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Caso Clínico Jefferson A. P. Pinheiro R 2 Pediatria – HRAS Ala B 2005.

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1 Caso Clínico Jefferson A. P. Pinheiro R 2 Pediatria – HRAS Ala B 2005

2 Caso Clínico Identificação GJAS, 5 anos, sexo masculino, natural de Brasília-DF, residente e procedente em Taguatinga-DF Queixa principal manchas no corpo

3 Caso Clínico HDA Criança iniciou há 9 dias quadro com lesões de pele eritematosas e pruriginosas que surgiram inicialmente em face anterior da tíbia, progredindo de forma ascendente até a região das nádegas, sendo que estas tornaram-se confluentes. Após 3 dias do início do quadro evoluiu com edema e dor em joelho direito e tornozelos. Procurou atendimento em posto de saúde local, sendo prescrito nimesulide, apresentando melhora parcial dos sintomas articulares. Evoluiu há 24h com dor abdominal, vômitos e piora do quadro articular, procurando atendimento no HRAS. Nega febre ou outras queixas. Refere diurese e evacuações normais.

4 Caso Clínico Antecedentes gestacionais e neonatais G 2 P 2 A 0, mãe realizou pré-natal (04 consultas), negando intercorrências durante a gestação. Nasceu de parto normal, a termo, APGAR 8/9, pesando 2750g, Est.49 cm, PC: 34 cm Nega intercorrências no período neonatal Seio materno exclusivo até o 11º mês de idade, apresentando alergia a derivados do leite de vaca (SIC) Vacinação completa

5 Caso Clínico Antecedentes patológicos e familiares 1ª internação, varicela aos 3 anos de idade, nega cirurgias ou transfusões, uso de medicações. Resfriado 15 dias antes do quadro Mãe: 27 anos, asmática, sem vícios. Pai: falecido aos 24 anos, por causa externa (tiro acidental) Irmã: 10 anos, saudável

6 Caso Clínico Admissão Criança em BEG, eupnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, corado, ativo e reativo, PA: 90x50 AC: BCNF, RCR em 2T s/ sopros; FC:102 bpm AP: MV+ fisiológico s/ RA; FR: 22 irpm Abdome: normotenso, doloroso difusamente à palpação profunda, RHA +, sem visceromegalias Extremidades: presença de edema em tornozelos, acompanhados de lesões eritemato-pruriginosas em membros inferiores que se estendem até a raiz da coxa, com boa perfusão Oroscopia / otoscopia / SNC: sem alterações

7 Caso Clínico Admissão Ecografia abdominal: distensão de alças intestinais, aspecto normal EXAMES18/05/05EXAMES18/05/05 Hemácias Leucócitos Hemoglobina13,9Segmentados72% Hematócrito44,1Bastões0 VCM82,1Linfócitos20% HCM25,8Monócitos1% CHCM31,4Eosinófilos7% Plaquetas VHS24 mm/h

8 Caso Clínico Admissão EAS18/05/05Eletrólitos18/05/05 Densidade1025Sódio139 pH6Potássio4,5 Proteínas + Cloro102 Hemoglobina ++ Uréia38 CED3Creatinina0,5 Leucócitos6cálcio9,8 Hemáciasnumerosas

9 Caso Clínico Evolução Piora do quadro de dor abdominal Introduzido ranitidina e corticoterapia Realizou corticoterapia por 3 dias Evoluiu com melhora do quadro clínico, apresentando regressão das lesões em membros inferiores e normalização dos exame laboratoriais. Recebeu alta hospitalar após 9 dias de internação em ótimo estado geral Orientado a realizar acompanhamento a nível ambulatorial

10 Púrpura de Henoch-Schönlein Jefferson A. P. Pinheiro R 2 Pediatria – HRAS Ala B 2005

11 Conceito É uma vasculite que acomete pequenos vasos, caracterizando-se pela deposição de imunocomplexos IgA e C 3 em vários órgãos e sistemas

12 Epidemiologia Mais freqüente em crianças 2 – 8 anos de idade Inverno Sexo masculino 2:1 Incidência 9 / EUA 70 / – Ásia 65% dos casos é precedido por quadro de IVAS Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

13 Etiologia Desconhecida Associação com HLA – DRB1 30% dos casos ASLO (títulos elevados): Streptococcus do grupo A Infecciosa Varicela, sarampo, rubéola, hepatite B e micoplasma Drogas Alimentos Picada de insetos vacinação Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

14 Manifestações Clínicas Acometimento cutâneo (100% dos casos) Indispensável ao diagnóstico Lesão de pele inicialmente macular ou urticariforme Lesões purpúricas Acomete Membros inferiores Região glútea Mãos antebraços Face Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

15 Manifestações Clínicas

16 Acometimento articular (50 – 75% dos casos) Grandes articulações: joelhos, tornozelos Assimétrico Pode ser migratória durando apenas alguns dias Acometimento gastrintestinal (50 – 90% dos casos) Dor abdominal tipo cólica( mais freqüente) Hemorragias intestinais Perfuração Invaginação raros Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

17 Manifestações Clínicas Acometimento renal (25 – 50% dos casos) Proteinúria, hematúria, hipertensão Síndrome nefrótica 1% evolui para doença crônica Outras manifestações Edema escrotal agudo SNC: convulsões, cefaléia, coma, AVC, hemorragia subaracnóide Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

18 Diagnóstico Clínico Exames laboratoriais Determinar acometimento de outros órgãos e sistemas Afastar outras hipóteses diagnósticas Biópsia de pele Presença de vasculite leucocitoclástica Imunoflorescência Depósitos de IgA nas paredes vasculares Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

19 Achados laboratoriais Anemia Leucocitose com desvio à esquerda e ocasionalmente eosinofilia Plaquetas normais ou trombocitose Provas inflamatórias: PCR e VHS elevadas IgA e IgE séricas elevadas EAS: hematúria, proteinúria e cilindros hemáticos Biópsia renal Indicado nos casos de síndrome nefrótica persistente e insuficiência renal Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

20 Tratamento Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos Antiinflamatórios não-hormonais Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) Corticóides Ranitidina Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina Plasmaférese Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

21 Complicações Comprometimento renal Insuficiência renal crônica Síndrome nefrótica Perfuração intestinal Torção testicular Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

22 Prognóstico Bom prognóstico Autolimitada 1% evolui para doença renal crônica Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:

23 Prognóstico Acompanhamento Formas leves ou transitórias (sem alterações renais) Deve ser feito por no mínimo 2 anos, com avaliações periódicas da função renal Com comprometimento renal importante Deve ser feito por toda a vida, pela possibilidade de complicações tardias desencadeadas por diversos fatores, como a gravidez, mesmo na ausência de doença renal ativa Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:


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