Artigo Integral l José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi,

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1 MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA PULMONAR EM CRIANÇAS: ANÁLISE DE 10 CASOS
Artigo Integral l José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella Arquivos Catarinenses de Medicina 2003; 32 (4):47-55 Apresentação:Marília Lopes Bahia Evangelista- Orientado: Drª Evely Mirela Brasília, 20 de fevereiro de 2013 Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul (SES/DF)

2 INTRODUÇÃO É uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos; Essa lesão comunica-se com árvore brônquica e tem seu suporte venoso derivado da circulação pulmonar; Exame histológico-deficiência de cartilagem e excesso de tecido elástico.

3 INTRODUÇÃO O suporte de tecido elástico permite a expansão do cisto na inspiração, mas a deficiência de cartilagem causa colapso da comunicação traqueobrônquica durante a expiração, levando ao acúmulo de ar. Dessa forma, a massa permanece em contínua expansão, o que explica a maioria das complicações da doença. O crescimento e desenvolvimento pulmonar iniciam na vida intrauterina, no início da 4ª semana de gestação e completa aos 08 anos de idade.

4 INTRODUÇÃO A malformação adenomatóide cística congênita (MAC) comprometimento da interação entre componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma. Causa desconhecida, ocorre em aproximadamente nos primeiros 35 dias de gestação. O estágio que ocorre o insulto: período pseudoglandular (6-16 semanas de gestação) ou canalicular (16-24 semanas de gestação). Determina o tamanho dos cistos e sua relação com árvore traqueobrônquica.

5 INTRODUÇÃO É uma anomalia rara, 25% dos casos de malformações pulmonares; Geralmente unilateral, somente 2% bilateral; 80-95% dos casos um único lobo è afetado; Não há predileção por sexo ou hemitórax E/D.

6 INTRODUÇÃO Sinais e sintomas:
Insuficiência respiratória aguda (80% dos casos---expansão do cisto e compressão dos tecidos vizinhos); Cistos maiores podem levar hidropsia fetal e hipoplasia pulmonar; Infecções recorrentes;

7 INTRODUÇÃO História Clínica
Exames de imagem: radiografia, ultrassonografia (US), ressonância magnética (RM) ou Tomografia Computadorizada (TC) de tórax Durante avaliação pré natal pelo US obstétrica Associação de MAC com sequestro pulmonar, atresia brônquica e Hérnia diafragmática congênita e ainda transformação neoplásica

8 INTRODUÇÃO Diagnósticos diferenciais: Cistos broncogênicos e entéricos
Teratoma cístico mediastinal Sequestro pulmonar Hérnia diafragmática congênita Enfisema lobar congênito Neuroblastoma

9 Objetivos Estudar pacientes portadores de MAC atendidos no Hospital Infantil Joana Gusmão(HIJG) entre 1° de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002

10 Métodos Estudo transversal, descritivo e retrospectivo;
Coleta à partir dos prontuários; 10 pacientes com diagnóstico de MAC sendo 8 submetidos ao procedimento cirúrgico; Coletados dados: com o sexo,a idade ao diagnóstico, procedência, lobo pulmonar acometido,quadro clínico, exames complementares utilizados e o tipo de procedimento cirúrgico realizado.

11 Métodos Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram distribuídos em insuficiência respiratória aguda (IRA), infecção respiratória e assintomáticos diagnóstico ocasional; Quanto à localização da lesão obedeceu-se à divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na descrição do tratamento cirúrgico realizado; Realizados exames complementares para o diagnóstico e acompanhamento da lesão

12 Resultados Dos lactentes, as idades foram: 1 mês (2 pacientes),2 meses (1 paciente) e 4 meses (3 pacientes). A proporção entre meninos e meninas foi de 2,3:1. A idade ao diagnóstico variou desde o período pré-natal até 4 anos. Dos pacientes com diagnóstico após o nascimento a média foi de 3,9 meses e a mediana de 3 meses. Dos 8 pacientes operados, 1 apresentou pneumotórax e derrame pleural à direita e 4 permaneceram em unidade de tratamento intensivo no pós-operatório, sendo que um deles apresentou pneumotórax e atelectasia à direita. Um paciente apresentou outra anomalia associada à MAC,seqüestro extralobar em lobo superior esquerdo. Não houve óbito nessa casuística.

13 DISCUSSÃO A malformação adenomatóide cística (MAC) é uma doença rara, correspondendo a 25% das malformações pulmonares. Dentre as formas de apresentação, as mais comuns são insuficiência respiratória aguda (IRA) em pacientes menores de 1 ano de idade e infecções respiratórias de repetição em pacientes maiores. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal ou após o nascimento. O tratamento da MAC é cirúrgico, podendo ser realizado durante a vida intra-uterina ou após o nascimento.

14 DISCUSSÃO Neste estudo foi encontrado um predomínio relevante do sexo masculino (70%) em relação ao feminino (30%), semelhante ao descrito por Marshall et al. Nesse estudo, o diagnóstico de MAC foi feito antes do nascimento em 2 pacientes (20%) , possibilitando encaminhamento para serviço complexo de neonatologia. Nessa casuística, os lactentes constituíram a faixa etária de maior prevalência (60%), variando de um mês a quatro meses de vida, corroborando com a literatura.

15 DISCUSSÃO Coran e Drongowsky 5 encontraram predominância do acometimento dos lobos superiores (65%), sendo lado esquerdo o mais prevalente (59%). Marshal et al. também descreveram maior incidência da doença no pulmão esquerdo (74%). Outros autores 24 relataram igual incidência nos dois pulmões. Corroborando estes últimos,esse estudo apresentou 50% de incidência em cada pulmão. Quanto aos lobos pulmonares, houve distribuição semelhante entre eles. Já o acometimento de todo um pulmão foi descrito como raro (nesse estudo somente 01 caso)

16 DISCUSSÃO Nesse estudo, 7 pacientes (70%) apresentaram insuficiência respiratória aguda, sendo que nenhuma delas apresentou- se assintomática. E com idade inferior a um ano, faixa etária em que este tipo de manifestação clínica de doença cística pulmonar é mais usual. Uma complicação da MAC intraútero, com repercussão na saúde materna é a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e edema pulmonar. Não houve relato no trabalho.

17 DISCUSSÃO Os exames de imagem são de fundamental importância para o diagnóstico e seguimento da MAC. A ultrassonografia (US) pré-natal permite a detecção precoce de anormalidades estruturais do feto. O diagnóstico pós-natal, primeiramente à radiografia simples do tórax (RX), o qual mostra: Múltiplos cistos arredondados repletos de ar, com paredes finas e de variados tamanhos ou áreas heterogêneas de cistos pequenos nas lesões tipos I e II de Stocker. As lesões tipo III aparecem frequentemente como massas homogêneas. Pode indicar a presença de complicações em caso de lesões grandes, como desvio mediastinal e efeito de massa para o hemidiafragma contralateral.

18 DISCUSSÃO RM  planejamento de ressecção da lesão intrautero;
Angiografia diagnóstico de sequestro pulmonar associado à MAC; Nesse estudo todos pacientes realizaram radiografia de tórax. Em 4 RN (40%) foi necessário TC de tórax, em 2 RN (20%) realizaram US e 2 casos diagnóstico pré natal.

19 DISCUSSÃO Segundo Choi, MAC isolada com hidropsia fetal ocorrendo antes da maturação pulmonar seria única indicação de intervenção fetal, já que os sem hidropsia sobrevivem até o nascimento. A avaliação inicial para cirurgia intraútero incluiria US, amniocentese para excluir anormalidades cromossômica e ecocardiograma. Alguns autores recomendam que procedimento cirúrgico seja realizado logo após o nascimento, mesmo em pacientes assintomáticos, porque é bem tolerado por neonatos e devido à possibilidade compressão pulmonar, infecção ou malignização das lesões.

20 DISCUSSÃO Em nosso estudo 5 pacientes (62.5%) foram operados durante a faixa etária de lactente e apenas 1 faixa pré escolar. A lobectomia tem sido descrita como tratamento cirúrgico de escolha para MAC. No estudo realizou lobectomia em 7 pacientes (87.5%) e apenas 1 foi submetido à pneumectomia. Complicações pós-operatórias: Fístula broncopleural Hemorragia Pneumotórax Enfisema Atelectasia recorrente Ventilação artificial prolongada

21 DISCUSSÃO Autores relatam que a cirurgia é satisfatória.
Conclusão: Nesse estudo a insuficiência respiratória aguda foi a principal forma de apresentação da MAC e o tratamento cirúrgico é curativo.

22 Consultem também: Dr.Paulo R. Margotto
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido Autor(es): Paulo R. Margotto       Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A incidência na Austrália é de 1/ nascimentos. Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do que um lobo.. São descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmão: 1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. É o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total

23 2- de origem brônquica (15-20% dos casos)
2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas 3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão. Os RN podem desenvolver severo desconforto respiratório ao nascer, com persistente hipertensão pulmonar. Em alguns casos, a hipoplasia pulmonar coexiste devido à compressão exercida durante o desenvolvimento embrionário. Este fato pode explicar a persistência da dificuldade respiratória em alguns RN, mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com semanas de gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes  22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos. No pó-natal, os sintomas são decorrentes da compressão do cisto, de infecção do próprio cisto ou do parênquima comprometido. O Rx de tórax (Fig 4,) mostra hipertransparência e ausência de trama correspondente ao cisto. A lesão caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos ou massa sólida., melhor evidenciada na tomografia computadorizada. (Fig 5) Complicações: pneumonia que não responde bem aos antibióticos, pneumotórax, hemotórax, abscesso pulmonar e desenvolvimento de malignidade, como carcinomas e blastomas pleuropulmonares. Fig 4 e 5: Moura MJ, 2009(HRAS)

24 O tratamento baseia-se na ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6, Fig. 7) nos RN com clínica. Nos assintomáticos, Reiss e cl recomendam que a cirurgia deve ser realizada entre 3 e 6 meses de idade. Prognóstico da malformação adenomatóide do pulmão está muito relacionada com a precocidade do diagnóstico e da intervenção cirúrgica. Fig 6 :Moura MJ, 2009(HRAS) Fig 7: Nicolai T, 2009

25 Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmão
DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo             Revisão da assistência e do acompanhamento das gestações com diagnóstico pré-natal de Malformação Cística Congênita (MACC) de pulmão (21 GESTAÇÕES) Fatores de Pior Prognóstico: Tamanho Tipo: microcístico Lateralidade Progressão x Regressão Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias.

26 Dras Marília Bahia, Joseleide Castro, Erica Cruz e Paulo R. Margotto