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PublicouÂngelo Reina Alterado mais de 9 anos atrás
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CASO CLÍNICO Púrpura Marco Antonio M. Balduíno Mariana Calcagno Grillo
Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
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História Clínica (13/07/07) Identificação: Feminina, 4 anos, natural de Taguatinga-DF, residente em Recanto das Emas-DF, procedente da mesma cidade. QP: Dor abdominal, há 5 dias.
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História Clínica (13/07/07) HDA:Mãe refere que a criança iniciou, agudamente, dor abdominal intensa em hipogastro e epigastro, há 5 dias, acompanhado de vômitos (3/4 vezes ao dia) sem sangue. Nega diarréia e febre. Com 2 dias de sintomas apresentou lesões purpúricas, eritemato-papulares em MMII, bordas irregulares, pouco pruriginosas.
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História Clínica (13/07/07) RS: Refere astenia e hiporexia.
Nega quadro gripal anterior a sintomas. Refere urina amarelo escuro. Nega artralgia ou artrite. Nega uso de medicamentos.
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História Clínica (13/07/07) Ant. Pessoais:
Parto normal, a termo, AIG, sem intercorrências neonatais. Vacinação completa para a idade. DNPM normal. Internação, há 2 anos, por dor abdominal não esclarecida. Nega alergias medicamentosas
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História Clínica (13/07/07) Ant. Familiares:
Irmão de 11 anos tem diagnóstico de adenóide hipertrofiada Irmão de 12 anos apresenta dores no estômago
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História Clínica (13/07/07) Exame Físico:
-BEG, corada, hidratada, afebril, sem linfonodomegalia, ativa e reativa. -Oroscopia sem alterações. -Pele com pápulas eritematosas em MMII, irregulares, sem secreção ou descamação. -AR: Eupneica, MVF, s/ RA. -ACV: BNF, RR 2T, s/ sopros. -Abdome: Plano, RHA+, flácido, sem visceromegalias, indolor
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História Clínica (13/07/07) Ex. Complementares da admissão:
-Hemograma: Hm: 4.91; Ht: 40.1; Hb: 13.5. Leu: ; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: -Bioquímica: Gli:78; TGO:39; TGP:4; Na:135; K:4.7; Cl:101
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História Clínica (13/07/07) EAS:
dens: 1030; pH:5,0; acetona: +++; Hb:+; Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo; Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +; muco: +++; nitrito negativo. USG de Abdome total: Exame normal.
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Resumo dos sinais e sintomas
Dor abdominal e vômitos; Púrpura palpável em MMII; Leucocitose sem desvio a esquerda; Hematúria e hemoglobinúria microscópica;
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Hipóteses Diagnósticas
Meningococcemia GNDA Artrite Reumatóide Juvenil Sistêmica Poliarterite Nodosa Púrpura leucocitoclástica Púrpura Trombocitopênica Imune Púrpura de Henoch-Schonlein Conduta: Internação
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Evolução 14/07/07: Artralgia e edema de joelho D. Ao exame: presença de calor, sem rubor. EAS: Dens: 1025; pH: 5,0; CED: 6 a 8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora bacteriana: escassa; muco: ++ 16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho D.
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Evolução 17/07/07: Dor em MMII, dificultando deambulação.Edema de tornozelo D e joelhos. Aumento da intensidade das lesões. -EAS: Dens: 1030; pH:5.0; Hg: vestígios; CED: 8 a 10/campo; leuc:10 a 15/campo; Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++ -BQ: sem alterações; -HC: Leuc: (9/0/0/44/44/3); HM: 4,17; Hg: 11,5; HT: 34,1; Plaq: ;
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Evolução 18/07/07: Edema periorbitário.
19/07/07: Persiste com dor articular leve. HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4,52; Hg: 10,7; HT: 33,6%; Plaquetas: BQ: Cr: 0,4; Ur: 38; BT:0.4; BD:0.1; TGO: 29; TGP:9. 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado geral, com remissão das dores abdominais e melhora das lesões purpúricas.
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Meningococcemia Qualquer idade, principalmente < 5 anos;
Neisseria meningitides; Doença endêmica caracterizada por surtos; Transmissão por aerosois; Interação da endotoxina bacteriana com o sistema complemento CIVD e depósito de fibrina nos pequenos vasos; Pode inicialmente simular uma doença viral; Disseminação hematogênica difusa e rápida levando a choque séptico
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Meningococcemia Pode ou não manifestar meningite;
Febre ou hipotermia, petéquias e púrpuras, irritabilidade, letargia, vômitos, diarréia, tosse, artrite e convulsões; Leucopenia ou leucocitose Diagnóstico é feito por isolamento da bactéria: sangue, LCR e líquido sinovial; Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou ceftraxona)
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Meningococcemia
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GNDA Exemplo clássico de glomerulonefrite;
Normalmente, crianças > 3 anos; Sucede uma infecção de orofaringe ou piodermite por cepas nefritogênicas de estreptococos b hemolítico do grupo A; Formação de imunocomplexos e ativação da via alternativa do sistema complemento; Sintomatologia clássica: edema, hipertensão, hematúria e oligúria Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e em flancos;
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GNDA HC: pode estar normal ou apresentar uma anemia por hemodiluição
EAS: hematúria, hemoglobinúria e cilindros hemáticos. Pode haver proteinúria em níveis não nefróticos; Pode apresentar ASLO elevado; Níveis baixos de complemento;
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GNDA Tratamento: Pode ter resolução espôntanea
-Antibioticoterapia para previnir disseminação de cepas nefritogênicas (não interfere na evolução) -Repouso relativo -Controle de PA, edema, diurese (poser necessário uso de medicação); -Restrição de sódio e se necessário K e proteínas;
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Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico
Doença de Still; Difícil diagnóstico; Crianças < 16 anos Ambos os sexos; Febre intermitente, rash de coloração salmão, artrite principalmente em joelhos, tornozelos e punhos. Hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias também podem ser encontrados;
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Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico
Diagnóstico: Geralmente de exclusão febre por mais de 6 semanas artrite O HC pode mostrar leucocitose, anemia e trombocitose VHS e proteína-c reativa elevados EAS inexpressivo Tratamento: AINEs+Glicocoticóides no início AINEs+Metotrexato após
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Poliaterite Nodosa Vasculite de artérias de pequeno e médio calibres;
Raramente ocorre na infância; Etiologia provável pós-infecciosa (IVAS, infecção estreptococica, hepatite B...); Infiltração linfocítica em todas as camadas das artérias de pequeno e médio calibres; A apresentação clínica é variável.
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Poliaterite Nodosa Febre intermitente, dor abdominal, hematúria, hipertensão, púrpura, nódulos palpáveis dolorosos, artralgia, artrite e acometimento do SNC e periférico; Diagnóstico: Biópsia do vaso ou angiografia VHS elevado, anemia e leucitose, proteinúria e hematúria indicam acometimento renal Esquemas agressivos com ciclofosfamida e prednisona
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Púrpura leucocitoclástica
Causa mais comum de vasculite acometendo a pele; Etiologia desconhecida; Patogenia está relacionada a formação de imunocomplexos desencadeando o processo imunoinflamatório nos vasos cutâneos Manifestações Clínicas: mal estar, anorexia, febre baixa, artralgias e mialgias -púrpura palpável de diversos tamanhos, acometendo principalmente MMII -lesões urticariformes
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Púrpura leucocitoclástica
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Púrpura leucocitoclástica
Diagnóstico de exclusão, pode ser realizado biópsia da lesão cutânea Deve ser investigado uso de medicamentos e infecções recentes A cura é espontânea em semanas a meses, mas pode ser usado anti-histamínicos e se necessário corticóides orais no controle do prurido e estética .
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Púrpura Trombocitopênica Imune
Causa mais comum de trombocitopenia em crianças previamente sadias Pré-escolar e escolar 1 a 4 semanas após exposição a antígenos virais a criança desenvolve auto-anticorpos contra a superfície plaquetária Manifestações clínicas: Petéquias e púrpuras de início súbito. Pode ocorrer sangramento de mucosas. Hepatoesplenomegalia é rara.
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Púrpura Trombocitopênica Imune
Trombocitopenia grave é comum e o tamanho da plaqueta é normal ou aumentado O exame de M.O. quando realizado é normal ou pode mostrar série megacariocítica aumentada Tratamento é observação e cuidados com traumas se plaquetas > sem sangramento. - se plaquetas < ou sangramento mucoso com plaquetas < fazer Imunoglobulina anti-D
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Púrpura de Henoch-Schönlein
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Epidemiologia Principal causa de púrpura atrombocitopênica;
2 a 8 anos; Principalmente em meninos: 2:1; Incidência global: 9: hab.
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Patogenia Desconhecida;
Participação de interleucinas (FNTα e IL-6), IgA e C3; 50% dos pacientes são ASLO +; Vacinas: febre amarela, sarampo, cólera; Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES; Alergia alimentar.
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Manifestações Pode ser abrupto, com todas as manifestações ao mesmo tempo; Ou insidioso, com surgimento seqüencial de sintomas durante dias a meses; Fadiga e febre: + de 50%;
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Manifestações Exantema: Abaixo da cintura;
Início: maculopápulas róseas; Evolução: petéquias ou púrpuras palpáveis, coloração vermelha, seguindo p/ roxo e castanho; Ocorrem em grupos coalescentes, durando de 3 a 4 dias;
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Manifestações Exantema:
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Manifestações Edema: Pode preceder a púrpura palpável;
Áreas de maior pressão hidrostática ou distensibilidade;
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Manifestações Artrite: + de 2/3 das crianças;
Joelhos e tornozelos (acompanham o edema); Efusões serosas não hemorrágicas; Remitem sem deixar seqüelas;
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Manifestações Acometimento do TGI:
Edema e distensão de alças, linfadenite mesentérica; Cólica intermitente (75%), náuseas e vômitos; + de 50%: sangue oculto, diarréia com ou sem sangue ou hematêmese; < 5%: intussuscepção.
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Manifestações Acometimento Renal: Glomerulonefrite;
30 a 80% dos casos, sendo mais comum em adultos e crianças maiores; Hematúria macroscópica e microscópica; Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista.
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Manifestações Outros: SNC: convulsões, paresia, coma;
Nódulos subcutâneos; Envolvimento cardíaco; Envolvimento ocular; Mononeuropatia; Hemorragia pulmonar.
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Diagnóstico Presença de 2 ou mais desses: Púrpura palpável;
Exantema maculopapular; Relação temporal com uso de droga; Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica.
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Diagnóstico Laboratório: Trombocitose e leucocitose moderadas;
VHS e PCR elevados; Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídio podem estar +; EAS: hemácias, cilindros, proteína.
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Diagnóstico Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica;
Biópsia renal: depósito mesangial de IgA.
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Tratamento HV, analgesia, repouso e elevação dos membros;
Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se acometimento do TGI; AAS se anticardiolipina ou antifosfolipídio presentes; Nódulos reumatóides: colchicina.
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Complicações Renais: síndrome nefrótica, GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva), falência renal. Obstrução e perfuração intestinais.
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Prognóstico Excelente; 40% de recidiva;
TFG<70mL/min maior chance de DRT. 1% lesão renal persistente; 0,1% lesão renal grave; Óbito raro.
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Púrpura de Henoch-Schonlein
Conclusão Púrpura de Henoch-Schonlein !!!!!!!
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