Coordenação: Dra Sueli Falcão

Apresentação em tema: "Coordenação: Dra Sueli Falcão"— Transcrição da apresentação:

1 Coordenação: Dra Sueli Falcão
Variante das Tetralogia de Fallot Pediatria-HRAS/HMIB Internato 6 ano ESCS/SES/DF Bernardo Oliveira Coordenação: Dra Sueli Falcão Brasília, 4 de outubro de 2012

2 CSER, 09 anos, masculino, negro, natural de Luziânia-GO, procedente de Jardim Ingá-GO, estudante. Informante mãe

3 Dor precordial há 04 horas

4 Mãe refere que paciente apresentava-se apenas com a cianose que é constante desde o nascimento quando desenvolveu um quadro de precordialgia em pontada, classificada em 9(0-10), sem irradiação, desencadeada após intensa atividade física, sem fator de melhora, associado a precordialgia apresentou-se com intensa palidez e cianose significativa, nega dispnéia, sudorese, diaforese, náuseas e vômitos. Angustiada com o quadro procurou o HMIB.

5 Realizado pré-natal sem nenhuma intercorrência com mais de 06 consultas, e 02 USGs, nascido de parto normal, à termo, APGAR 8/9, pesando 03Kg, medindo 45 cm e PC de 34 cm, recebeu alta no 2 DIH em amamentação exclusiva. Submetido a estimulação precoce por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, sem nenhuma outra intercorrência no CD, vacinações em dia.

6 Paciente apresentou aos 04 meses durante o banho um episódio de dispnéia, cianose e síncope, procurou o hospital aonde foi diagnosticado determinada cardiopatia e encaminhado ao HBDF aonde foi realizado uma cirurgia cardíaca paliativa, abandonando prosseguimento. Refere ter sido internado uma segunda vez com diagnóstico de GECA.

7 Mãe 31 anos hígida Pai 29 anos hígido Irmã 06 anos hígida

8 Mãe refere que reside em casa de alvenaria, com fossa e água encanada, 4 moradores em 06 comodos, alimentação balanceada com salada, verdura, proteínas, nega tabagismo passivo e animal doméstico. Relata comprometimento escolar.

9 Mãe angustiada diante do quadro clínico do filho, disposta a seguir o tratamento completo sem abandonar para que possa ser solucionado e que o filho possa crescer sem queixas e intercorrências.

10 REG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras, cianose de labios e falanges distais de pés e mãos. AR: Sem sinais de desconforto respiratório, tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem TSC, TIC, ou retração de fúrcula, FR 22irpm. ACV: RCR, em 2 tempos, BNF, apresentando estalido de abertura em válvula aórtica, ausência de desdobramento fisiológico de B2, com sopro contínuo em foco pulmonar, FC 80 bpm, PA: 85/50 mmHg Abdome: plano, normotenso, indolor, sem VMG, RHA normoativos, sem sinais de irritação peritoneal. Extremidades: pulsos periféricos palpáveis e simétricos, sem edemas, bem perfundidas. TEC: <3 seg, baqueteamento digital presente. Sem sinais de congestão SNC: Sensório livre.

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19 Cardiopatia Congênita
Alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base, desde sua formação e que apresenta significância funcional real ou potencial

20 Cianose Descoloração azulada dos tecidos como resultado do incremento da Hb reduzida 3g/dL.

21 Cianose Central é a insaturação arterial excessiva, com consumo periférico inalterado. Avaliado em tecidos bem perfundidos. Causas: Shunting DE Alteração V/Q hemoglobinopatias

22 Defeito do septo atrio-ventricular
Acianóticas Hipofluxo Estenose de Aorta Coarctação da aorta Hiperfluxo CIA CIV Defeito do septo atrio-ventricular PCA

23 Cardiopatia Congênita
Cianótica Baixo fluxo Fallot Tricúspide Alto fluxo TGV Tronco arterioso Drenagem anômolas total das veiaspulmonares

24 Caracterizada por: - Desvio da aorta para direita - Estenose de artéria pulmonar - Hipertrofia concêntrica de VD - Comunicação interventricular

25 *Estenose infundibular
*Colaterais *canal areterial patente

26 Mais comum cardiopatia congênita
Genética: -Mutação do fator de transpição NKX2,5 -Polimorfismo MTHFR -Síndrome de Down -Síndrome de Alagille -Síndrome DiGeorge e velocardiofacial

27 Início variável. Cansaço e cianose após estresse. Ictus VD B2 única com estalido aórtico Sopro crescendo e decrescendo em rebordo esternal esquerdo Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras Trombose cerebral

28 Ocorrem nos primeiros 02 anos de idade.
Mais frequentemente pela manhã, durante o banho -aumento da pós-carga de VD ou redução da de VE. Espasmo da estenose pulmonar no infundíbulo

29 Tetralogia de Fallot Exames complementares
Radiografia de tórax

30 Tetralogia de Fallot Exames complementares
Ecocardiograma

31 Tetralogia de Fallot Exames complementares
Eletrocardiograma

32 Tetralogia de Fallot Exames complementares
Cateterização cardíaca Obs: Importante para avaliação das artérias coronárias com os grandes vasos da base

33 Posição genopeitural O2 Morfina (0,2 mg/Kg) Betabloqueador Aminas vasoativas

34 Tetralogia de Fallot Tratamento cirúrgico
Blalock-Taussig-modificada - Subclavia a a. Pulmonar

35 Tetralogia de Fallot Tratamento cirúrgico
Reparo Intracardíaco

36 Atresia  Não há comunicação entre AD e VD
Shunting D>E: atrial, ventricular estenose pulmonar e TGV

37 Cianose precoce ou tardia se PCA
Hipertrofia biauricular, sobrecarga de VE, VD hipoplásico Ecocardio evidencia dimensões de VD e CIV

38 Alteração de Tricúspide Atresia
Aumento CIA Criar CIA

39 Alteração de Tricúspide Atresia
Anastomose subclavio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Gleen) Anastomose cavo-pulmonar com valvula inferor(fontan) Anastomose átrio-pulmonar(FontanII)

40 Hipoplasia de VD e defeito no septo atrial
Clínica mais branda Tratamento pouco mais conservador

41 Ateração de Tricúspide Ebstein
Malformação da válvula tricúspide - Deslocamento da válvula com folheto septal e posterior deformado e aderido ao VD

42 Ateração de Tricúspide Ebstein
Insuficiência valvar Dispnéia e cianose Sopro sistodiastólico

43 Ateração de Tricúspide Ebstein
Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma Substituição da válvula tricúspide Plicatura atrio-ventricular com valvuloplastia

44 Cardiopatia Congênita
Cianótica Baixo fluxo Fallot Tricúspide Alto fluxo TGV Tronco arterioso Drenagem anômolas total das veiaspulmonares

45 Transposição de Grandes Vasos
Aorta emerge de VD e pulmonar de VE Dextroversão circulação em paralelo Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA

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47 Transposição de Grandes Vasos
Cianose Taquipneia B2 desdobrada ou única Acidose metabólica Morte

48 Transposição de Grandes Vasos
Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma

49 Transposição de Grandes Vasos
Tratamento clínico PGE2 Tratamento cirúrgico Atrioseptostomia com balão de Rashkind Cirurgia de Blalock-Hanlon Cirurgia de Blalock-Taussing Cirurgia de Waterston-Cooley (Shunt aorto-pulmonar com ou sem bandagem pulmonar)

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51 Transposição de Grandes Vasos
Técnica de Rastelli

52 Transposição de Grandes Vasos
Técnica de Jatene

53 Tronco Arterioso Vaso único emergente do ventrículo
Associado a defeito do septo ventricular Válvula aórtica pode conter de 3-6 folhetos Subtipos variam de acordo como padrão de ramificação da pulmonar

54 Tronco Arterioso

55 Tronco Arterioso Cianose leve Pulsos periféricos acentuados
Abaulamento do precordio Frêmito sistólico em BEE Estalido de ejeção B3 presente Sopro sistóco em BEEI Sopro diastólico em FM

56 Tronco Arterioso Tratamento Clínico Tratamento Cirúrgico Diuréticos
Bandagem Correção cirúrgica definitiva

57 Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares
Drenagem das veias pulmonares ao átrio direito ou a circulação sistêmica Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente Drenagem faze para VCS. Tipo 2 – Drenagem direta AD ou seio coronário. Tipo 3 – Infracárdico – ocorre Drenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas Tipo 4 – Misto

58 Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares
CIA e estenose pulmonar- assintomático Obstrução venosa pulmonar- cianose precoce Taquipnéia Hiperfonese de segunda bulha com desdobramento fixo com sopro sistólico ejetivo Sinais de ICC até os 6 meses.

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60 Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares
Tratamento Clínico O2 Ventilação mecânica Suporte Inotrópico PGE1 Tratamento Cirúrgico corretivo

61 Dupla via de entrada de ventrículo
Ventrículo único Aorta e Pulmonar podem emerger deste ventrículo único ou de uma câmara rudimentar Estenose ou de atresia pulmonar é comum

62 Dupla via de entrada de ventrículo
Clínica com efluxo pulmonar obstruído Cianose Dispnéia Fadiga Baqueteamento digital Clínica com efluxo pulmonar desobstruído Cianose mínima ICC Segunda bulha alta e com sopro ejetivo

63 Dupla via de entrada de ventrículo
Tratamento cirúrgico Anastomose cava superior-artéria pulmonar Anastomose átrio direito-artéria pulmonar

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