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Apresentação: Alessandra Severiano – R3 UTI Pediátrica Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br Brasília,

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1 Apresentação: Alessandra Severiano – R3 UTI Pediátrica Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF Brasília, 5/3/2014 Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bültmann, Charles O. A. Omwandho, Gerhard Alzen, Corinna Peter Open Journal of Obstetrics and Gynecology 2012; Manuseio pré-natal e pós-natal da malformação adenomatóide cística do pulmão, diagnosticada por ultrassom e ressonância magnética (RM)

2 Introdução: Malformação adenomatóide cística do pulmão (MAC) Malformação adenomatóide cística pulmonar (descrita pela primeira vez em 1949 por Ch´in e Tang 2 ) congênita caracteriza-se por massas císticas intratorácicas causadas por proliferação dos bronquíolos respiratórios terminais e por uma redução do número de alvéolos normais 1. Geralmente afeta um único lobo pulmonar; envolvimento multilobar ou bilateral é raro 1. A incidência estimada varia de 1: a 1: nascidos vivos 3-5, com meninos e meninas igualmente afetados 4.

3 A classificação histopatológica de Stocker et al 1 (1977) descreve três formas de MAC: Tipo I - forma mais comum, detectada em até 65% dos pacientes: cistos múltiplos ou único, > 20 mm de diâmetro e revestidos por epitélio colunar ou pseudo-estratificado, células secretoras de muco, e, talvez de forma proeminente, cartilagem. Tipo II - 2° mais comum, detectado em até 20% a 35% dos pacientes: múltiplos cistos < 20 mm de diâmetro revestidos por epitélio cilíndrico ou cubóide, com o músculo liso ou estriado proeminente. Tipo III - menos comum, detectado em até 10% dos pacientes: microcistos sólidos, raramente superiores a 2 mm de diâmetro e revestidos por epitélio cubóide.

4 MAC varia em gravidade desde regressão intra-uterina a hidropsia fetal não imune progressiva com ou sem desvio mediastinal. As opções de tratamento incluem: terapia pré-natal com laser intrauterino, excisão local por toracoscopia pós-natal, ou ressecção cirúrgica por toracotomia. Sem tratamento, particularmente as lesões macrocísticas, tendem a aumentar o risco de infecções pulmonares, de deslocamento mediastinal com compressão pulmonar, e de malignidade tardiamente. (referências de 7-10)

5 O primeiro diagnóstico relatado de MAC com ultra- sonografia (US) foi realizado em A aparência sonográfica de MAC foi classificada por Adzick et al 12, que distinguiu entre subgrupos macro-císticos ( 5 mm de diâmetro) e microcísticos (<5 mm de diâmetro). Ecografia pré-natal seriada foi considerada o padrão-ouro para o acompanhamento e manejo. As desvantagens da ecografia, particularmente em condições desfavoráveis (como massa corporal elevada), incluem a medição imprecisa do tamanho/volume, redução na intensidade do sinal e necessidade de um elevado número de imagens em série

6 Em contraste, as vantagens da ressonância magnética, incluem a medição exata da(s) lesão(ões), a proporção em volume do pulmão, resolução superior, determinação da progressão ou regressão da doença e localização precisa da MAC US e RM são complementares. Os autores as utilizaram de forma combinada em dois pacientes do trabalho, e comparam as observações com a literatura.

7 Métodos e resultados Caso 1 Primigesta de 29 anos, com 21 semanas de gestação, referenciada para centro terciário para estudo ecográfico abrangente a fim de avaliar massas torácicas fetais. No início de sua gravidez, ecocardiografia excluiu quaisquer anomalias associadas e amniocentese excluiu patologia cromossômica (46 XX). US inicial diagnosticou MAC no pulmão direito: revelou malformações macro e microcísticas múltiplas, de 5 a 12 mm de diâmetro (Figura 1 ( a)).

8 Figura 1 (a): características sonográficas de um tórax de 21 semanas de gestação mostrando malformações macro e microcísticas múltiplas, de 5 a 12 mm de diâmetro

9 Foi realizada RM que confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, forneceu resolução superior do tecido e revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do pulmão direito); Figuras 1 (b) e (c)).

10 RM que confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, forneceu resolução superior do tecido e revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do pulmão direito)

11 RM que confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, forneceu resolução superior do tecido e revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do pulmão direito);

12 O seguimento ecográfico também confirmou a localização primária (lobo inferior do pulmão direito) e regressão da MAC subsequente. Durante o curso da gestação, US seriadas excluíram a presença de hidropsia, desvio do mediastino, polidrâmnio, e outras anomalias. Parto prematuro espontâneo ocorreu com 35 semanas de gestação (peso de nascimento 3160g; Apgar, 9/10/10; pH, 7,39). Inicialmente, o recém-nascido não apresentava sintomas respiratórios preocupantes. Para o monitorização, o RN foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva Neonatal, dada a sua possibilidade de ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea) e atendimento cirúrgico pediátrico intensivo.

13 Tomografia computadorizada (TC) de tórax pós-natal confirmou o diagnóstico de lesões pulmonares macro e micro-císticas no lobo inferior do pulmão direito. O RN inicialmente assintomático desenvolveu sinais clínicos durante a primeira semana de vida, incluindo taquidispnéia. Para evitar o risco de infecções de repetição e transformação maligna tardia, foi realizada toracotomia eletiva, com ressecção do lobo inferior do pulmão direito, quando o RN tinha 11 dias de vida (Figura 2 (a)). O exame histopatológico confirmou MAC tipo II (Figura 2 (b)). Curso pós-operatório sem intercorrências.

14 Figura 2. (a)Aspecto macroscópico da MAC e (b) histopatologia da MAC

15 Caso 2 Mulher de 24 anos (gesta II, para I) referenciada com 30 semanas de gestação. No início da gravidez, a amniocentese eletiva não mostrou nenhuma patologia cromossômica (46 XX). US inicial evidenciou uma única lesão macrocística, com 20 mm de diâmetro, no pulmão esquerdo do feto (Figura 3 (a)).

16 Fig. 3 (a). US do tórax com 30 semanas de gestação mostrando única lesão macrocística, com 20 mm de diâmetro, no pulmão esquerdo do feto

17 Após a detecção da MAC, foi realizada uma extensa análise ultrassonográfica, incluindo ecocardiografia fetal, que excluiu insuficiência cardíaca e outras anomalias associadas. Condições inadequadas para a ecografia causadas pelo volume de líquido amniótico reduzido levaram à ressonância magnética com 30 semanas de gestação. Mais uma vez, a RM não só confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, como também forneceu resolução superior e revelou a localização exata da lesão (lobo inferior do pulmão esquerdo; Figura 3 (b)); lesões microcísticas concomitantes em outras partes dos pulmões não estavam presentes.

18 Fig. 3 (b). RM não só confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, como também forneceu resolução superior

19 Durante o curso da gestação, US seriados revelaram uma diminuição no tamanho da única malformação cística; ao termo, tinha 16 mm de diâmetro. O acompanhamento ecográfico confirmou a localização da lesão e excluiu a presença de hidropsia, desvio do mediastino e polidrâmnio. Com 40 semanas de gestação, a mulher foi submetida a cesariana (peso de nascimento, 3510g; índice de Apgar, 8/8/10; pH 7,31). A TC de tórax pós natal confirmou o diagnóstico de lesão única, macrocística, no lobo inferior do pulmão esquerdo.

20 Dentro dos três primeiros dias de vida sinais clínicos de infecção se desenvolveram. Cinco dias após o parto, antes que infecção respiratória grave e / ou disfunção pudesse ocorrer, o recém- nascido sofreu segmentectomia eletiva do lobo inferior do pulmão esquerdo. O exame histopatológico confirmou MAC tipo I. Curso pós-operatório sem intercorrências.

21 Discussão MAC é a mais comum (77%) das doenças congênitas pulmonares císticas, seguida de sequestro pulmonar, cisto broncogênico, e atresia brônquica 7-9,20. O espectro é bastante variável 7,16,20. Lesões com regressão espontânea (podendo ocorrer até desaparecimento completo durante o terceiro trimestre); Massas pulmonares com crescimento rápido; Hidropsia não-imune ; Morte intra-útero. A monitorização pré-natal é essencial para otimizar o resultado pós- natal 7-9,16, Estudos ecográficos pré-natais seriados têm sido o padrão ouro para avaliar as características da MAC, incluindo o tamanho das lesões, seu aspecto (macro ou micro-cístico) e sua localização (lobo envolvido) ,23. No entanto, US mesmo quando realizado em série, têm desvantagens, incluindo a menor resolução e localização inicial imprecisa da lesão, particularmente em mulheres obesas grávidas

22 Outras modalidades de imagem têm sido pouco utilizadas no período pré-natal. (TC no pré-natal não é indicado, devido a quantidade de irradiação) Entretanto, RM, em particular no terceiro trimestre, parece ser relativamente segura e fornece resolução excelente 17,18. Neste estudo, os autores usaram a RM bastante precoce, como 21 semanas de gestação RM distingue MAC de outras lesões torácicas, identifica a localização exata no pulmão, e demonstra a presença de pulmão normal comprimido 10,16. A quantificação e avaliação da hipoplasia pulmonar pode ajudar em decisões como interrupção da gravidez, parto eletivo e planejamento do procedimento cirúrgico pós-natal

23 Na experiência dos autores, as informações fornecidas pela RM foram superiores ao estudo inicial com US. A vantagem de estudos seriados por US está na documentação de alterações morfológicas (por exemplo, tamanho, aparência) ao longo do tempo. Os autores acreditam que a combinação de RM inicial e estudos ecográficos seriados fornece melhor informação a respeito de alterações da MAC.

24 No entanto, apesar do uso da US e RM pré-natal, ainda não foram identificados fatores preditores para a progressão ou regressão da doença. Também não se sabe se uma segunda RM, durante ou próximo ao final do terceiro trimestre, ajudaria a identificar tais fatores17,18. RN com casos graves e sintomáticos, podem necessitar de suporte ventilatório, e, às vezes, ventilação de alta freqüência ou mesmo ECMO logo após o nascimento por causa da hipoplasia pulmonar Neonatos assintomáticos com MAC isolada, na ausência de hidropsia, podem desenvolver infecções recorrentes do trato respiratório logo após o nascimento (10%) 15,23. Risco de malignidade: blastoma pleuropulmonar na infância e carcinoma bronco-alveolar na adolescência 20,21. Fetos não hidrópicos com MAC isolada apresentam pouca ou nenhuma hipolasia pulmonar e apresentam bom prognóstico 26,29.

25 Independentemente da presença ou ausência de sintomas, a vigilância pré-natal, parto cuidadosamente planejado, e avaliação pós-natal rigorosa em uma unidade com capacidade para realizar ECMO e atendimento cirúrgico pediátrico contribui para o resultado favorável Manejo agressivo intraútero, usando tanto derivação toracoaminiótica (para malformações macrocísticas) e terapia com laser ou cirurgia intrauterina (para malformações microcísticas sólidas) foram propostos nos casos com um mau prognóstico No entanto, em comparação com cuidados obstétricos não-intervencionistas, cirurgia fetal aberta não conseguiu melhorar as taxas de sobrevivência 7,13. Fetos de alto risco pré-natal (com desvio mediastinal ou hidropsia não imune progressiva) e neonatos sintomáticos (com insuficiência respiratória) requerem cirurgia imediata pós-parto de emergência 7-10,25.

26 O tratamento de lesões assintomáticas é controverso. Simples seguimento foi sugerido, mas acarreta no risco de infecções pulmonares persistentes e recorrentes 26. Ressecção cirúrgica precoce (nas primeiras 4 semanas de vida) está associada a um aumento do risco anestésico, mas maximiza o crescimento compensatório pulmonar nesta fase inicial 9,26,28. Está crescendo o consenso contra o "esperar para ver" em casos de MAC assintomática, porque a resolução espontânea pós-natal pode não ocorrer. Ressecção eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de vida também tem sido sugerida, dado o risco, inclusive, de proliferação de células malignas no pulmão 3,10, O paciente mais jovem descrito com transformação maligna devido à MAC tinha 13 meses de idade 30.

27 Apesar das limitações atuais, é necessário fornecer informações sobre o prognóstico e aconselhamento dos pais durante a gravidez e manejo perinatal apropriado 7,8,27,31. Em fetos hidrópicos com MAC, a presença de anomalias com risco de vida adicionais podem conduzir à decisão de interromper a gestação, segundo os presentes autores alemães. O prognóstico é muito favorável em fetos sem hidropsia e com MAC unilateral isolada13,14,20,25.

28 Conclusão MAC pulmonar fetal continua a ser um desafio para os obstetras, neonatologistas e cirurgiões pediátricos. Seguimento pré-natal adequado é necessário para obter melhores resultados. A combinação de RM e ecografias seriadas no pré- natal parece otimizar a vigilância fetal e pós-natal.

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33 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.Consultem também! Estudando Juntos!

34 Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A incidência na Austrália é de 1/ nascimentos. Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do que um lobo. Causas da dificuldade respirat ó ria no rec é m-nascido Autor(es): Paulo R. Margotto Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013, pg Clik aqui!

35 São descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmão: 1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos). Maior possibilidade de recuperação total 2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas 3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com semanas de gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes 22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos. O tratamento baseia-se na ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6, Fig. 7) nos RN com clínica. Nos assintomáticos, Reiss e cl recomendam que a cirurgia deva ser realizada entre 3 e 6 meses de idade. Moura MJ, 2009(HRAS) Nicolai T, 2009

36 Uma complicação da MAC intraútero, com repercussão na saúde materna é a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e edema pulmonar. Não houve relato no trabalho. Malforma ç ão adenomat ó ide c í stica pulmonar em crian ç as: an á lise de 10 casos Autor(es): Jos é Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella. Apresenta ç ão: Mar í lia Lopes Bahia Evangelista

37 Fatores de Pior Prognóstico: Tamanho Tipo: microcístico Lateralidade Progressão x Regressão Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias. Diagn ó stico pr é -natal e manejo da malforma ç ão c í stica congênita de pulmão Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS. Apresenta ç ão: Ana Marily Soriano Ricardo


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