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Caso Clínico: Anemia Falciforme Brasília, 13/06/2012 Bruno Musso Interno da 6ª série - Medicina – ESCS/SES/DF Coordenação: Dra. Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br.

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1 Caso Clínico: Anemia Falciforme Brasília, 13/06/2012 Bruno Musso Interno da 6ª série - Medicina – ESCS/SES/DF Coordenação: Dra. Luciana Sugai

2 Identificação G.S.O, 7 anos, 19 kg, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Candangolândia-DF

3 Atendimento no PS - 29/05/12

4 HEMOGRAMA COMPLETO Data: 29/05/2012ResultadoValor de Referência Hemácias2,314,5 - 5,5 M Hemoglobina7,913,5 - 14,5 Hematócrito20,7% VCM89, HCM34, CHCM38, RDW19,5% % Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Drepanócitos(+) Leucócitos Bastonetes1%0 - 4% Segmentados77% % Eosinófilos1%1 - 5% Monócitos5%2 - 10% Linfócitos16% % Plaquetas

5 EXAMES LABORATORIAIS Data: 29/05/2012ResultadoValor de Referência Bilirrubina total3, BI2,510,2 - 0,8 BD0,490,0 - 0,2 AST ALT Glicemia

6 29/05/2012 CD: INTERNO COM CEFTRIAXONA, OXICILINA (sic) E OXIGÊNIO

7 Admissão Ala A- 30/05/2012 QP: Dor torácica há 3 dias HMA: Criança portadora de Doença Falciforme SS, em acompanhamento no Hospital da Criança. Iniciou quadro de tosse produtiva, pouco intensa há cerca de uma semana e há três dias iniciou quadro de dor torácica à direita, irradiada para dorso e ventilatório-dependente, dispneia e febre (não aferida). Iniciou Tylex em domicílio sem melhora, evoluindo para piora importante há um dia. Evolução: mantém-se com tosse, dispnéia e queixa álgica em hemítórax direito ventilatório-dependente, nega outras queixas álgicas. Nega náuseas, vômitos, cianose ou febre.

8 Antecedentes pessoais Nascido de parto normal, a termo (sic), necessidade de O 2 na primeira hora de vida. Sete consultas de pré- natal, desconhece sorologias e refere acretismo placentário (sic). Mãe O+, desconhece tipo sanguíneo da criança. Relata vacinas em dia (não trouxe o cartão da criança). Nega alterações do DNPM

9 Antecedentes patológicos Refere diagnóstico de Doença Falciforme (SS) no teste do pezinho e faz acompanhamento regular no Hospital da Criança. Já teve outras internações por pneumonia e por crises álgicas, sendo a última internação há um ano. Relata história de 3 transfusões de concentrado de hemácias, a última há cerca de 3 anos. Fez uso de Penicilina Benzatina de 21/21 d até os 4 anos de idade. Faz uso de Tylex em episódios álgicos.

10 Antecedentes familiares Pai (35 anos) – hígido, pintor, traço falcêmico. Mãe (35 anos) – hígida, do lar, traço falcêmico. Irmãos: 3 irmãos ( 15/12/10 anos), sem comorbidades. Possui 1 primo com Anemia Falciforme.

11 Exame físico BEG, hipocorado ++/4+, hidratado, acianótico, anictérico, afebril. Ativa e reativa. Fáceis discretas de dor. FC: 106 bpm; FR: 40irpm; SatO 2 (CN a 1l/min): 98-99%. ACV: NDN AR: MV rude reduzido em base pulmonar direita, com creptos finos e sem alterações à esquerda. Ausência de desconforto respiratório. Sem retração subcostal, tiragem intercotação ou retração de fúrcula esternal. Ausência de batimento de asa do nariz. Abdome: NDN Extremidades: TEC de 2 segundos. Ausência de edema em extremidades. Neuro: Sem sinais de irritação meníngea.

12 Evolução - 31/05/12 Melhora da dor e da dispnéia em relação a ontem, dormiu bem à noite. Criança taquidispneica no leito, mas sem queixas álgicas. Um episódio de febre de 38° ontem. FC:120bpm - FR:44ipm - SpO2(O2 5L/min sob máscara reinalante):97-98% AR: MV rude à D, diminuído em terço/metade inferior do hemitórax D e associado a crepitações ipsilaterais. MVF à E, s/ RA. ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 120 bpm.

13 HEMOGRAMA COMPLETO Data: 31/05/2012ResultadoValor de Referência Hemáceas2,34,5 - 5,5 M Hemoglobina7,713,5 - 14,5 Hematócrito20,8% VCM90, HCM33, CHCM RDW18,8% Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Microcitose(+), Drepanócitos(+) Leucócitos Bastonetes2%0 - 4% Segmentados76% % Eosinófilos0%1 - 5% Monócitos4%2 - 10% Linfócitos18% % Plaquetas

14 EXAMES LABORATORIAIS Data: 31/05/2012ResultadoValor de Referência Bilirrubina total2, BI2,010,2 - 0,8 BD0,860,0 - 0,2 AST ALT VHS3820mm/1h

15 31/05/2012

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18 Eco torácica (31/05/12)

19 Evolução - 01/06/12 Refere que nas últimas 24 horas, apesar do Tylex de horário, teve que fazer uso de Dipirona 3 vezes. Refere um episódio de febre. BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica, anictérica, lúcida, taquidispneica. FC:120bpm - FR:40ipm - SpO2(O2 2L/min sob CN):94-96% AR: MV diminuído em terço inferior do tórax, bilateralmente, mais à esquerda (em contraste com a ausculta de ontem), sopro tubário à D?, crepitações bilaterais. CD: – HC + Hemocultura – Associada Azitromicina

20 HEMOGRAMA COMPLETO Data: 01/06/2012ResultadoValor de Referência Hemáceas1,924,5 - 5,5 M Hemoglobina6,313,5 - 14,5 Hematócrito16,7% VCM HCM32, CHCM37, RDW19,6% Drepanócitos(+++) Leucócitos Bastonetes2%0 - 4% Segmentados59% % Eosinófilos1%1 - 5% Monócitos7%2 - 10% Linfócitos31% % Plaquetas

21 01/06/2012

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23 Evolução ( /06/12) Melhora progressiva do estado geral, da dispnéia e da dor torácica Polaramine (reações urticariformes A/E) 02/06/12: Lactulose (por 1 dia) 04/06/12: Medicação analgésica apenas SOS 04/06/12: Solicitado concentrado de hemácias fenotipado e deleucotizado

24 08/06/2012 – Ceftriaxone D10 – Azitromicina (5 dias) BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica, anictérica, lúcida, eupneica. FC:106bpm - SpO2(a.a.):98%. AR: MVF bilateralmente. Ausência de RA. Sat 98% em ar ambiente. CD: – Alta hospitalar com polaramine por mais 5 dias.

25 Complicações agudas da Anemia Falciforme

26 Introdução Doença falciforme é uma das doenças monogênicas mais comuns no mundo Herança de duas cópias mutadas de um gene da -globina, um de cada genitor Mutação GAG GTG, substitui o ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia de -globina, formando a HbS

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28 Classificação Mais comuns: – Anemia falciforme ( S / S ) – Doença da HbSC ( S / C ) – HbS/ -talassemia (vários tipos) Dez outros genótipos foram descritos, no entanto são mais raros.

29 DF e Malária

30 Fisiopatologia

31 Complicações da DF São múltiplas, agudas e crônicas Nesta apresentação: – Crise álgica – STA – Infecções – AVE – Seqüestro esplênico – Crise aplástica – Priapismo

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33 Crise álgica aguda (vaso-oclusiva) Geralmente é a primeira manifestação da doença (dactilite) Isquemia secundária a obstrução do fluxo sangüíneo Motivo mais comum para internação Geralmente auto-limitada (4-6d) e sem dano permanente Fatores precipitantes: hipóxia, febre, acidos, desidratação, frio Não existe tratamento que altere a história natural

34 Conduta Hidratação (após euvolemia, não ultrapassar 1,5 vezes o volume de manutenção) Analgesia O2 somente se houver hipoxemia Corticóide - risco de rebote CH - crises refratárias. Não elevar o hematócrito acima de 30%.

35 Analgésico não-opióide AINE Analgésico não-opióide AINE Opióide A partir do desaparecimento dos sintomas, iniciar retirada da medicação de 24/24h, uma de cada vez Não deve ser prescrita medicação SOS

36 Síndrome torácica aguda Segunda causa mais comum de internação Principal causa de admissão em UTI e morte precoce Desenvolvimento de um infiltrado novo compatível com consolidação (mas não atelectasia), comprometendo pelo menos um segmento pulmonar Geralmente acompanhada de dor torácica, febre, taquipnéia, sibilância, tosse ou hipoxemia

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38 Exames Radiografia de tórax Hemograma + Hemocultura Gasometria/Oximetria Sorologia para Mycoplasma pneumoniae

39 Abordagem terapêutica O2 suplementar se PaO2=70-80mmHg ou SatO2=92-95% Analgesia e fisioterapia (evitar hipoventilação) Transfusões simples ou transfusão de troca (PaO2<70mmHg; queda de 10-25%; ICC ou IC Dir.) Antibióticos de largo espectro IV: cefalosporina + macrolídeo/quinolona

40 Infecções Maior suscetibilidade: – Asplenia funcional – Incapacidade de gerar anticorpos IgG específicos contra antígenos polissacarídicos – Defeitos na ativação do complemento – Deficiência de micronutrientes – Isquemia tecidual Sepse por pneumococo é a causa mais comum de morte em crianças com DF

41 Infecções - Imunizações Pneumocócica 10 - aos 2, 4 e 6 meses; reforço aos 12 meses Pneumocócica polissacarídica (23-valente) - aos 2 anos, reforço após 3-5 anos Meningocócica C - aos 3 e 5 meses. Reforço aos 15 meses. Em maiores de 1 ano, dose única. Influenza anual (>6 meses) Hepatite A (> 1 ano, 2 doses c/ intervalo de 6 meses) Hepatite B Varicela (>1 ano, 1 dose em <13 anos, 2 doses com intervalo de 4-8 semanas em 13 anos) Hib (<19 anos não vacinados)

42 Profilaxia antibiótica Penivilina VO: – RN/3m até 2-3 anos: 125mg duas vezes ao dia – 2-3 anos até 5 anos: 250mg duas vezes ao dia Penicilina G benzatina (SBP): – 2 meses a 2 anos: UI a cada 28d – 2 a 5 anos: UI a cada 28 dias

43 Terapia empírica

44 Acidente vascular encefálico DF é uma das causas mais comuns de AVE em crianças 11% dos pacientes até os 20 anos apresentam AVE Risco de recorrência >60% (diminui com a hipertransfusão profilática)

45 Acidente vascular encefálico Isquemia geralmente associada a vasculopatia de a. carótida interna distal e de aa. Cerebrais médias (vasculopatia extracraniana pode estar presente) Hemorragia é mais comum em adultos: (Não há evidências de benefício com a redução da HbS) – Aneurismas – Sd. De Moya-Moya (neovascularização)

46 Doppler transcraniano e hipertransfusão profilática Doppler transcraniano deve ser realizado entre os 2 e os 16 anos Manter HbS<30% reduz em 90% o risco de AVE em pacientes com aumento da velocidade do fluxo sangüíneo ao Doppler

47 Doppler transcraniano Recomendações brasileiras

48 Seqüestro esplênico Complicação mais comum que leva a exacerbação aguda da anemia Causado pelo encarceramento intra-esplênico de eritrócitos levando a uma queda súbita da Hb e potencial choque hipóxico Definição: – Queda da Hb 2g/dL – Hematopoese aumentada (e.g. reticulocitose) – Aumento agudo do baço

49 Seqüestro esplênico Foi descrita desde 5 semanas de vida até a idade adulta Mais comum entre os 3 meses e os 5 anos Freqüentemente associado a infecção viral ou bacteriana Recorrência de 50% após o 1º episódio Manifestações clínicas comuns: astenia, palidez, taquicardia, taquipnéia e plenitude abdominal súbitos

50 Seqüestro esplênico Tratamento imediato: transfusão de emergência para corrigir a hipovolemia – Remobilização das hemácias seqüestradas – Regressão da esplenomegalia – Aumento da Hb (às vezes maior que o esperado para a transfusão)

51 Recomendações Orientação para os pais: sinais de seqüestro esplênico (palpação do baço, sintomas da anemia progressiva) Pacientes que tiveram episódio grave de SE e necessitaram de transfusão: – Esplenectomia ou Hipertransfusão crônica – Crianças <2 anos: hipertransfusão até os 2 anos (HbS<30%), depois esplenectomia – Hiperesplenismo crônico: esplenectomia

52 Aplasia transitória de células vermelhas Geralmente precedida por ou associada a doença febril %: Parvovírus B19 (toxicidade direta) Cefaléia, fadiga, dispnéia, anemia mais severa que o usual Reticulocitopenia (geralmente <1% ou /μL) Imunidade por toda a vida por IgG específica (não há relato de recorrência)

53 Aplasia transitória de células vermelhas Tratamento: – Em muitos pacientes a recuperação é espontânea – Suporte – Considerar transfusão nos sintomáticos

54 Priapismo Ereção não desejada, persistente e dolorosa Causa: vaso-oclusão da drenagem venosa dos corpos cavernosos Prolongada se >3-4h. É uma emergência urológica. Episódios recorrentes podem levar a fibrose e impotência

55 Priapismo Objetivos do tratamento: – Amenizar a dor – Cessar a ereção – Preservar função erétil Se o tratamento for administrado nas primeiras 4-6 horas, a ereção pode geralmente ser resolvida com medidas conservadoras

56 Tratamento Pacientes devem ser orientados a: – Ingerir mais líquido – Analgesia oral – Tentar urinar assim que começar o priapismo

57 Episódios com >2 horas PS Hidratação IV Analgesia parenteral Agentes α-agonistas e β-agonistas? Se não melhorar em 1h: aspiração + irrigação com solução de epinefrina Transfusão de troca para manter HbS<30% (resposta variável; Sd. ASPEN) Shunt (procedimento de Winter)

58 Referências bibliográficas BRUNETTA, Denise M. et al. Manejo das complicações agudas da doença falciforme. Medicina (Ribeirão Preto), v. 3, n. 43, p , GLADWIN, Mark T.; VICHINSKY, Elliott. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med, n. 359, p , LOBO, Clarisse Lopes de Castro et al. Brazilian Guidelines for transcranial doppler in children and adolescents with sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter, v. 1, n. 33, p.43-48, LOPEZ, Fabio Ancona; CAMPOS JÚNIOR, Dioclécio (Org.). Tratado de Pediatria. 2. ed. Barueri, SP: Manole, MINISTÉRIO DASAÚDE. Indicações para uso dos imunobiológicos especiais nos centros de referência – Crie. Disponível em:. Acesso em: 13 jun NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH. The Management of Sickle Cell Disease., REES, David C; WILLIAMS, Thomas N; GLADWIN, Mark T. Sickle-cell disease. The Lancet, n. 376, p , 2010.


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