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VASCULITES M. Alcide Marques. VASCULITES Inflamação dos vasos Inflamação dos vasos Primárias (Causa desconhecida) Primárias (Causa desconhecida) Secundárias.

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1 VASCULITES M. Alcide Marques

2 VASCULITES Inflamação dos vasos Inflamação dos vasos Primárias (Causa desconhecida) Primárias (Causa desconhecida) Secundárias (Associadas a outras doenças ou exposições) Secundárias (Associadas a outras doenças ou exposições)

3 Aspectos Epidemiológicos As vasculites sistémicas primárias são raras As vasculites sistémicas primárias são raras Arterite de células gigantes é a mais frequente, com uma incidência anual de 13 / milhão de adultos (40/milhão > 60 A) Arterite de células gigantes é a mais frequente, com uma incidência anual de 13 / milhão de adultos (40/milhão > 60 A) Arterite de Takayasu 1-2 casos /milhão Arterite de Takayasu 1-2 casos /milhão Granulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhão Granulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhão S. Churg-Strauss 1-3 / milhão S. Churg-Strauss 1-3 / milhão G.Wegener –raça branca ( Norte da Europa) G.Wegener –raça branca ( Norte da Europa) Poliangeíte microscópica – Sul da Europa e Mediterrâneo Poliangeíte microscópica – Sul da Europa e Mediterrâneo GW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idade GW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idade GW atinge um plateau após os 50 A, enquanto que a Poliangeíte Microsc. - aumenta com a idade GW atinge um plateau após os 50 A, enquanto que a Poliangeíte Microsc. - aumenta com a idade

4 A incidência anual das vasculites secundárias é variável A incidência anual das vasculites secundárias é variável Vasculite Reumatóide – 12,5/ milhão Vasculite Reumatóide – 12,5/ milhão Vasculite do LES- 3,6/ milhão Vasculite do LES- 3,6/ milhão A D. Behcet- Rota da Seda ( Turquia) leste e centro da Ásia A D. Behcet- Rota da Seda ( Turquia) leste e centro da Ásia – 100 a 380 / – 1/ Europa Ocidental

5 CARACTERÍSTICAS DAS PRINCIPAIS VASCULITES SISTÉMICAS

6 Vasculite grandes vasos Arterite de Células gigantes Arterite granulomatosa da aorta e dos seus ramos principais; preferência pelos ramos extracranianos da carótida; envolvimento frequente da artéria temporal. Idade > 50 A; Associação frequente a Polimialgia Reumática. Arterite Takayasu Inflamação granulomatosa da aorta e ramos principais. Idade < 50 A Vasculite de médios vasos PAN (Poliarterite Nodosa) Inflamação necrosante das artérias de médio ou pequeno calibre,sem glomerulonefrite,ou vasculite das arteríolas, capilares ou vénulas Doença de Kawasaki Arterite das grandes, médias e pequenas artérias, associada a síndroma mucocutâneo e envolvimento ganglionar, As artérias coronárias estão frequentemente envolvidas, bem como a aorta e veias. Ocorre geralmente em crianças. Vasculite de pequenos vasos Granulomatose de Wegener Inflamação granulomatosa do tracto respiratório, com vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre(capilares, vénulas, arteríolas e artérias). A glomerulonefrite necrosante é comum. Síndroma de Churg-Strauss Inflamação granulomatosa do tracto respiratório (eosinófilos) + vasculite necrosante das pequenas e médias artérias.Associação frequente a Asma e eosinofilia Poliangeíte Microscópica Vasculite necrosante com poucos ou nenhuns depósitos imunes, dos pequenos vasos (capilares,vénulas ou arteríolas). Pode existir arterite de pequenas e médias artérias, e a glomerulonefrite necrosante é muito comum bem como a capilarite pulmonar. Púrpura de Schonlein-Henoch Vasculite com depósitos de IgA dos pequenos vasos (capilares, vénulas, arteríolas). Envolvimento da pele, glomérulo, intestino, artralgias ou artrite

7 Vasculite Crioglobulinémica Essencial Vasculite com depósitos imunes de crioglobulinas dos pequenos vasos (capilares, vénulas ou arteríolas) associada a crioglobulinas no soro. A pele e os glomérulos estão frequentemente envolvidos Vasculite Cutânea Leucocitoclástica Angeíte cutânea leucocitoclástica isolada, sem vasculite sistémica ou glomerulonefrite

8 Mecanismos de Lesão Vascular em algumas síndromas Vasculíticas Primárias Formação de Imunocomplexos Formação de Imunocomplexos PAN - like Vasculite associada a hepatite B PAN - like Vasculite associada a hepatite B Púrpura de Schonlein-Henoch Púrpura de Schonlein-Henoch Vasculite Crioglobulinémica Vasculite Crioglobulinémica Produção de ANCA Produção de ANCA Granulomatose de Wegener Granulomatose de Wegener Poliangeíte Microscópica Poliangeíte Microscópica Síndroma de Churg-Strauss Síndroma de Churg-Strauss Linfócitos T e Formação de Granulomas Linfócitos T e Formação de Granulomas Arterite de Células Gigantes Arterite de Células Gigantes Arterite de Takayasu Arterite de Takayasu Granulomatose de Wegener Granulomatose de Wegener Síndroma de Churg-Strauss Síndroma de Churg-Strauss

9 GRANULOMATOSE DE WEGENER Doença sistémica Doença sistémica É a vasculite que mais frequentemente atinge o pulmão É a vasculite que mais frequentemente atinge o pulmão Presença de inflamação granulomatosa do tracto respiratório e vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre (CHCC) Presença de inflamação granulomatosa do tracto respiratório e vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre (CHCC) Pode ocorrer em qualquer idade Pode ocorrer em qualquer idade Afecta igualmente ambos os sexos Afecta igualmente ambos os sexos Atinge com + frequência – V.A.S ; Pulmão ; Rins Atinge com + frequência – V.A.S ; Pulmão ; Rins

10 CLÍNICA Os sintomas e manifestações clínicas resultam da inflamação granulomatosa e da vasculite necrosante dos pequenos vasos que podem ocorrer em diferentes graus de combinação Os sintomas e manifestações clínicas resultam da inflamação granulomatosa e da vasculite necrosante dos pequenos vasos que podem ocorrer em diferentes graus de combinação 90% dos doentes têm sintomas das vias aéreas superiores ou inferiores, ou ambos 90% dos doentes têm sintomas das vias aéreas superiores ou inferiores, ou ambos Sintomas das VAS- ( Nariz e seios da face)-Congestão ; Epistáxis (friabilidade da mucosa, ulcerações); sinusite crónica ; otites serosas recorrentes Sintomas das VAS- ( Nariz e seios da face)-Congestão ; Epistáxis (friabilidade da mucosa, ulcerações); sinusite crónica ; otites serosas recorrentes A inflamação da mucosa nasal e dos seios perinasais pode produzir isquémia cartilagínea com perfuração do septo nasal, nariz em sela ou ambos A inflamação da mucosa nasal e dos seios perinasais pode produzir isquémia cartilagínea com perfuração do septo nasal, nariz em sela ou ambos

11 Sintomas Orais- Hiperplasia gengival; ulcerações orofaríngeas Sintomas Orais- Hiperplasia gengival; ulcerações orofaríngeas Estenose subglótica (20%). Pode ocorrer na ausência de outras manifestações de GW activa Estenose subglótica (20%). Pode ocorrer na ausência de outras manifestações de GW activa Sintomas Pulmonares- Afecta o parênquima pulmonar, brônquios e raramente a pleura Sintomas Pulmonares- Afecta o parênquima pulmonar, brônquios e raramente a pleura – Dispneia (hemorragia alveolar); tosse; estridor, toracalgia; hemoptises O envolvimento renal pode ser rapidamente progressivo, mas assintomático- Insuficiência renal O envolvimento renal pode ser rapidamente progressivo, mas assintomático- Insuficiência renal Glomerulonefrite focal ou segmentar com formação de crecentes, com raros depósitos imunes (Imunofluorescência directa ) Glomerulonefrite focal ou segmentar com formação de crecentes, com raros depósitos imunes (Imunofluorescência directa ) Sintomas Oculares- conjuntivite, dor ocular, proptose, diplopia, redução do campo visual Sintomas Oculares- conjuntivite, dor ocular, proptose, diplopia, redução do campo visual Sistema Nervoso- 1/3 dos doentes – Mononeurite multiplex do sist. Nervoso periférico (inflamação dos vasa vasorum), do SNC Sistema Nervoso- 1/3 dos doentes – Mononeurite multiplex do sist. Nervoso periférico (inflamação dos vasa vasorum), do SNC

12 Manifestações cardíacas- podem estar ocultas- cardiomiopatia; pericardite; valvulite; pseudotumores inflamatórios Manifestações cardíacas- podem estar ocultas- cardiomiopatia; pericardite; valvulite; pseudotumores inflamatórios Manifestações cutâneas- (Vasculite leucocitoclástica)- púrpura palpável (+comum); pioderma gangrenoso-like Manifestações cutâneas- (Vasculite leucocitoclástica)- púrpura palpável (+comum); pioderma gangrenoso-like

13 Radiologia

14 Diagnóstico Diagnóstico Histológico Histológico Vasculite necrosante granulomatosa Vasculite necrosante granulomatosa Biópsia do parênquima pulmonar- alterações em 91% dos casos Biópsia do parênquima pulmonar- alterações em 91% dos casos Biópsia das VAS- Alterações em 21% Biópsia das VAS- Alterações em 21% Biópsia renal- glomerulonefrite necrosante focal ou segmentar em crescentes, com poucos imunocomplexos. Biópsia renal- glomerulonefrite necrosante focal ou segmentar em crescentes, com poucos imunocomplexos.

15 Terapêutica Ciclofosfamida-2 mg/kg por dia Ciclofosfamida-2 mg/kg por dia+ Prednisolona- 1 mg/kg por dia Prednisolona- 1 mg/kg por dia Após 4 semanas de tratamento se há melhoria, diminuição da prednisolona (6-12 meses) Após 4 semanas de tratamento se há melhoria, diminuição da prednisolona (6-12 meses) Manutenção da ciclofosfamida por 3-6 meses. Manutenção da ciclofosfamida por 3-6 meses. Tratamento de Manutenção Tratamento de Manutenção Metotrexato (MTX) mg/ semana Metotrexato (MTX) mg/ semana OU OU Azatioprina (AZA) 2mg/Kg /dia Azatioprina (AZA) 2mg/Kg /dia Tratamento –2 Anos Tratamento –2 Anos Doença Activa Grave

16 Metilprednisolona –1g/dia – 3 dias Metilprednisolona –1g/dia – 3 dias mg de Ciclofosfamida – 3 dias 3-4 mg de Ciclofosfamida – 3 dias –Redução para 2 mg/Kg dia + –Plasmafarese –Rituximab (anti-CD20)- Em investigação Doença Fulminante

17 Prognóstico Antes de haver tratamento, a sobrevida era de 5 meses ( morte por insuficiência renal ou respiratória) Antes de haver tratamento, a sobrevida era de 5 meses ( morte por insuficiência renal ou respiratória) Tratamento actual – Remissões em % dos doentes Tratamento actual – Remissões em % dos doentes Recorrência % dos doentes Recorrência % dos doentes

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