ser orientados a: Ingerir mais líquido
Analgesia oral Tentar urinar assim que começar o priapismo

57 Episódios com >2 horas
PS Hidratação IV Analgesia parenteral Agentes α-agonistas e β-agonistas? Se não melhorar em 1h: aspiração + irrigação com solução de epinefrina Transfusão de troca para manter HbS<30% (resposta variável; Sd. ASPEN) Shunt (procedimento de Winter)

58 Referências bibliográficas
BRUNETTA, Denise M. et al. Manejo das complicações agudas da doença falciforme. Medicina (Ribeirão Preto), v. 3, n. 43, p , 2010. GLADWIN, Mark T.; VICHINSKY, Elliott. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med, n. 359, p , 2008. LOBO, Clarisse Lopes de Castro et al. Brazilian Guidelines for transcranial doppler in children and adolescents with sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter, v. 1, n. 33, p.43-48, 2011. LOPEZ, Fabio Ancona; CAMPOS JÚNIOR, Dioclécio (Org.). Tratado de Pediatria. 2. ed. Barueri, SP: Manole, 2010. MINISTÉRIO DASAÚDE. Indicações para uso dos imunobiológicos especiais nos centros de referência – Crie. Disponível em: < Acesso em: 13 jun NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH. The Management of Sickle Cell Disease. , 2002. REES, David C; WILLIAMS, Thomas N; GLADWIN, Mark T. Sickle-cell disease. The Lancet, n. 376, p , 2010.