Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein

Apresentação em tema: "Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein
Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque Fernanda Vieira Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde 9ESCS)/SES/DF 5/8/2008

2 Caso Clínico Identificação: MESS, 3 anos, parda, natural e procedente de Santa Maria – DF Queixa Principal: “Inchaço nos pés e dor no corpo há 4 dias”

3 Caso Clínico História da Doença Atual:
Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino, sem sintomas associados Atendida no HRG, tratado com antialérgicos Progressão do edema para articulações de joelhos e abdome, com dificuldade para deambular há 3 dias Apresentou um pico febril não aferido pela manhã Evoluiu com hiporexia

4 Caso Clínico História da Doença Atual:
Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e investigação Há 2 dias apresentando edema restrito a extremidades, dor abdominal difusa e poliatralgia em articulações de joelhos e tornozelos Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura em nádegas há 1 dia

5 Caso Clínico Revisão de Sistemas: Antecedentes Gestacionais:
Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias, sendo tratada com amoxicilina Diurese e evacuações preservadas Sem alterações nos demais sistemas Antecedentes Gestacionais: Nascida de cesariana (mãe hipertensa e diabética) Gestação e parto sem intercorrências Mãe sem o cartão da criança

6 Caso Clínico Antecedentes Patológicos: Antecedentes Familiares:
Nega internações e cirurgias prévias Nega comorbidades conhecidas Nega alergia medicamentosa Calendário vacinal completo (sic) Antecedentes Familiares: Mãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemia Pai, 44 anos, saudável Possui 3 irmãos, todos saudáveis

7 Caso Clínico Antecedentes Alimentares: Antecedentes Habitacionais:
Seio materno exclusivo até 4º. mês de vida Dieta atual idêntica à da família Nega alergias alimentares Antecedentes Habitacionais: Reside em casa com rede de esgoto Casa com 5 cômodos, 6 habitantes Possui animal doméstico (cachorro vacinado)

8 Caso Clínico Exame Físico:
REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao toque Ausência de gânglios palpáveis Mucosas hidratadas e normocoradas Pele com petéquias em região proximal de membros inferiores e púrpura em região de nádegas SNC: sem sinais de irritação meníngea. ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros. AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.

9 Caso Clínico Exame Físico:
Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação profunda impossibilitando palpação de vísceras, sem sinais de irritação peritoneal, RHA presentes. Extremidades: edema discreto de pés, articulações de tornozelos e joelhos dolorosas à palpação sem crepitações ou sinais flogísticos, sem limitação de movimentos, perfusão preservada.

10 Caso Clínico Resumo do Caso: Hipóteses Diagnósticas Criança de 3 anos
Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos) Petéquias e púrpuras em nádegas e MMII História de gripe e otite há 2 semanas Hipóteses Diagnósticas

11 Artrites Agudas Trauma viral Infecção bacteriana reativa parasitária
Tec. Conectivo febre reumática Henoch-Schönlein hemofilia Hematológicas hemoglobinopatias neoplasias

12 Púrpuras Primárias Mecânica Factícia Infecciosa Alérgica Secundárias
Drogas Metabólica Embólica Associada à disproteinemias Rendu-Osler-Weber Doença de Fabri Congênitas Sínd. Ehlers-Danlos Sínd. Marfan Osteogenesis Imperfecta Pseudoxantoma elasticum

13 Caso Clínico Exames Laboratoriais: Hb: 11,2 (12-15) Glic: 99 (75-110)
Ht: 35,8 (35-44) VCM: 71,7 (74-89) HCM: 22,4 (25-32) Plaq: ( x103) Leuc: (4-12x103) Seg: 56 (1,5-8,5x103) Bas: 01 (até 960) Linf: 36 (1,5-7x103) Mono: 03 (0-800) Eos: 01 (0-500) Glic: 99 (75-110) Ur: 18 (10-50) Cr: 0,4 (0,3-0,7) TGO: 19 (até 31) TGP: 10 (até 31) Amilase: 54 (28-100) Na: 144 ( ) K: 4,4 (3,5-4,5) Cl: 107 (98-107) CK: 31 (26-140)

14 Caso Clínico EAS: Densid: 1010 pH: 6,0 CED: 02pc Proteínas: negativo
Glicose: negativo Acetona: negativo Hemoglobina: negativo Bilirrubina: negativo Urobilinogênio: negativo CED: 02pc Leuc: raros Hemácias: - Cilindros: - Flora bact: escassa Muco: - Nitrito: negativo

15 Artrite Qd. Clínico Alt Cutânea Hist. infecção Hemograma Bioquímica
traumática dor, edema, hist!! possível hematoma ____ viral mono/poliarticular migratório/aditivo sim bact. flogose, monoart, DOR, toxemia possível eritema reativa entesite, assimétrico pauciarticular, infecção intestinal, IVAS parasitária não resposta AINES parasitose intestinal Hemograma Bioquímica EAS _____ Viral linfocitose FR e FAN - neutrofilia ↑ VHS e PCR uretrite, conjuntivite, sorologia +, FR - inf. Chlamydia e Ureaplasma eosinofilia sorologia +

16 Artrite Qd. Clínico Alt Cutânea Hist. Infecção Hemograma Bioquímica
febre reumática febre, poliartrite, aditiva, pq art. _____ streptocócica Henoch-Shönlein TGI, MMII, poliart, migratório/aditivo púrpuras e petéquias 50% IVAS, peni, ampi, eritromicina hemofilia hemartrose, 2a, hist trauma, joelho flex. flogose ____ hemoglobinopatias mãos e pés, DOR, derrame pq palidez cutânea sim ou não neoplasias poliart, aditivo, CF e joelhos (LLA) Hemograma Bioquímica EAS ASLO + s/ plaquetopenia ↑ IgA hematúria coagulograma alt. hemácias em alvo/foice

17 Púrpura de Henoch-Schönlein

18 Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculite leucocitoclástica Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) Acomete principalmente pequenos vasos Vasculite mais comum da infância Epidemiologia: Incidência de 13 casos por habitantes Discreta predominância no sexo masculino Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)

19 Púrpura de Henoch-Schonlein
Etiologia: Desconhecida Entre 50-75% é precedida por infecção de vias aéreas superiores ou gastrointestinal Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A, medicações, vacinas, alimentos, exposição ao frio, picadas de insetos Mecanismos imunológicos com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

20 Púrpura de Henoch-Schonlein
Quadro Clínico: Início geralmente agudo Púrpura: Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII) Lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme em face dorsal de pernas Após 12-24h evoluem para púrpura Podem convalescer e formar equimoses Evoluem para cura em dias sem deixar sequelas

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22 Púrpura de Henoch-Schonlein
Atrite/Artralgia: Ocorre em 60-85% dos casos Mais comum em grandes articulações (joelhos e tornozelos) Quadro transitório, sem deixar sequelas Pode preceder as lesões cutâneas

23 Púrpura de Henoch-Schonlein
Sintomas Gastrointestinais: Ocorrem em 50-80% dos casos Dor abdominal é o sintoma mais importante Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue decorrem de vasculite mucosa Edema e hematomas murais Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos pacientes Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos casos

24 Púrpura de Henoch-Schonlein
Comprometimento Renal: Ocorre em 20-50% dos casos Geralmente é branda e assintomática Lesão por deposição de IgA e componentes do complemento Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria e, menos frequentemente, sindrome nefrótica, nefrítica, hipertensão arterial e falência renal (1-2%) Aparece nos primeiros 3 meses da doença

25 Púrpura de Henoch-Schonlein
Outras manifestações: infarto do miocárdio, hepatoesplenomegalia, hemorragia pulmonar, derrame pleural, comprometimento do SNC, neuropatia periférica, edema escrotal, torção testicular

26 Púrpura de Henoch-Schonlein
Diagnóstico: Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: Púrpura palpável, sem plaquetopenia Idade de início dos sintomas inferior a 20 anos Angina abdominal (dor ou sangramento intestinal) Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas) Adultos: 2 ou mais critérios Crianças: púrpura palpável não-plaquetopênica

27 Púrpura de Henoch-Schonlein
Diagnóstico: Bases clínicas Tétrade: púrpura, atrite/artralgia, dor abdominal, hematúria Não há teste laboratorial específico Elevação de IgA sérica Elevação de ASLO Biópsia renal Biópsia de pele

28 Púrpura de Henoch-Schonlein
Tratamento: Doença autolimitada e benigna Quadro articular: analgésicos e antiinflamatórios Ibuprofeno 20-30mg/kg/dia, máximo de 2,4g/dia Naproxeno 15-20mg/kg/dia, máximo de 1g/dia Manifestações abdominais e renais: corticosteróides Prednisona 1-2mg/kg/dia, redução em 4 semanas Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave: corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)

29 Púrpura de Henoch-Schonlein
Prognóstico: Doença autolimitada em 4-6 semanas Cerca de 16-40% apresentam recorrências (geralmente no 1º ano após o surto inicial) Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações gastrointestinais e insuficiência renal aguda Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais)

30 Obrigada!