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Síndrome de Sjogren primária Usualmente curso clínico benigno ; Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ; Tratamento sintomático.

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2 Síndrome de Sjogren primária Usualmente curso clínico benigno ; Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ; Tratamento sintomático.

3 Espectro clínico da pSS Doença glandular ; Manifestações periepiteliais extraglandulares ; Manifestações extraepiteliais ; Linfoma.

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5 Taxa de perda por evaporação Camada de lípides; Umidade do ambiente externo; Quantidade de piscadas. OBS: não há correlação entre o fluxo de secreção pela gld lacrimal medido pelo teste de Schirmer e os sintomas oculares de olho seco pelo paciente.

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7 Precauções uso de pilocarpina e cevimelina Asma ; Glaucoma de angulo fechado ; Diarréia ; Irite aguda ; Doença cardiovascular ; Litíase renal ; Doença biliar ; Ulcera péptica ; Parkinson : pilocarpina (ação agonista M4).

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9 Artralgia e mialgia Analgésicos comuns; AINEs e iCOX- 2; Antimaláricos : 1.melhora discreta de sintomas dolorosos orais e oculares ;2.mecanismos de ação: interfere na apresentação de antígenos e produção de IL 1a e IL 6, e inibição da colinesterase glandular. Metotrexate ; Azatioprina : trials- pouco efetiva e baixa tolerabilidade

10 processos infiltrativos pulmonares : pneumonia intersticial linfocítica e PIU ; tratamento: CE altas doses ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil. Manifestações cardiopulmonares

11 Manifestações neurológicas Neuropatias periféricas ; 10-20% pSS – forma de polineuropatias sensoriomotoras e neuropatia craniana. Biópsia : VASCULITE Neuropatias autonômicas ; Manifestações do sistema nervoso central : mielopatia(1%) pSS – forma mielite transversa aguda

12 Manifestações neurológicas: TRATAMENTO CE altas doses ; Ciclofosfamida ; IVIG ; Plasmaferese ; Rituximab : poucos relatos

13 Manifestações cutâneas

14 Vasculite vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos: púrpura palpável, lesões urticariformes, eritema maculopapular; principal causa autoimune de morte na pSS : envolvimento de SNC e perfuração GI: associação com crioglobulina tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - considerar : IVIG, rituximab

15 Manifestações renais Glomerulonefrite : 1. associação com crioglobulinemia e hipocomplementenemia ; 2. tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - plasmaferese : gravidez e GNRP 3. resolução combinada de linfoma e GN membranosa com sd nefrótica cortico-resistente em pSS após uso de CHOP : possível característica paraneoplásica.

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