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Ricardo Nitrini Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Departamento de Neurologia da FMUSP CEREDIC - Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos.

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1 Ricardo Nitrini Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Departamento de Neurologia da FMUSP CEREDIC - Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos do Hospital das Clínicas da FMUSP Ricardo Nitrini Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Departamento de Neurologia da FMUSP CEREDIC - Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos do Hospital das Clínicas da FMUSP

2 Doenças Priônicas transmitidas por alimentos O que já sabemos Como prevenir O que já sabemos Como prevenir

3 Doenças Priônicas: Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis Grupo de doenças caracterizadas por: 1)progressiva vacuolização, morte neuronal associada a hipertrofia e proliferação glial 2) presença nos tecidos (principalmente no sistema nervoso) de um tipo de proteína estruturalmente anormal resistente a proteases denominada prion (pronuncia-se príon) Grupo de doenças caracterizadas por: 1)progressiva vacuolização, morte neuronal associada a hipertrofia e proliferação glial 2) presença nos tecidos (principalmente no sistema nervoso) de um tipo de proteína estruturalmente anormal resistente a proteases denominada prion (pronuncia-se príon)

4 DOENÇAS PRIÔNICAS Acometem animais e seres humanos Transmissíveis Material transmissor não é inativado por processos que inativam ácidos nucleicos Podem ser hereditárias – (e, simultaneamente, transmissíveis ) Acometem animais e seres humanos Transmissíveis Material transmissor não é inativado por processos que inativam ácidos nucleicos Podem ser hereditárias – (e, simultaneamente, transmissíveis )

5 DOENÇAS PRIÔNICAS HUMANAS Kuru Doença de Creutzfeldt-Jakob Doença de Gerstmann-Sträussler- Scheinker Insônia Fatal Familial Kuru Doença de Creutzfeldt-Jakob Doença de Gerstmann-Sträussler- Scheinker Insônia Fatal Familial

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10 Kuru: Imunohistoquímica com anticorpos anti-PrP (3F4)

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12 D. Carleton Gajdusek (1923- ) Prêmio Nobel 1976

13 DOENÇAS PRIÔNICAS A principal hipótese patogênica baseia-se na transformação de uma proteína normal (PrP C ) em uma isoforma estruturalmente anormal (PrP Sc ), parcialmente resistente a proteases. A PrP Sc atua como uma fôrma (template), transformando mais unidades de PrP C em PrP Sc, que se acumulam no interior da célula, destruindo-a.

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19 Stanley B. Prusiner (1942- ) Prêmio Nobel 1997

20 DOENÇAS PRIÔNICAS EM ANIMAIS Scrapie (ovinos) Encefalopatia do mink (Mustela vison) Chronic wasting disease (Cervidae) Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) Encefalopatia espongiforme de felinos Encefalopatia espongiforme de ruminantes selvagens em cativeiro Scrapie (ovinos) Encefalopatia do mink (Mustela vison) Chronic wasting disease (Cervidae) Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) Encefalopatia espongiforme de felinos Encefalopatia espongiforme de ruminantes selvagens em cativeiro

21 Classificação das Doenças Priônicas Humanas Esporádicas Genéticas Adquiridas Esporádicas Genéticas Adquiridas

22 Doenças Priônicas Humanas Esporádicas Esporádicas: Doença de Creutzfeldt-Jakob Insônia Fatal - Forma esporádica Esporádicas: Doença de Creutzfeldt-Jakob Insônia Fatal - Forma esporádica

23 Doenças Priônicas Humanas Genéticas D. de Creutzfeldt-Jakob familial Doença de Gerstmann-Sträussler- Scheinker Insônia Fatal Familial Atípicas D. de Creutzfeldt-Jakob familial Doença de Gerstmann-Sträussler- Scheinker Insônia Fatal Familial Atípicas

24 Doença de Creutzfeldt-Jakob Genética % casos Autossômica dominante Início mais precoce Duração mais longa % casos Autossômica dominante Início mais precoce Duração mais longa

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26 Predominância de homozigose Está relacionado com a variabilidade do quadro clínico, da evolução e dos achados anatomo- patológicos. Polimorfismo no codon 129 Pop. Caucasiana: 37% M/M 51% M/V 12% V/V Polimorfismo no codon 129 Pop. Caucasiana: 37% M/M 51% M/V 12% V/V DCJ esporádico DCJ iatrogênico DCJ esporádico DCJ iatrogênico

27 Doenças Priônicas Humanas Adquiridas Adquiridas Kuru Doença de Creutzfeldt-Jakob - forma iatrogênica Nova variante da doença de Creutzfeldt- Jakob Adquiridas Kuru Doença de Creutzfeldt-Jakob - forma iatrogênica Nova variante da doença de Creutzfeldt- Jakob

28 Doença de Creutzfeldt- Jakob Iatrogênica Transplante de córnea Hormônio de crescimento de cadáveres Aloenxertos de dura-máter Eletrodos intracorticais Transplante de córnea Hormônio de crescimento de cadáveres Aloenxertos de dura-máter Eletrodos intracorticais

29 NOVA VARIANTE DA DOENÇA DE CREUTZFELDT - JAKOB

30 Nova Variante da DCJ primeiros casos de Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) proibido uso de ração com proteína animal; notificação compulsória de BSE primeiros casos de Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) proibido uso de ração com proteína animal; notificação compulsória de BSE

31 Nova Variante da DCJ Centro de controle de unificado para doenças priônicas humanas na GB Casos de DCJ atípicos (nvDCJ) Demonstrado vínculo nvDCJ-BSE Centro de controle de unificado para doenças priônicas humanas na GB Casos de DCJ atípicos (nvDCJ) Demonstrado vínculo nvDCJ-BSE

32 Will, R. World Congress of Neurology, Sydney, November 2005.

33 Diferenças entre a DCJ esp. e a nvDCJ ESPORÁDICANOVA VARIANTE Média de idade de óbito 66 anos29 anos Mediana da duração 4 meses13 meses Hipersinal na RM Caudado e putâmen (60%) Tálamo (pulvinar) (90%) no LCRMais de 90%50% Imunohistoquím. (Tonsilas) NegativaPositiva EEGTípico (70%)Típico (0%) Will, R. World Congress of Neurology, 2005

34 vDCJ na Grã-Bretanha (até outubro de 2008) N= (até 29/09) * 1 *até 6 de outubro de 2008

35 VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (SEPTEMBER 2008) COUNTRY TOTAL NUMBER OF PRIMARY CASES (NUMBER ALIVE) TOTAL NUMBER OF SECONDARY CASES: BLOOD TRANSFUSION (NUMBER ALIVE) CUMULATIVE RESIDENCE IN UK > 6 MONTHS DURING PERIOD UK 164 (3)3 (0)167 France 23 (0)-1 Republic of Ireland 4 (0)-2 Italy 1 (0)-0 USA 3 (0)-2 Canada 1 (0)-1 Saudi Arabia 1 (1)-0 Japan 1* (0)-0 Netherlands 2 (0)-0 Portugal 2 (1)-0 Spain 4 (0)-0 the third US patient with vCJD was born and raised in Saudi Arabia and has lived permanently in the United States since late According to the US case-report, the patient was most likely infected as a child when living in Saudi Arabia. *the case from Japan had resided in the UK for 24 days in the period

36 Transmissão da vDCJ Não há evidência de transmissão placentária: 9 casos de parto na vigência de vDCJ. Crianças sem a doença, com idades < 10 anos (Will, 2005) Três casos de vDCJ pós-transfusão

37 Situação no Brasil Casos de Scrapie: 1985, 2001, 2003, 2004 e 2006 Scrapie sob notificação compulsória desde 1997

38 Encefalopatia espongiforme bovina Nenhum caso no Brasil

39 Doenças priônicas humanas no Brasil Notificação compulsória desde 2005 Primeiros resultados

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43 TRATAMENTO Não há tratamento recomendado para as doenças priônicas. Para as adquiridas, prevenção é essencial Tem sido proposto o emprego de quinacrina e flupirtina para a DCJ mas os efeitos são muito discretos e/ou duvidosos

44 TRATAMENTO Maleato de Flupirtine –Analgésico não-opióide –Efeito citoprotetor in vitro e in vivo sobre neurônios que foram induzidos à apoptose. Quinacrina + Clorpromazina na DCJ

45 Conclusões A notificação compulsória e a disseminação de informações sobre as doenças priônicas no Brasil, para o que muito contribuirá o Manual de Vigilância Epidemiológica da DCJ e Outras Doenças Priônicas de Maria Bernadete de Paula Eduardo e cols., ampliará a capacidade de controle e detecção de doenças priônicas no Brasil


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