Hérnia diafragmática congênita: experiência alemã

Apresentação em tema: "Hérnia diafragmática congênita: experiência alemã"— Transcrição da apresentação:

1 Hérnia diafragmática congênita: experiência alemã
Ana Paula Monteiro R5 CIPE-HMIB Brasília, 9 de abril de 2015

2 Introdução Alemanha a partir de 1998  Centralização de todas as hérnias diafragmáticas congênitas (HDC) complicadas , coletando 325 RN. Esta série relata 244 RN de 2002 à 2007 Hoje grandes defeitos são detectados precocemente por meio da ultrassonografia (USG) e ressonância nuclear magnética (RNM). Embriologicamente se desenvolve entre 8ª - 12ª semana. O septo transverso separa a cavidade torácica da abdominal. Há também as pregas pleuroperitoneais. Células precursoras de músculo migram para esta membrana. HDC à esquerda (87% versus 11% à direita), predominante posterior. Em 2% são bilaterais.

3 Defeitos dorsais  Hérnia de Bochdalek
Defeitos anteriores  Hérnia de Morgagni. Defeito na muscularização  verdadeira HDC (há um saco herniário) Hipoplasia muscular  Eventração diafragmática. O momento do desenvolvimento do defeito  Duração na compressão pulmonar. Grandes defeitos  lobo hepático E, estômago, baço e intestino em posição intra-torácica  compressão precoce e desvio do mediastino.

4 Etiologia Maioria (70%) são esporádicas. Em 20% dos casos : drogas teratogênicas e def. de Vit A. São encontrados também em trissomias : 13, 18, 21 (8%). Síndromes genéticas: Beckwith -Wiedemann, Denys -Drash . Condições familiares são raras: 2%. Mutações gênicas: deleção 4p, 8q, 15q.

5 Fisiopatologia Perda da função pulmonar e alterações estruturais como rarefação dos brônquios e vasos pulmonares, bem como espessamento da membrana alveolar. Hipertrofia da camada média dos vasos pulmonares periféricos.

6 Todas estas crianças sofrem de hipertensão pulmonar persistente.
Estratégia para reduzir a resistência vascular pulmonar são medicamentos como óxido nítrico (NO), sildenafil e milrinona. Nos grandes defeitos, a cavidade abdominal pode não crescer tanto. Na reacomodação  pode afetar fluxo sanguíneo mesentérico. Defeito diafragmático precoce vem associado à má rotação intestinal e não fixação mesentério. Trânsito duodenal pode estar bloqueado devido à “Kinking” .

7 Incidência A incidência é de 1: nascidos vivos Estes números podem ser imprecisos devido elevada taxa mortalidade intra-útero. A taxa de sobrevida manteve-se em torno de 50% por décadas (mesmo com todo avanço nos cuidados intensivos neonatais). Prognóstico está cada vez mais relacionado às malformações (encontradas em 40%).

8 Volume pulmonar fetal versos idade gestacional e pacientes mortos por HDC e controles

9 Sintomas após o nascimento
Tamanho do defeito e o momento da herniação  importante na apresentação precoce dos sintomas. RN com insuficiência respiratória  O2 e ventilação (máscara)  infla estômago e intestino causando compressão pulmonar e mais desvio mediastinal. Alto risco de pneumotórax!! Pequenos defeitos  Aparecer com aumento da pressão intra-abdominal, acompanhado de dor e problemas no trânsito intestinal. Rx Tórax  imagem arredonda com ar (às vezes líquido). Diagnóstico diferencial com cisto .

10 Diagnóstico USG alta qualidade  mostra a HDC precocemente no pré-natal. Relação pulmão/cabeça fetal (LHR)  importante fator prognóstico. Após 20ª semana  medida acurada do volume pulmonar  planejar parto em um centro terciário (com possibilidade de ECMO).

11 Fator prognóstico pré-natal
Diagnóstico antes da 25ª sem e presença do estômago e lobo hepático E  pior prognóstico. Estatisticamente 93% RN sem fígado herniado sobrevivem. Taxa declina para 43% se lobo hepático Esquerdo está intratorácico. Na 28ª sem. o limite p/ grupo de risco  LHR= 1.2 e vol Pulmonar =10ml Na 34ª sem. LHR normal de Normalmente LHR > 1.5  Não tem fígado herniado e não necessita de ECMO. Baixo peso ao nascer, polidrâmnio, hidropsia  discutível para fatores prognóstico. Na 34ª sem. LHR < 1.4  centro referência terciário.

12 Diagnóstico pós-natal
Abolição dos sons respiratórios no tórax afetado. Rx simples indica se estômago ou outros estão intratorácico. HDC associada com malformações cardíacas (30-40%) e também às Sd genéticas. Má rotação intestinal leva à sinais clínicos (20-30%). Malformações adicionais: sequestro pulmonar, baço acessório, duplicação intestinal, rim policístico e hidronefrose.

13 Cirurgia fetal Harrison e Soper: pioneiros no desenvolvimento da cirurgia fetal. Oclusão da traquéia  bloqueia saída de secreção pulmonar  acúmulo leva à expansão . Entre 26-28ª sem. Duração de 6 sem. (LHR de 0.7 para 1.8). Deprest : experiência em oclusão traqueal endoluminal por fetoscopia. Ao se retirar o balão no momento do parto EXIT (TERAPIA EX-ÚTERO INTRAPARTO))

14 Algoritmo da terapia Estimativa do volume pulmonar na 34ªsem :

15 Casos não complicados de parto espontâneo após 38ª sem:
Pressões de ventilação > 25 cmH2O , PEEP > 3-5  dano pulmonar . Frequências ventilatórias de 80/min, T ins/exp de 1:2, sem auto PEEP. São as regras da ventilação “suave”. Insucesso  HFOV . Hipercapnia até PaCO2 de 70mmHg e acidose respiratória até pH de 7.2.

16 NO  ofertado sempre que PaO2 pós ductal < 80 mmHg.
Oxigenação e pressão arterial  monitorados. Catecolaminas  necrose celular hepática. Sedação  fentanil e midazolam . Quando PaO2 > 80 mmHg e reduzem fluxo pelo ducto arterioso  normocapnia  24/48 hs operação . “Lua de mel”  Tempo após o nascimento que o RN parece estar bem antes da queda da oxigenação e da circulação (esgotamento da força de bombeamento do VE)

17 Indicações da ECMO Após 15 anos com 240 RN com HDC:
PaCO2 > 100 mmHg ou PaO2 < 40 mmHg  Não sobrevive. Riscos ECMO: Embolização/infarto pulmão ou cérebro por coágulos ou bolha de ar.

18 Etapas do fechamento Laparotomia mediana transversal  melhor exposição. Borda muscular dorsal pode estar oculta. Fechamento com fio inabsorvível 3.0/4.0 .

19 Fechamento primário sob tensão  maior espaço intra-torácico e menor cavidade ABD com pressão elevada. Fechamento com tela em formato cônico  melhor que rafia sob tensão:

20 Este estudo mostrou que “kinking” duodenal não é raro (16%)
Este estudo mostrou que “kinking” duodenal não é raro (16%). Quando isto ocorre o duodeno é liberado (manobra de Kocher). Passagem de sonda enteral. É discutido a fundoplicatura profilática nos grandes defeitos . A maioria dos especialistas não usam dreno de tórax. Dificuldade de acomodação das estruturas intra-abdominais  pode ser necessário tela na incisão abdominal. Reduzir a compressão da veia cava  melhorar o retorno venoso. Deterioração súbita de RN em ventilação com HDC  Pneumotórax.

21 Suturas de grandes defeitos próx hiato/esôfago  lesão ducto torácico: quilotórax (28%).
Suturas sob tensão ou ruptura da tela  hérnia recorrente em 14%. Crescimento durante seus primeiros meses  hérnia secundária pode ocorrer devido pequena borda muscular que não cresceu. Localização paraesofágica ou posterior  tela cobre novo defeito (mantendo tela anterior). Acompanhamento ambulatorial a cada 3 meses nos seus primeiros anos.

22 Resultados Durante décadas a taxa de sobrevivência era em torno de 50%. Diagnóstico pré e pós-natal, cuidados neonatais intensivos e ECMO  tx aumentaram. Este centro alemão mostrou uma taxa de 86,5% . E de 71% naqueles que utilizaram ECMO. Estudos tardios  redução da capacidade pulmonar, propensão à escoliose, alteração no desenvolvimento neurológico (45%) além de menor crescimento com baixo peso nos primeiros 2 anos. Em resumo  boa qualidade de vida é o objetivo. O sucesso em casos difíceis é otimizado em centros terciários, cujo encaminhamento é de responsabilidade dos ginecologistas, neonatologistas e cirurgiões pediatras.

23 ABSTRACT

24

25

26 Obrigada, boa noite !

27 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Aqui e Agora! -Qual seria a idade gestacional mais ideal para o nascimento destes RN? (consultem o estudo de Bargy et al sobre crewcimento pulmonar na HDC) -Como se propõe o atual manejo da hipertensão pulmonar grave na HDC (o calcanhar de Achilles) À LUZ DA ECOCADIOGRAFIA FUNCIONAL? Dobutamina/noradrenalina/sildenafil/milrinona :: Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio (hipertensão pulmonar) (Encontro em Fortaleza, 26/3/2015) Autor(es): Paulo R. Margotto     

28 Terapia ex-útero intraparto
Moldenhauer JS. Realizado por Paulo R. Margotto             A Terapia Intraparto Ex-Útero (EXIT: ex utero intrapartum therapy) é uma técnica de nascimento permitindo o estabelecimento o funcionamento das vias aéreas altas, enquanto o feto permanece na circulação útero placentária. Diferente de uma cesariana, o tempo entre o anestésico e o clampeamento do cordão é propositalmente prolongado para permitir procedimentos adicionais necessários para estabelecer vias aéreas seguras. O procedimento objetiva preservar o fluxo de sangue para o útero por um período de tempo prolongado, de modo que um procedimento cirúrgico pode ser seguramente realizado sobre o feto. Isto é conseguido através do relaxamento do útero e a manutenção do volume do útero. Altas concentrações de anestésicos inalatórios em conjunto com tocolíticos adicionais são utilizadas para proporcionar o relaxamento uterino. A fim de manter o volume uterino, apenas a cabeça e parte superior do tronco são retiradas para o abdome materno (veja figura 1). O líquido amniótico perdido é substituído com uma amnioinfusão aquecida contínua de solução fisiológica de manter o volume do útero e prevenir separação placentária.

29 PORTANTO..... O nascimento por via EXIT deve ser considerado quando diagnóstico pré-natal aumenta a preocupação com o comprometimento das vias aéreas ou instabilidade cardiorrespiratória neonatal. Orquestração cuidadosa dos cuidados materna e fetal através de uma equipe multidisciplinar experiente permite um tempo adequado no bypass placentário para otimizar o resultado para ambos. Assim, o procedimento EXIT muda uma situação potencialmente catastrófica para uma controlada, com abordagem cirúrgica de salva-vida, para o nascimento e transição neonatal