Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCS

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1 ANATOMIA CLÍNICA: ASFIXIA PERINATAL GRAVE HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA
Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCS Coordenação: Paulo R. Margotto Brasília, 21/2/2011 –

2 Anatomia Patológica e Citologia do HRAS
1980 Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe) Dr. Paulo R. Margotto (R2) 2011 Dr.Paulo R. Margotto Dda Marina Barbosa

3 23:37 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há alterações relatadas Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm DU 3/10’/30” Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação, cefálico, feto alto, bolsa rota com líquido amniótico claro HD: Trabalho de parto CD: Internação

4 2:00 MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’ Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-5cm dilatação, cefálico, bolsa rota CD: observação 5:35 Contrações dolorosas e perda de líquido claro BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino normal CTB sem desacelerações Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm dilatado, cefálico, -2 De Lee, bolsa rota CD: Monitorização fetal contínua Acompanhamento do trabalho de parto

5 6:00 Paciente com dilatação total, BCF 134 bpm
RN único, vivo, masculino, sem circular de cordão, sem vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao nascer, hipotônico 2850g, PC 34cm Apgar 3/1

6 Relato neonatologista
Nasceu hipotônico, cianótico, com movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora Trocado TOT para nº 3,5, devido escape CFR

7 Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca
Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50 mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D

8 HD: RNT, AIG Asfixia perinatal grave Cardiopatia congênita?

9 Hipóteses diagnósticas?

10 Dificuldade Respiratória Perinatal
Mecânicas MACC Hérnia diafragmática Atresia de esôfago Enfisema lobar congênito Cardiovasculares ICC Neuromusculares Hipertensão intracraniana Síndrome hipóxico-isquêmica Werding-Hoffmann Metabólicas Hipoglicemia Hipocalcemia Erros inatos do metabolismo Pulmonares Doença da membrana hialina Taquipnéia transitória do RN Síndrome da aspiração meconial Displasia broncopulmonar

11 Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel C. Almeida

12 Cavidade torácica

13

14 Diafragma Abertura anormal do diafragma

15

16 Pulmão esquerdo

17 Coração desviado para hemitórax D
Pulmão E Fígado lobo E Coração desviado para hemitórax D

18 Pulmão E Pulmão D Coração

19 Hérnia Diafragmática Congênita

20 Hérnia Diafragmática Congênita
Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácida através de abertura anormal no diafragma 1: Masc 1,5:1 Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): , out.-dez. 2004

21 Embriologia Defeito no desenvolvimento do diafragma: 3ª - 8ª semana
Herança multifatorial Fusão dos 4 componentes embrionários Septo transverso Membranas pleuroperitoneais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular Fusão dos 3 primeiros; migração de mioblastos para a membrana, completando o fechamento. Defeitos na fusão e/ou fechamento muscular. Lado esquerdo fecha mais tarde que o D

22 Classificação Morgani (anterior): raro
Bochdalek (póstero-lateral): 85-90% E: 80% D: 15% Bilateral: 2% Normal: apenas 3 orifícios

23 Fisiopatologia Hipoplasia pulmonar Compressão pulmonar
Redução brônquios e bronquíolos Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et al)) Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)            Clicar aqui! Quanto mais a gestação progride, as lesões pioram, principalmente devido à compressão do fígado 23

24 Fisiopatologia Imaturidade pulmonar Hipertensão pulmonar
Redução dos pneumócitos tipo II Hipertensão pulmonar Diminuição número de arteríolas Hipertrofia camada muscular Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição

25 Fisiopatologia Persistência Complacência pulmonar shunt cardíaco D-E
Acidose Hipercapnia Hipoxemia Hipoplasia pulmonar Hipertensão pulmonar Persistência shunt cardíaco D-E Complacência pulmonar Insuficiência respiratória Persistência do shunt devido à hipertensão pulmonar (intensa vasoconstrição)

26 Fisiopatologia 44-66%: outras malformações Cromossômicas SNC
Geniturinárias Cardíacas

27 Diagnóstico Ecografia morfológica Diagnostica 60% dos casos
Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio do mediastino Polidrâmnio Desvantagens Posição fetal inadequada Obesidade materna Operador-dependente Radiol Bras. 2008;41(1):1–6 Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4):

28 Diagnóstico Ressonância nuclear magnética Diagnóstico preciso
Grau da lesão diafragmática Vísceras herniadas Grau de maturidade pulmonar Vísceras: principalmente posição do fígado Doença adenomatosa cística, sequestro pulmonar, cistos, teratoma mediastinal Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

29 Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

30 Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

31 Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

32 Diagnóstico Pós-natal Abdome escavado Insuficiência respiratória
RHA no tórax Bulhas cardíacas deslocadas

33 Diagnóstico Radiografia Alças intestinais no tórax
Desvio do mediastino Abdome sem gás Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p

34 Diagnóstico Direito??? Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p

35 Conduta Intubação imediata Decúbito lateral Sonda orogástrica
Ventilação por pressão positiva a 100% Sat 85% PaCO2: mmHg Não ventilar com máscara Hiperventilação contra-indicada Decúbito lateral Lado afetado Sonda orogástrica Descompressão estômago e alças intestinais Hiperventilacão pulmonar contra-indicada: para diminuir RVPul via alcalose respiratória, porém injúria pulmonar relacionada ao respirador; decúbito, para facilitar expansão contralateral; Aspirar e deixar sonda aberta para descompressão; se necessário, aspiração contínua

36 Conduta Monitorização da PA Cateterismo umbilical
Manter a PAM de acordo com o peso 30-35: < 1000g 35-40: g 45-50: > 2000g Dopamina, dobutamina Cateterismo umbilical PaO2 do sangue pós-ductal

37 Conduta Analgesia/sedação Manipulação mínima Fentanil, Midazolam
Labilidade respiratória Agitação/manipulação Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E Piora da hipoxemia Manpulação: estímulo para aumentar shunt D-E, piorando hipoxemia

38 Conduta ECMO Oxigenação extra-corpórea por membrana Indicações
A doença é passível de cura e reversão Ausência de resposta à terapia convencional máxima IG > 33 semanas Mortalidade estimada em pelo menos 80% O suporte extracorpóreo consiste na drenagem do sangue venoso, na remoção do dióxido de carbono (CO2) e adição de oxigênio mediante um pulmão artificial e no retorno do sangue à circulação, seja através de uma veia (circuito veno-venoso) ou através de uma artéria (circuito veno-arterial)

39 ECMO

40 Conduta Óxido nítrico inalado (NOi) Surfactante
Vasodilatação arteríolas pulmonares Queda na pressão da artéria pulmonar = melhora da PaO2 Estimula angiogênese (após uma semana) Disfunção VE: não usar Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga Risco de EAP Surfactante Sem benefícios Disfunção de VE: risco de edema pulmonar

41 Tratamento cirúrgico Diagnóstico outras possíveis anomalias
Estabilização pulmonar Mortalidade 66,7% cirurgia precoce 18,2% pós estabilização

42 Tratamento intra-útero
Abandonados: Correção do defeito diafragmático Elevada morbidade materna Obstrução da traqueia por clampeamento Lesão nervo laríngeo, traqueia

43 Tratamento intra-útero
Obstrução da traqueia por balão Sobrevida 57% Função pulmonar inadequada Retençaõ de secreção pulmonar Aumento da pressão broncoalveolar Expansão pulmonar Necessárioa estudos randomizados Radiol Bras. 2008;41(1):1–6 Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4):

44 Prognóstico Mortalidade 50-65% 90% (outras anomalias)
Diagnóstico até a 25a semana: 100%

45 Prognóstico Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003

46 Seguimento Acompanhamento multidisciplinar Herniação recorrente, DRGE
Doença pulmonar crônica Atraso do crescimento Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose Surdez Gastro, neuro, pneumo; pectus excavatum

47 Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)

48 Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)
Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais Formação de cistos de diversos tamanhos Deficiência de alvéolos Expansão contínua Excesso de tecido elástico Inspiração: expansão Deficiência de cartilagem Expiração: colapso da comunicação traqueobrônquica = acúmulo de ar Colapso: expiração Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

49 MACC 1: 10.000 a 25.000 Sem predileção por gênero ou hemitórax
25% das malformações pulmonares Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

50 Fisiopatologia Comprometimento do mesoderma durante desenvolvimento (7a-19a semana) Mecanismo exato desconhecido Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos Suprimento vascular pulmonar J Pneumol 24(5) – set-out de 1998 Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

51 Complicações Pneumonia Pneumotórax Hemotórax Abscesso pulmonar
Malignidades: carcinomas, blastomas Hidropsia fetal Compressão veia cava inferior: ICC

52 Classificação Stocker
Grandes cistos (>2 cm) Mais frequente: 60-70% Cercados por pequenos cistos Possibilidade de recuperação total De origem brônquica Múltiplos cistos de 15mm 15-20% Malformações graves associadas De origem bronquiolar-alveolar Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina Prognóstico grave: volumoso Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p

53 Diagnóstico Pré-natal: US 18-20a semana de gestação Lesões císticas
Polidrâmnio Reducao da deglutição devido compressão do esofago Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

54 Diagnóstico Clínico Desconforto respiratório ao nascimento
Hipertensão pulmonar Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos

55 Diagnóstico Radiografia Tomografia computadorizada Hipertransparência
Ausência de trama vascular Tomografia computadorizada Melhor visualização das lesões Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p

56 Diagnóstico Pediatria (São Paulo) 2009;31:

57 Diagnóstico Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p

58 Conduta Cirurgia fetal até 32a sem
Hidropsia fetal antes da maturidade pulmonar completa Punções seriadas do cisto Dreno cístico-amniótico Lobectomia por toracotomia, videotoracostomia; ressecção mesmo de assintomáticos devido ao risco de malignização Am J Obstet Gynecol Oct;187(4):950-4 Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p Rev. Bras. Ginecol. Obstet , vol.27, n.6, pp

59 Tratamento cirúrgico Estabilização respiratória Sintomático
TC Ressecção do lobo pulmonar acometido Assintomático TC 4-6meses Ressecção entre 6-12 meses Crescimento pulmonar compensatório Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4, 2003

60 Tratamento cirúrgico www.paulomargotto.com.b r
(cedidas por Dra Jaisa Moura)

61 Prognóstico Depende da precocidade do diagnóstico e tratamento
Fatores de pior prognóstico Tamanho Tipo: microcístico Bilateral Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias Am J Obstet Gynecol Oct;187(4):950-4

62 Consultem: Hérnia diafragmática congênita Autor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

63 Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa