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ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90.

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1 ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90 Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP Ana Sílvia Pereira dos Santos Rafael de Novaes Oliveira Vera Cecília Ferreira de Figueiredo Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

2 1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças n Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares ; éEEG característico em 80% dos casos; éAgente etiológico: prion (proteína infecciosa); éAparecimento geralmente aos 60 anos; éÓbito normalmente em 1 ano;

3 1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças éLongo período de incubação - 25 anos em média éAusência de resposta inflamatória éEsponjose característica do SNC (perda neuronal) é3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%) éIncidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes

4 1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças n V-DCJ : Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) éagente etiológico: prion éInício mais precoce éEvolução mais lenta (14 meses em média) éAlterações neuropatológicas características (Placa de Kuru) éQuadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade

5 1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças n ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: éIdentificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra éagente etiológico: prion éPI sugerido: de 2 a 8 anos éCurso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses éNão foi detectada no continente americano éComportamento confuso e estranho (demente) éExplosões de agressividade éDegeneração do SNC éCérebro fica com aspecto de esponja (microscopia) éContração involuntária dos músculos

6 1. INTRODUÇÃO 1.2. Justificativas para o Estudo n Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico; n Evolução fatal; n Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons; n Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

7 2. OBJETIVOS n 2.1. Objetivo Geral éEstudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 n 2.2. Objetivos Específicos éTraçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; éConhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.

8 3. MATERIAL E MÉTODOS n 3.1. Tipo de estudo éEstudo descritivo e retrospectivo n 3.2. População de estudo éPacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1) Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ. Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

9 3. MATERIAL E MÉTODOS n 3.3. Tipo de Análise Desenvolvida éConstrução de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período; éLocalização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital; éAnálise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse; éQuestionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários; éPesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

10 4. RESULTADOS n 4.1. Prontuários éForam encontrados 39 prontuários nos quais a AIH era de DCJ; é4 prontuários com diagnóstico de DCJ (casos confirmados); destes, apenas 2 constam nos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo; é10 prontuários não puderam ser examinados (casos prováveis); é25 prontuários eram de outros diagnósticos.

11 4. RESULTADOS n 4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) éSomando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período; éEstes dados ainda não foram tabulados.

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20 5. DISCUSSÃO n Foi analisado um n° muito pequeno de prontuários para que pudessem ser feitas as análise propostas nos Objetivos Específicos; n Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa; n Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários; n A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

21 6. CONCLUSÕES n A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (34 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode indicar uma grande quantidade de casos não diagnosticados; n Não foi diagnosticada a BSE em nosso país; n Não foi diagnosticada a v-DCJ em nosso país;

22 6. CONCLUSÕES n Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE) n Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado


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