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Síndrome de Sjogren TRATAMENTO
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Síndrome de Sjogren primária
Usualmente curso clínico benigno ; Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ; Tratamento sintomático .
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Espectro clínico da pSS
Doença glandular ; Manifestações periepiteliais extraglandulares ; Manifestações extraepiteliais ; Linfoma .
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Taxa de perda por evaporação
Camada de lípides; Umidade do ambiente externo; Quantidade de piscadas . OBS: não há correlação entre o fluxo de secreção pela gld lacrimal medido pelo teste de Schirmer e os sintomas oculares de olho seco pelo paciente.
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Precauções uso de pilocarpina e cevimelina
Asma ; Glaucoma de angulo fechado ; Diarréia ; Irite aguda ; Doença cardiovascular ; Litíase renal ; Doença biliar ; Ulcera péptica ; Parkinson : pilocarpina (ação agonista M4).
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Manejo das manifestações inflamatória na SS
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Artralgia e mialgia Analgésicos comuns; AINEs e iCOX- 2;
Antimaláricos : 1.melhora discreta de sintomas dolorosos orais e oculares ;2.mecanismos de ação: interfere na apresentação de antígenos e produção de IL 1a e IL 6, e inibição da colinesterase glandular. Metotrexate ; Azatioprina : trials- pouco efetiva e baixa tolerabilidade
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Manifestações cardiopulmonares
processos infiltrativos pulmonares : pneumonia intersticial linfocítica e PIU ; tratamento: CE altas doses ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil.
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Manifestações neurológicas
Neuropatias periféricas ; 10-20% pSS – forma de polineuropatias sensoriomotoras e neuropatia craniana Biópsia : VASCULITE Neuropatias autonômicas ; Manifestações do sistema nervoso central : mielopatia(1%) pSS – forma mielite transversa aguda
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Manifestações neurológicas: TRATAMENTO
CE altas doses ; Ciclofosfamida ; IVIG ; Plasmaferese ; Rituximab : poucos relatos
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Manifestações cutâneas
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Vasculite vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos: púrpura palpável, lesões urticariformes, eritema maculopapular; principal causa autoimune de morte na pSS : envolvimento de SNC e perfuração GI: associação com crioglobulina tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - considerar : IVIG, rituximab
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Manifestações renais Glomerulonefrite :
1. associação com crioglobulinemia e hipocomplementenemia ; 2. tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - plasmaferese : gravidez e GNRP 3. resolução combinada de linfoma e GN membranosa com sd nefrótica cortico-resistente em pSS após uso de CHOP : possível característica paraneoplásica.
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