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PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU O QUE HÁ DE NOVO EM VASCULITES PULMONARES Declaro que não tenho conflito.

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1 PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU O QUE HÁ DE NOVO EM VASCULITES PULMONARES Declaro que não tenho conflito de interesse

2 FLOSSMANN O ET AL. DEVELOPMENT OF COMPREHENSIVE DISEASE ASSESSMENT IN SYSTEMIC VASCULITIS. ANN RHEUM DIS 2007; 66: BROWM KK. PULMONARY VASCULITIS. BROWM KK. PULMONARY VASCULITIS. PROC AM THORAC SOC 2006; 3:48–57 FRANKEL SK ET AL. UPDATE IN THE DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF PULMONARY VASCULITIS. CHEST 2006; 129: PREOCUPAÇÃO COM O DIAGNÓSTICO

3 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS CONSIDERAÇÕES GERAIS DEFINIÇÃO: INFLAMAÇÃO DOS VASOS PULMONARES NA AUSÊNCIA DE DOENÇAS REUMATOLÓGICAS, NEOPLASIA, EXPOSIÇÃO AMBIENTAL OU USO DE FÁRMACOS EPIDEMIOLOGIA: NÃO HÁ DADOS BRASILEIROS, MAIOR SÉRIE É DE CARMEM VALENTE (USP). LITERATURA INTERNACIONAL: RARAS, ELEVADA MORBIMORTALIDADE, COM FREQÜÊNCIA VARIANDO DE 20 A 100/MILHÃO DE ADULTOS CLASSIFICAÇÃO: VASCULITES ANCA-ASSOCIADAS, DOENÇA DE GOODPASTURE E OUTRAS VASCULITES

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5 SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

6 DISPNÉIATOSSEHEMOPTISE CREPITAÇÕES FINAS ANEMIA DCO DCO HAD PRINCIPAIS ACHADOS

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8 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

9 EDEMA E/OU HIPERTENSÃO PROTEINÚRIA, HEMATÚRIA UREMIA, CLEARANCE DE CREATININA AP DE RIM INESPECÍFICO IF: NEGATIVA GNRP

10 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

11 15-55% DOS PTES COM GW OCASIONALMENTE É A ÚNICA APRESENTAÇÃO ANCA NEGATIVO EM 20% DESSES CASOS ROUQUIDÃOTOSSEDISPNÉIAHEMOPTISECORNAGEMSIBILOS POLYCHRONOPOULOS VS ET AL. AIRWAY INVOLVEMENT IN WEGENERS GRANULOMATOSIS. RHEUM DIS CLIN N AM 2007; –75

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14 Mucosal ulceration Hemorrhagic mucosal lesions Crusting of mucosa Saddle nose deformity Sinusitis Otitis media Gingivitis Ulceration and hemorrhage EdemaGranulomaEdema StenosisGranuloma Nodules and masses Mucosal edema and erythema Ulceration and hemorrhage Cobble-stone mucosa Nodule and mass (pseudotumor) Polyps and pseudopolyps Submucosal tunnels Luminal synechial bands Membrane formation Mucosal lattice Stenotic (transluminal) Stenosis (subglottic)a Simple (localized) Complex (multiple) Stenosis (tracheobronchial)a Simple (localized) Complex (multiple) Necrosis of airway Cartilaginous deformities Tracheobronchomalacia Tracheoesophageal fistula Nasal passages NoseSinusesEarsOropharynxEpiglottis Glottis and larynx Trachea and bronchi COMPROMETIMENTO DE VA EM GW

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16 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

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18 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

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20 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

21 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS SINAIS SENTINELAS HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA GLONERULONEFRITE AGUDA LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S. RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS MONONEURITE MULTIPLEX DOENÇAS SISTÊMICA

22 VASCULITES ANCA-RELACIONADAS GRANULOMATOSE DE WEGENER VASCULITE DE CHURG-STRAUSS POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA CAPILARITE PULMONAR E GLOMERULAR CAPILARITE PULMONAR ISOLADA POLIARTERITE NODOSA DOENÇA DE GOODPASTURE OUTRAS VASCULITES ARTERITE DE TAKAYASU ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES GRANULOMATOSE NECROSANTE SARCÓIDE VASCULITE DE PEQUENOS VASOS SÍNDROME DE SUPERPOSIÇÃO DE POLIANGEÍTES VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS CLASSIFICAÇÃO

23 ALTERAÇÕESGWPAMCS Pulmonar 70-95%, tosse, dispnéia, dor pleural eou hemoptise 10-30%, em geral HAD Quase 100%, asma de difícil controle; mais raro é infiltrado eosinofílico Renal 50-90%, GNRP 100%, GNRP 10-50%, GNRP Vias aéreas superiores 70-95%, lesões ulcerativas, sinusite Variável 20-70%, sinusite, com menos destruição do que na GW Gerais Comum, febre, fadiga, perda de peso Muito comum e precede a GNRP Comum Musculoesquelético 50%, artralgia, artrite, mialgia 50%, artralgia e mialgia Ocular 25-50%, uveite, úlcera de córnea, várias outras lesões oculares 0-30%Incomum Cardíaco5-15%10-20% 30-50%, miocardiopatia e doença coronariana; uma das principais causas de morte GastrointestinalIncomum 35-45%, hemorragia, dor abdominal, infarto, perfuração de alça 30-60%, hemorragia, dor abdominal, infarto, perfuração de alça; outra das principais causas de morte Dermatológico Comum, púrpura, úlceras, nódulos, vesículas ComumComum, Neurológico Comprometimento de SNC ou periférico 10-50%, mononeurite multiplexo >50%, mononeurite multiplexo Alterações no RX de tórax 80%, nódulos, cavidades, infiltrados alveolares, intersticiais ou mistos 10-30%, infiltrados pulmonares 40-75%, infiltrados pulmonares; sinais de hiperinsuflação decorrentes da asma ANCA positivo 90%; padrão C/anti-PR3 >85% na doença ativa 50-70%, em geral padrão Panti- MPO 45-70%, em geral padrão P/anti- MPO

24 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSÃO AGRESSIVA COMPLICAÇÕES SEVERIDADE DA DOENÇA INTENSIDADE DA IMUNOSSUPRESSÃO 1 o PASSO: DETERMINAR O GRAU DE SEVERIDADE DA DOENÇA

25 VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS TRATAMENTOMEDICAMENTOSO FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO FASE DE MANUTENÇÃO NÃO MEDICAMENTOSO APOIO PSICOLÓGICO APORTE NUTRICIONAL VACINAÇÃO TERAPIA OCUPACIONAL EVENTUAL OXIGENOTERAPIA ETC.

26 CLASSIFICAÇÃO DA DOENÇA SINTOMAS SISTÊMICOS FUNÇÃO RENAL ALTERAÇÃO FUNCIONAL DE ÓRGÃO OPÇÕES PARA INDUÇÃO LIMITADANÃO CREATININA SÉRICA < 1,4 mg/dL NÃO CORTICOSTERÓIDES OU METOTREXATO OU AZATIOPRINA PRECOCE GENERALIZADA SIM CREATININA SÉRICA < 1,4 mg/dL NÃO CICLOFOSFAMIDA + CORTICOSTERÓIDES OU CICLOFOSFAMIDA + METOTREXATO ATIVA GENERALIZADA SIM CREATININA SÉRICA < 5,7 mg/dL SIM CICLOFOSFAMIDA + CORTICOSTERÓIDES SEVERASIM CREATININA SÉRICA > 5,7 mg/dL SIM CICLOFOSFAMIDA + CORTICOSTERÓIDES + PLASMAFERESE REFRATÁRIASIMQUALQUERSIM CONSIDERAR MEDICAMENTOS EM INVESTIGAÇÃO TRATAMENTO DA FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO European Vasculitis Study Group (EUVAS)

27 INIBIDORES DE TNF-α – ETANERCEPT; INFLIXIMABE DEPLEÇÃO DE LINFÓCITOS B (ANTI-CD20) – RITUXIMAB IMUNOSSUPRESSÃO – LEFLUNOMIDE ANTI LINFÓCITOS T – GLOBULINA ANTITIMÓCITOS (ATG) POSSÍVEIS NOVOS AGENTES ??? European Vasculitis Study Group (EUVAS)

28 TRATAMENTO NA FASE DE MANUTENÇÃO REMISSÃO: TROCA DA CICLOFOSFAMIDA POR AZATIOPRINA OU METOTREXATO ASSOCIADO COM BAIXAS DOSES DE CORTICÓIDE MOMENTO DA TRANSIÇÃO: APÓS 12 MESES? APÓS REMISSÃO CLÍNICA? EVOLUÇÃO DIFERENCIAIS NA DETERIORAÇÃO CLÍNICA: 1) INFECÇÃO; 2) TOXICIDADE DE FÁRMACOS; 3) REATIVAÇÃO; 4) NOVA DOENÇA CAUSAS DE ÓBITO: 1) INFECÇÃO; 2) RAM; 3) COMPLICAÇÕES DA PRÓPRIA DOENÇA (HAD, IR, AVC)

29 O prognóstico das vasculites pulmonares é primariamente determinado pelo diagnóstico rápido e pela instituição imediata da terapia Obrigada !


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