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FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco) Doenças Reumáticas Sistémicas Dr. Walter Castelão.

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1 FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco) Doenças Reumáticas Sistémicas Dr. Walter Castelão

2 Suspeita de Doença Reumática Sistémica Clínica – Fadiga, febre, perda ponderal, fenómeno de Raynaud, mialgias, artralgias de ritmo inflamatório, artrite, eritema ou espessamento cutâneo Antecedentes – Idade, sexo, patologia de causa auto-imune concomitante, antecedentes familiares de DRS Laboratório – Elevação da VS ou PCR, anemia, leucopenia, trombocitopenia, presença de sedimento urinário activo, elevação da CPK ou transaminases Imagiologia – RX tórax pode revelar derrame pericárdico ou pleural ou presença de alterações do parênquima pulmonar Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

3 Diagnóstico de Doença Reumática Sistémica Necessário uma avaliação conjunta de factores clínicos laboratoriais e imagiológicos Avaliação cuidadosa do ritmo da dor e da presença de sinais inflamatórios articulares Pesquisa de envolvimento extra-articular (muco- cutâneo, oftalmológico e orgãos internos) Exames complementares de diagnóstico: devem incluir hemograma com plaquetas, bioquímica completa, urina II, factores reumatóides, auto-anticorpos, factores do complemento, radiograma toracico e das articulações afectadas e eventualmente biópsias dirigidas a orgãos alvo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

4 Diagnóstico Diferencial de Doença Reumática Sistémica Doenças do foro reumatológico (Artropatias microcristalinas, espondilartropatias seronegativas) Doenças do foro infeccioso ( Ex. endocardite bacteriana, artrites virais, doença de Lyme, sifilis secundária, tuberculose) Doenças do foro metabólico (Tiroidite auto-imune, porfiria) Síndrome paraneoplásico Doenças linfoproliferativas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

5 Lúpus eritematoso sistémico Definição É uma doença sistémica recidivante que pode, potencialmente, envolver a pele, mucosas, serosas, pulmão, coração, rim, articulações, SNC, SNP e sangue. Decorre com um conjunto de alterações laboratoriais como citopenias sanguíneas e a presença de vários auto-anticorpos Afecta predominantemente mulheres (8M:1H) com idades entre os 15 e os 45 anos. Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

6 Lúpus eritematoso sistémico Critérios classificativos, CAR, Rash malar 2. Rash discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5. Artrite 6. Serosite 7. Lesão renal (proteinúria superior a 0,5mg/24h, cilindros celulares 8. Lesão neurológica (convulsões, psicose) 9. Alteração hematológica (anemia hemolítica, leucopenia inf. A 4000/ml, linfopenia inf a 1500/ml, trombocitopenia inf. a /ml 10. Alteração imunológica (Anti DNA ds, Anti-SM, Anti-fosfolípidos) 11. AAN Diagnóstico: 4 critérios simultâneos ou seriadamente durante qualquer intervalo de tempo de observação Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

7 Rash malar

8

9

10

11 artrite

12 LES CUTÂNEO ALOPÉCIA FOCAL ERUPÇÃO MACULO-PAPULAR ERITEMATOSA

13 Lúpus eritematoso sistémico Forma ligeira Mais frequente forma da síndrome, que inclui apenas manifestações cutâneo-mucosas e articulares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

14 Lúpus eritematoso sistémico Formas graves 1. Nefrite lúpica grave 2. Lúpus do SNC com manifestações exuberantes 3. Trombocitopenia auto-imune (< ) 4. Anemia hemolítica auto-imune 5. Pneumonite aguda 6. Vasculite grave com envolvimento de órgão 7. Serosite grave 8. Doença sistémica grave Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

15 Lúpus eritematoso sistémico Causa de morte 1. Infecção 2. Nefrite lúpica, insuficiência renal 3. Doença cardiovascular 4. Lúpus do SNC Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

16 Lúpus eritematoso sistémico Classificação da nefrite, OMS ClasseDescrição _______________________________________ I Normal IINefrite mesangial IIIGN proliferativa focal IVGN proliferativa difusa VNefropatia membranosa Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

17 Lúpus eritematoso sistémico Índices da biópsia renal Cronicidade Actividade Esclerose glomerularProliferação celular Crescentes fibrososNecrose fibrinóide Atrofia tubularCrescentes celulares Fibrose intersticialTrombos hialinos Infiltração glomerular por leucócitos Infiltração intersticial pormononucleares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

18 Lúpus eritematoso sistémico Sugestão diagnóstica Mulher jovem Fotosensibilidade Aftose oral Febre, fadiga, queda capilar Poliartrite HTA Derrame pleural ou pericárdico VS aumentada Leucopenia Presença de ANA´s em titulo elevado Presença anti dsDNA Hipocomplementémia Alterações da creatinémia Sedimento urinário activo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

19 Lúpus eritematoso sistémico Considerar a possibilidade de Lupus induzido por fármacos: -Procainamida -Hidralazida -Isoniazida -Clorpromazina -Metil-dopa -Beta-bloqueadores Nota: Presença de anti-corpos anti-histonas Ponderar sempre diagnóstico diferencial com outras conectivites, infecções e manifestações neoplásicas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

20 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

21 Síndrome de Sjögren Definição Alteração imunológica crónica e progressiva que afecta principalmente as glândulas exócrinas. Classicamente, o SS afecta 9M/1H entre os anos e manifesta-se por aumento do volume das parótidas e das glândulas lacrimais com secura das mucosas (xerostomia e xeroftalmia). Pode ser primário ou secundário 5% dos SS evoluem para síndromes linfoproliferativos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

22 Síndrome de Sjögren Associações AR LES ESP DMTC Miosite Vasculite Cirrose biliar primária Tiroidite Hepatite crónica activa Crioglobulinémia mista Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

23 Síndrome de Sjögren Manifestações iniciais Xeroftalmia Xerostomia Artralgias/artrites Tumefacção das parótidas Fenómeno de Raynaud Febre Fadiga Dispareunia Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

24 Síndrome de Sjögren Diagnóstico Primário ­ KCS documentada (Schirmer ou rosa de bengala) ­ xerostomia (cintigrafia ou biópsia) ­ serologia anormal (FR, AAN e/ou AA SSA/B) Secundário ­ xeroftalmia ­ xerostomia ­ doença associada (geralmente AR) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

25 Síndrome de Sjögren Elevação da VS Anemia, leucopenia e trombocitopenia Hipergamaglobulinémia ANA`s e AC anti SS-A eSS-B são os auto-anticorpos mais frequentemente encontrados Factores reumatóides ocorrem em mais de metade dos doentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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30 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

31 Polimiosite / Dermatomiosite Classificam-se em: -PM/DM do adulto - PM/DM infantil - PM/DM associada a outras conectivites - PM/DM associada a doença maligna - PM/DM com corpos de inclusão Ocorrem em qualquer idade sendo mais frequentes no sexo feminino Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

32 Polimiosite / Dermatomiosite Diagnóstico Fraqueza muscular proximal Enzimas musculares aumentadas EMG alterado e VCM normal Biópsia muscular típica Rash característico da DM ­ heliotropo ­ pápulas de Grotton ­calcificações subcutâneas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

33 Polimiosite / Dermatomiosite Outras manifestações Constitucionais Músculo-esqueléticas Pulmonares Gastrointestinal Cardíacas Vasculares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

34 Pápulas de Gottron Rash heliotropo heliotropo

35 Distribuição em áreas foto-expostas

36 Calcificações subcutâneas

37 Polimiosite / Dermatomiosite Laboratório Auto-Ac não específicos AAN (50-80%) AA RNP AA PM AA Ku Auto-Ac específicos Anti-sintetase Anti-MI2 Anti SRP Alterações inespecíficas enzimas musculares VS Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

38 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

39 Esclerose sistémica progressiva Definição Doença rara do tecido conjuntivo que causa um espessamento ou fibrose da pele. Pode apresentar-se como forma cutânea difusa na qual se verifica um envolvimento da face, tronco, extremidades próximais e distais ou como forma cutânea limitada (envolvendo apenas locais distais ao cotovelo e joelhos) É mais frequente no sexo feminino (3 a 4M/H) tendo o pico de incidência entre os anos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

40 Esclerose sistémica progressiva Pode ocorrer uma fase inicial com edema da pele (não depressivel), fadiga, mal-estar geral O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%) Na fase tardia surgem alterações atróficas, telangiectasias digitais e faciais, úlceras cutâneas, perda de substância digital, contracturas digitais e lesões orgãos internos (microstomia, alterações da motilidade esofágica, fibrose interstícial pulmonar, insuficiência renal progressiva) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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43 O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%)

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45 Esclerose sistémica progressiva Exames complementares de diagnóstico Anemia, elevação das proteinas de fase aguda 90% dos doentes ESP apresentam anticorpos anti- nucleares Os anticorpos anti-centómero estão presentes 50 a 96% dos doentes com ES cutânea limitada A capilaroscopia peri-ungueal pode ser um adjuvante importante para o diagnóstico da doenç ao revela áreas avasculares, megacapilares e hemorragias capilares O radiograma do tórax é importante no despiste do envolvimento pulmonar e pode ter que ser complementado com TAC de alta resolução A manometria esofágica permite a avaliação precoce do envolvimento do tubo digestivo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

46 Esclerose sistémica progressiva Critérios de diagnóstico, CAR Major – Esclerodermia proximal às MCF ou MTF Minor – Esclerodactilia – Escaras digitais (despigmentadas) – Fibrose pulmonar bibasilar Diagnóstico: 1 major + 2 minor Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

47 Esclerose sistémica progressiva CREST Calcinose Fenómeno de Raynaud Alterações da motilidade esofágica Esclerodactilia Telangiectasias Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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49 Esclerose Sistémica Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

50 Vasculites Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subsequente falência circulatória Consequências –Destruição da parede vascular com perfuração e hemorragia dos tecidos adjacentes –Lesão endotelial com trombose e isquémia / enfarte dos tecidos dependentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

51 Vasculites Mecanismos Granulomatosas (mediadas por células) –Arterite de células gigantes –Arterite de Takayasu –Granulomatose de Wegener –Síndrome de Churg-Strauss Por imunocomplexos (humoral) –PAN –Poliangeíte microscópicas –Doença de Kawasaki –Purpura de Henoch-Schönlein Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

52 Vasculites Dimensão dos vasos Grandes –Arterite de Takayasu –Arterite de células gigantes Médios –PAN –Doença de Kawasaki Pequenos –Vasculites de hipersensibilidade –Vasculite de Churg-Strauss –Granulomatose de Wegener –Poliangeíte microscópica Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

53 Polimialgia reumática (PMR) Síndrome caracterizado por dor e rigidez do pescoço e cinturas escapular e pélvica que afecta indivíduos idosos e responde excelentemente a baixas doses de corticóides Sintomas bilaterais e simétricos Rigidez predomina (principalmente matinal) Dor muscular difusa agravada com o movimento (frequentemente nocturna) Sintomas sistémicos –Febrícula, fadiga, emagrecimento –VS elevada Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

54 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

55 Arterite de células gigantes Vasculite que frequentemente acompanha a PMR. O diagnóstico precoce pode prevenir a cegueira e outras complicações causadas pela oclusão ou rotura das artérias envolvidas. Sinais e sintomas da PMR Dor / parestesia no couro cabeludo Claudicação dos mastigadores ou língua Cefaleia intensa (geralmente temporal) Alterações visuais transitórias ou definitivas, incluindo cegueira. Artérias temporais superficiais espessadas, saliente, sem pulso, inflamada e dolorosa Diagnóstico confirmado mediante biópsia das artérias temporais superfíciais afectadas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

56 Neurite optica isquémica-PMR Arterite de células gigantes

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58 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

59 Poliarterite Nodosa Vasculite das artérias de pequeno e médio calibre mediada por deposição de complexos imunes Mais frequente no sexo masculino (3:1) Ocorre após a 4ª década de vida Envolve as artérias renais e viscerais mas poupa o pulmão Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

60 Poliarterite Nodosa Febre, mal-estar geral, perda ponderal, artralgias, mialgias Envolvimento cutâneo (Eritema, nódulos sub-cutâneos, livedo reticularis, ulceração Envolvimento renal em 70% com micro-aneurismas das artérias Envolvimento cardíaco (Arterite coronária) Envolvimento do sistema nervoso (Mononevrite multipla) Envolvimento do aparelho digestivo (Dor abdominal, náuseas e vómitos, diarreia, ruptura ou enfartes de vasos mesentéricos) Orquite e epidimite Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

61 Poliarterite Nodosa Anemia VS elevada Ag Hbs ocorre em 30% Hematúria, cilindrúria e proteinúria Angiografia das artérias de orgãos afectados Biópsia de artérias de pequeno ou médio calibre Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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63 Infiltrado PMN Depositos de fibrina glomerulares Arterite necrotizante

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65 Poliarterite Nodosa Critérios diagnósticos Perda ponderal superior a 4 Kg Livedo reticularis Dor testicular Mialgias ou fraqueza muscular Mono ou polineuropatia Pressão diastólica acima dos 90 mmHg Elevação da ureia ou creatinina séricas Presença do virus da hepatite B Alterações arteriográficas, com micro-aneurismas ou oclusões das artérias viscerais não explicadas por outras causas Biópsias de artérias de pequeno ou médio calibre contendo PMN Necessário três critérios para o diagnóstico Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA


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