Caso Clínico:Tetralogia de Fallot

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1 Caso Clínico:Tetralogia de Fallot
HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL INTERNATO EM PEDIATRIA 2012 Apresentação: Carolina G. Paim Sarah Ribeiro Issy Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 21/2/2012

2 F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g, procedente de Brasília.
Identificação F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g, procedente de Brasília.

3 HDA: Paciente internado desde o nascimento devido a cardiopatia congênita diagnosticada intra-útero em US morfológico com 22 semanas de gestação. Encaminhado à UTI do HRAS logo após o nascimento. Permaneceu assintomático até 15 dias de vida, quando iniciou quadro de cianose e desconforto respiratório, apresentando SatO2 <85%. Necessitou de medicação de suporte e O2 oferecido em HOOD, posteriormente em catéter nasal.

4 HDA: Aguardou, até os 21 dias de vida, condições clínicas favoráveis para ser encaminhado à cirurgia pediátrica. Apresentou dificuldade no desmame ventilatório. Após 5 tentativas de extubação que evoluíram com atelectasia, Broncoscopia revelou estenose glótica. Realizada Traqueostomia há 28 dias, O2 oferecido por Tubo T inicialmente a 5L/min.

5 HDA: Atualmente, criança estável, em desmame de medicação devido a síndrome de abstinência e desmame de O2. Saturanto 84% em ar ambiente durante vigília. Diurese preservada. Nega vômitos, diarréia, cianose, palidez e outras queixas. Escala de abstinência 1.

6 ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS:
Nascido de parto cesariana, a termo (37s+6d), 2390g (PIG/BP); Encaminhado para UTIN logo após o nascimento;

7 FAMILIARES: Mãe, 42 anos, sadia;
G5P1A4 (2 anembrionários, 1 tubária, 1 aborto espontâneo); Nega DMG ou etilismo. Refere pré-natal realizado em clínica particular, 9 consultas, sorologias negativas; Pai, 52 anos, sadio; Mãe nega ocorrência de caso semelhante ou outras doenças na família;

8 EXAME FÍSICO: BEG, hipocorado +/4+, hidratado, ativo, reativo, acianótico, anictérico, dispnéia leve; AR: Tiragem subcostal leve. MVF+, ausência de ruídos adventícios. FR: 74 irpm. SatO2 84% em ar ambiente; ACV: Pulsos periféricos amplos e simétricos. Precórdio normodinâmico, sem abaulamentos ou retrações. Ausência de frêmito.RCR, 2T, com sopro contínuo 3+/6+ em união do 5º espaço intercostal e linha axilar anterior.FC: 125bpm; ABD: Globoso, flácido, indolor a palpação, ausência de massas palpáveis, fígado palpável a 1 cm do RCD, Traube livre; Extremidades: perfundidas, sem edema.

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11 Cardiopatias Cianóticas
Hipofluxo Pulmonar: obstrução a saída do fluxo de VD (Shunt DE). -Tetralogia de Fallot. -Atresia Pulmonar. -Atresia Tricúspide. -Estenose pulmonar valvar. Hiperfluxo Pulmonar: mistura de sangue venoso e arterial (Shunt bidirecional). -Transposição de grandes vasos.

12 TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatia congênita cianótica mais comum.
Estenose pulmonar mais comum do tipo infundíbulo-ânulo-valvar ( obstrução ao trato de saída de VD)_ Graus variados de estenose. CIV perimenbranosa. Dextroposição da aorta. Hipertrofia de VD.

13 Fisiopatologia Largo espectro de apresentação determinado por:
Grau de estenose. Tamanho da CIV. Resistência vascular periférica. Irão determinar o sentido e a intensidade do shunt.

14 Fisiopatologia Fallot rosa ou acianótico: Estenose discreta; shunt ED; há fluxo pulmonar; cianose pode não ocorrer. Estenose importante (Extremo): Shunt DE; hipofluxo pulmonar. -Fluxo pulmonar: Colaterais aortopulmonares; Canal arterial patente (neonatos). -Cianose não é sempre precoce: após fechamento do canal arterial, hipertrofia do infundíbulo e aumento da atividade física.

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16 Quadro Clínico Fallot Rosa: Cianose tardia . Sinais de I.C. decorrentes do shunt ED. Estenose importante: Cianose precoce, insuficiência de VD (hepatomegalia, edema periférico), sudorese, déficit ponderoestatural. Não operados: Baqueteamento digital.

17 Exame físico Precórdio sem abaulamentos ou retrações. Normodinâmico.
Sopro sistólico em borda esternal esquerda, entre o 3º e 4º EIC (estenose infudíbulovalvar). 2ª bulha única na maioria dos pacientes. Estalido protossístolico em BEE , de origem aórtica.

18 Quadro Clínico Crises hipercianóticas paroxísticas (6º e 12º meses de vida) decorrentes do espasmo infundibular. Hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte; Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer; Fatores precipitantes: choro, agitação,banho quente, digitálicos.

19 Diagnóstico RX de tórax: -Área cardíaca normal ou pouco aumentada;
-Botão aórtico saliente; -Arco médio escavado (aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”); -Ponta cardíaca acima do diafragma; -Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

20 Diagnóstico Eletrocardiograma: -Hipertrofia ventricular direita;
-Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.

21 Diagnóstico Ecocardiograma:
-Ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar; -Tamanho do CIV; -Dextroposição da aorta; -Diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

22 Diagnóstico Cateterismo cardíaco:
-Complementa o diagnóstico (características anatômicas e alterações hemodinâmicas). -Auxilio pré- operatório.

23 Correção primária precoce.
Tratamento cirúrgico O manuseio cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é um assunto controverso: C0rreção em dois tempos X Correção primária precoce.

24 Cirurgia Paliativa Blalock- Taussig: Anastomose termino-lateral da subclavia com ramos da artéria pulmonar. Modificada: uso de enxerto tubular Gore-Tex.

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27 Favoráveis a correção em 2 tempos
Baixo risco. Não produz efeitos desfavoráveis a correção total. Pode promover aumento difuso dos ramos pulmonares diminuindo a necessidade de ampliação da saída de VD (não provado).

28 Favoráveis a correção precoce
Evitar a progressão da hipertrofia de VD, hipertrofia de VE e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Ressecção menor do infundíbulo evitando arritmias futuras. Normalização precoce da saturação.

29 Indicações atuais <6 meses, más condições clínicas, anatomia desfavorável Paliativa. CI a correção: -Hipoplasia acentuada das artérias pulmonares. -Origem anômala da coronária Descendente Anterior.

30 Tratamento das crises hipercianóticas
Oxigênio. Posição genupeitoral visando aumentar a resistência vascular periférica (diminuir o shunt DE); Morfina (0,1mg/kg IM); Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica) quando PO2<40mmHg; CASOS SEM CONTROLE: Aminas vasoativas (casos sem melhora); B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão lenta); PROFILAXIA: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol (1-4mg/kg/dia)

31 Diagnósticos diferenciais

32 Atresia de Tricúspide Agenesia (ausência da conexão átrio ventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide; 2.7% de todas as cardiopatias congênitas Ligeiramente mais freqüente no sexo masculino (55%)

33 Etiologia desconhecida.
Atresia de Tricúspide Etiologia desconhecida. Síndrome do “olho de gato” (Schmid-Fraccaro, dup(22)) Síndrome de Down Retardo de crescimento intra-uterino Prematuridade Polidrâmnio Toxemia materna Talidomida CIA; PCA; Cianose extrema e deterioração do estado geral nos primeiros dias de vida.

34 Atresia de Tricúspide

35 Atresia de Tricúspide Quadro Clínico: AT com hipofluxo pulmonar - cianose precoce, porém em alguns casos de PCA a cianose pode ser mais tardia, aparecendo a partir do fechamento do canal; AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturação.

36 Exames complementares:
Atresia de Tricúspide Exames complementares: ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE ECO - diagnóstico preciso das dimensões de VD e da CIV

37 RX Tórax - aumento do VE e AD, diminuição de trama pulmonar.

38 Tratamento Cirúrgico:
Atresia de Tricúspide Tratamento Cirúrgico: Cirurgias paliativas AT com Hipofluxo Aumentar a CIA; Criar CIA com balão de Rushkind; Anastomose subclávio-pulmonar (Blalock-Taussig) Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior (Cirurgia de Fontan I) Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)

39 Transposição de Grandes Vasos
(TGA) Septação conotruncal anormal: inversão na posição e inter-relação espacial das grandes artérias; 5-7% de todas as cardiopatias congênitas; Maior incidência em meninos (M:F = 3:1);

40 Transposição de Grandes Vasos – Coração normal

41 Discordância na conexão ventrículo arterial:
Transposição de Grandes Vasos Discordância na conexão ventrículo arterial: Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico; Artéria pulmonar emerge de VE e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar. Separação das circulações pulmonar e sistêmica: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar; Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);

42 Transposição de Grandes Vasos
TGA simples

43 TGA simples ou clássica:
Transposição de Grandes Vasos TGA simples ou clássica: Integridade do septo ventricular Ausência de obstrução na via de saída do VE (50%) Forame oval pérvio PCA TGA complexa: CIV (30-40%) Estenose pulmonar(30%) Coarctação de aorta

44 Quadro Clínico: Exame físico:
Transposição de Grandes Vasos Quadro Clínico: Cianose notável desde as primeiras horas de vida; SatO2: %, PO2: 20-30mmhg. Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio de sangue para a circulação pulmonar) Disfunção ventricular e insuficiência cardíaca na primeira semana de vida (hipóxia e acidose severas) Exame físico: Hiperfonese de B2 única em foco pulmonar Sopro cardíaco discreto (foco pulmonar ou tricúspide)

45 Exames complementares:
Transposição de Grandes Vasos Exames complementares: ECG - eixo de QRS para a direita e SVD ECO - fornece as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico; (CIA, CIV, PCA, conexão AV concordante e VA discordante, relação espacial das grandes artérias, morfologia do VE, origem das coronárias, direção e velocidade do shunt estenose de vasos).

46 Transposição de Grandes Vasos
RX Tórax - coração com silhueta de “ovo deitado”, pedículo vascular estreito. Cardiomegalia e aumento da trama vascular variáveis.

47 Tratamento Cirúrgico:
Transposição de Grandes Vasos Tratamento Clínico: Tratar os distúrbios metabólicos e eletrolíticos; Tratar a Insuficiência Cardíaca; Prostaglandina E, EV; O2 (pode acelerar o fechamento da canal). Tratamento Cirúrgico: Cirurgia de Jatene: restabelece a conexão do VE/Ao e VD/Pu 2-3 semanas de vida. Correção a nível atrial ( Senning, Mustard, confluência de cavas): desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do retorno venoso sistêmico para a valva mitral. > 1 mês

48 Truncus Arteriosus Um tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem às artérias coronárias, a uma artéria pulmonar pelo menos, e aos vasos braquiocefálicos. 3% de todas as alterações cardíacas congênitas Etiologias: Diabetes materna Baixa ingesta de folatos Alterações cromossômicas Deleção do braço longo do cromossomo 22 Síndrome de DiGeorge (del22q11)

49 Infecções respiratórias; Distúrbios do crescimento;
Truncus Arteriosus Tríade: Dextroposição Ao Hiperfluxo Cianose (II, III) Alta mortalidade; Infecções respiratórias; Distúrbios do crescimento; Anomalias associadas (óssea, renal, pulmonar, fenda palatina);

50 Truncus Arteriosus Tipo I: tronco arterial único de onde sai um tronco comum de artéria pulmonar que se bifurca nos ramos direito e esquerdo; (75%) Tipo II: artérias pulmonares direita e esquerda saem na parede posterior do truncus, próximas uma da outra e de forma independente; (25%) 1949, Collet e Edwards

51 Truncus Arteriosus Tipo III: artérias pulmonares se originam na parede lateral do TAC, uma de cada lado; (5%) Tipo IV: suprimento sangüíneo pulmonar se dá através de colaterais provenientes da aorta descendente, portanto, não há origem das artérias pulmonares do tronco arterioso comum. É considerada uma forma de atresia pulmonar com CIV;

52 Truncus Arteriosus Exames de imagem: RX Tórax – cardiomegalia, dextroposição de Ao, concavidade de segmento de AP, aumento de AE, hilo aumentado bilateralmente.

53 Tratamento cirúrgico:
Truncus Arteriosus Tratamento cirúrgico: Criação de continuidade entre VD e AP com a interposição de um tubo valvulado (técnica de Rastelli), conduto não valvulado ou com valva monocúspide (técnica de Barbero-Marcial), após o fechamento da CIV.

54 Referências Bibliográficas:
Cardiopatias Congênitas Complexas: Aspectos Atuais do Tratamento Cirúrgico MATTOS, S. S.; et al. Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura. Jornal de Pediatria - Vol. 70, Nº1, 1994. FARAH, M. C. K.; VILLELA, G. C.; Cardiopatia Congênita