Felipe Teles de Arruda Apresentação Caso 16 de abril de 2017. 11:21 h.

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1 Felipe Teles de Arruda Apresentação Caso 16 de abril de :21 h.

2 Identificação O.T. M.O. 71 anos, branca, Natural de Rio das Pedras em São Paulo há 58 anos, costureira há 50 anos, católica, casada .

3 Queixa Principal Dispneia há 3 meses

4 HPMA Paciente refere dispneia há 3 meses aos médios esforços e progressiva, melhora ao repouso e piora ao deambular períodos de exacerbações há 1 semana em que foi internada.

5 ISDA Relata perda de peso 3 kg em um mês Tosse de leve intensidade
Nega sudorese, náuseas, Vômitos e febre.

6 Antecedentes pessoais
 Hipotireoidismo  Troca de valva mitral há 8 meses  Internação há 3 meses ( exacerbação da doença pulmonar)  Internação há 2 semanas ( por IVAS, exacerbação da doença pulmonar)

7 Antecedentes pessoais
Nega Alergias Nega tabagismo Nega etilismo Nega uso de medicações como amiodarona,   nitrofurantoína ou fenitoína

8 Antecedentes Familiares
2 filhas 32 e 34 anos , nega HAS, DM, CA Pai falecido aos 68 anos – embolia cerebral Mãe falecida aos 62 anos – Ca medula 8 Irmãos – 3 vivos Irmã 21 anos –leucemia Irmão 68 anos – Ca Pulmonar Irmã – Alzheimer – fratura fêmur

9 Medicações em uso Antes da hospitalização apenas Eutirox 75 mg
Furosemida 40mg AAS 100 mg Omeprazol 20mg Levotiroxina 75 mg Losartana 25 mg Formeterol + Budesonida 12/400 12/12h Antes da hospitalização apenas Eutirox 75 mg

10 Exame Físico Bom estado geral , acianótica anictérica e afebril
Lucida e orientada em tempo e espaço eupneica, descorada +/4+, hidratada. Frequência respiratória : 19 irmp Temperatura: 36,2 ° C Frequência cardíaca: 90 bpm Pressão arterial: 100x70 mmHg Saturação de entrada : 75 % ar ambiente

11 Exame Físico Aparelho respiratório: Murmurio vesicular presente bilateralmente e ronco difusos + estertores crepitantes tipo velcro em base esquerda e direita

12 Exame Físico Aparelho cardiovascular: Ritmo cardiaco regular em 2 tempos com hipofonese de B2 em foco pulmonar Abdominal: semi-globoso RHA normoativos, palpação superficial e profunda sem dor, DB -, Murphy –.

13 MMSS: Baqueteamento digital
Exame Físico MMSS: Baqueteamento digital MMII: edema +/4+, pulsos + simétrico, panturrilhas livres sem empastamento. Sua fisiopatologia, entretanto, não está clara, embora se pense que possa estar relacionada ao fator de crescimento derivado das plaquetas. Plaquetas se acumulariam nas extremidades dos membros em algumas situações ligadas à hipóxia crônica.

14  EXACERBAÇÃO DE DOENÇA PULMONAR
Hipóteses ? DPOC  ICC DESCOMPENSADA  TEP  EXACERBAÇÃO DE DOENÇA PULMONAR

15 1) LABORATORIAIS 2) IMAGEM
Exames ? 1) LABORATORIAIS 2) IMAGEM

16 Exames ? 12-06 29/06 03/07 07/07 11/07 Eritrócitos 3,8 - 5,0 4,93 4,91
12-06 29/06 03/07 07/07 11/07 Eritrócitos 3,8 - 5,0 4,93 4,91 4,11 4,28 4,27 Hemoglobina 11,5 – 15,5 13,9 11,6 12,1 12,2 Hematócrito 35 – 46 41,9 42,1 35,5 38,0 37,6 VCM 82-96 85,0 85,7 86,4 88,8 88,1 HCM 28-32 28,2 28,3 28,6 CHCM 32-36 33,2 33,0 32,7 31,8 32,4 RDW até 15 14,8 15,2 15,5 16,9 16,6 Alter. Eritrocitárias NORMAIS Normais Anisocitose+ Leucócitos 3,5 – 10,5 16,58 15,96 9,73 9,46 8,93 Neutrófilos totais 50-80 91,6 90,6 65,3 60,0 54,7 Segmentados 58 – 70 Linfócitos 6,4 7,2 27,5 31,0 35,7 Monócitos 1,8 1,4 4,2 7,7 Eosinófilos 1 - 5 0,1 0,7 2,8 2,1 1,6 Basófilos 0 - 1 0,2 0,5 0,3 Neutrófilos totais 15187 14460 6354 5676 4885 Segmentados 18187 Linfócitos 1061 1149 2676 2933 3188 Monócitos 298 223 409 605 688 Eosinófilos 17 112 272 199 143 Basófilos 16 19 47 27 somatória 100% 100 Plaquetas 180 53 135 224

17 Exames ? 12-06 29/06 03/07 07/07 11/07 RDW até 15 14,8 15,2 15,5 16,9 16,6 Alter. Eritrocitárias NORMAIS Normais Anisocitose+ Leucócitos 3,5 – 10,5 16,58 15,96 9,73 9,46 8,93 Neutrófilos totais 50-80 91,6 90,6 65,3 60,0 54,7 Segmentados 58 – 70 Linfócitos 6,4 7,2 27,5 31,0 35,7 Monócitos 1,8 1,4 4,2 7,7 Eosinófilos 1 - 5 0,1 0,7 2,8 2,1 1,6 Neutrófilos totais 15187 14460 6354 5676 4885 Segmentados 18187 Plaquetas 180 53 135 224

18 Exames ? 12/06 29/06 03/07 07/07 11/07 Glicose 135 75 83 TGO 8 – 33 17
12/06 29/06 03/07 07/07 11/07 Glicose 135 75 83 TGO 8 – 33 17 TGP 4 – 36 14 Colesterol Total < 200 171 Colesterol LDL < 100 104 Triglicérides < 150 107 Ureia 15-45 47 49 67 52 Creatinina 0,4 – 1,2 0,9 0,7 0,6 0,8 Cloro 95 – 106 106 Fósforo 2,4 – 4,6 3,1 Magnésio 1,6 – 2,6 2,4 Sódio 134 – 144 140 138 141 143 Potássio 3,5 – 5,0 3,5 2,5 5,3 4,4 TP 100% INR 1,00 TTPA 0,80-1,20 0,74 0,72 PCR 35,7 3,3 T4 L 0,93 – 1,70 1,16 TSH 0,300 – 4,500 3,220

19 12/06 27/06 01/07 pH 7,32-7,45 7,459 7,509 7,516 pCO 37,0 38,6 42,7 pSO 51,3 69,0 44,6 Saturação O 86,7 94,0 80,4 Conteúdo O2 7,7 6,8 p50 25,66 26,66 Be -2,5 +3,0 2,6 7,2 10,3 CO2 TOTAIS 22-29 27,0 31,7 35,6 HCO 25,9 30,7 34,3 Hemoglobina 12-16 14,3 13,3 13,8 Oxi-hemoglobina 92,1 78,8 Deoxi-hemoglobina 5,9 19,2 Acido lático 5 -22 19

20 Urina I 12-06 Sem alterações 22-06 Sem alterações

21 PRÓ- BNP NT (Peptídio natriurético) – 3347 pg/ml
Exames 24/06/2014 PRÓ- BNP NT (Peptídio natriurético) – pg/ml Valores de corte estabelecidos pelo grupo ICON, em pacientes com dispneia aguda: Idade de 50 – 75 anos : 900 pg/ml Sintetizados principalmente no miocárdio do ventrículo esquerdo em resposta ao estresse da parede miocárdica Infarto Agudo do Miocárdio,  Insuficiência Ventricular Esquerda (IVE). também aumenta nas condições que apresentam disfunção diastólica como miocardiopatia hipertrófica, estenose aórtica e cardiomiopatia restritiva assim como nas associadas com insuficiência do ventrículo direito, como hipertensão pulmonar primária, cor pulmonale e embolia pulmonar. Tanto BNP quanto NT-proBNP têm demonstrado de forma independente serem fatores de prognóstico em pacientes com Infarto Agudo do Miocárdio e Insuficiência Ventricular Esquerda (IVE). A concentração plasmática de BNP também aumenta nas condições que apresentam disfunção diastólica como miocardiopatia hipertrófica, estenose aórtica e cardiomiopatia restritiva assim como nas associadas com insuficiência do ventrículo direito, como hipertensão pulmonar primária, cor pulmonale e embolia pulmonar.

22 Ritmo: Sinusal, Extra sístoles ventriculares, dilatação biatrial

23 Exames Complementares
17/6/2014 RX PA E PERFIL

24 Exames Complementares
13/6/2014 8:15:09 TC TORAX Identifica-se moderado pneumomediastino, inclusive estendendo-se à região cervical. Modificações significativas o comprometimento pulmonar difuso bilateral caracterizado por áreas de reticularidade, predominantemente periféricas, associadas a alguns septos interlobulares espessados e extensas bronquiectasias e bronquioloectasias, além de algumas áreas de esboço de faveolamento, caracterizando pneumopatia intersticial fibrosante, possivelmente do tipo usual. Não há evidência de áreas ostensivas de atenuação em vidro fosco que possam sugerir componente inflamatório em atividade. Traquéia, brônquios principais e lobares pérvios. Proeminência do número e dimensões dos linfonodos mediastinais, o maior na cadeia paratraqueal inferior direita, medindo cerca de 1,1 cm no menor diâmetro axial. Aumento do volume cardíaco, principalmente à custa do átrio esquerdo, identificando-se prótese metálica na valva mitral. Aumento do calibre do tronco arterial pulmonar que mede cerca de 3,3 cm. Calcificações vasculares, inclusive nas artérias coronárias, relacionadas a aterosclerose. Não há sinais de derrame pleural. Hérnia gástrica pelo hiato esofágico. Alterações degenerativas nas porções focalizadas da coluna. Fios metálicos de esternorrafia.

25 Exames Complementares
12/6/2014 9:30:31 CINTILOGRAFIA PULMONAR (PERFUSAO) perfusão difusamente heterogênea, , hipoperfusão no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmão esquerdo. Probabilidade intermediária de tromboembolismo pulmonar recente.

26 Exames Complementares
Estudo de perfusão Observa-se distribuição difusamente heterogênea do radiofármaco pelo parênquima pulmonar bilateral, com área subsegmentar de hipoperfusão no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmão esquerdo. Perfusão pulmonar semi-quantitativa: posterior anterior Pulmão E = 51% PULMÃO E = 51% Pulmão D = 49% Estudo de ventilação: Nota-se distribuição heterogênea do radiofármaco pelos campos pulmonares. O padrão de distribuição do radiofármaco apresenta pequena área subsegmentar discordante, hipoperfundida porém ventilada, no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmão esquerdo. Deposição do aerosol na árvore traqueobrônquica. Impressão diagnóstica: Probabilidade intermediária de tromboembolismo pulmonar recente.

27 Exames Complementares
16/6/ :16:10 ECO BIDIMENSIONAL COM DOPPLER FE: 0,71 Prótese biológica mitral normofuncionante. Insuficiência tricúspide discreta. Hipertensão Pulmonar.

28 27/6/2014 Não mais se identifica pneumomediastino. TC TORAX
Pneumopatia intersticial crônica fibrosante. Aumento do volume cardíaco, principalmente à custa do átrio esquerdo, identificando-se prótese metálica na valva mitral. Fios metálicos de esternorrafia. ESTUDO ULTRASSONOGRÁFICO DO ABDOME TOTAL COMENTÁRIOS: O presente estudo ultrassonográfico foi realizado em caráter de urgência sem o devido preparo abdominal prévio. O estudo ultrassonográfico mostrou o fígado de topografia, morfologia e dimensões normais, apresentando ecos mais grosseiros na sua textura, o que é compatível com hepatopatia. Identificamos formação cística localizada no lobo hepático direito medindo 2,0 cm. A vesícula biliar apresenta paredes lisas e regulares, com imagem hiperecóica no seu interior, promovendo sombra acústica, sendo compatível com cálculo. Não há sinais de dilatação das vias biliares intra ou extra-hepáticas. As porções visibilizadas do pâncreas são de topografia, morfologia, dimensões e ecogenicidade normais. O baço apresenta aumento das suas dimensões, medindo 13,0 cm no seu eixo longitudinal, tem contornos lisos e regulares e sua ecogenicidade é homogênea. O estudo ultrassonográfico mostrou os rins direito e esquerdo de contornos lisos e regulares, medindo respectivamente 11,0 x 5,0 cm e 11,0 x 5,5 cm nos seus maiores eixos. O complexo ecogênico central é compacto bilateral, sem evidência de hidronefrose. A relação corticomedular está preservada em ambos os rins. Não foram observadas imagens compatíveis com cálculos nas projeções renais. O estudo ultrassonográfico da pelve mostrou a bexiga urinária de forma e capacidade conservadas. Não foram observadas alterações ultrassonográficas significativas nas porções identificadas dos ureteres distais. A avaliação adequadado retroperitôneo e das fossas ilíacas encontra-se limitada devido à interposição gasosa de alças intestinais. Não há evidência de líquido livre na cavidade abdominal ou na escavação pélvica. Dra. LAYS TENORIO AMARAL DE ARAUJO CRM: SP Dr. LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO CRM: SP Situação do Laudo: Validated / Dr(a) LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO

29 27/6/2014 TC TORAX 27/6/ :19:16 TC TORAX - sem a utilização do contraste iodado Realizado estudo comparativo com tomografia do dia 13/06/2014 Não mais se identifica pneumomediastino. Persiste sem modificações significativas o comprometimento pulmonar difuso bilateral caracterizando Pneumopatia intersticial crônica fibrosante. Não há evidência de áreas ostensivas de atenuação em vidro fosco . Traquéia, brônquios principais e lobares pérvios. Permanece proeminência do número de linfonodos mediastinais. Aumento do volume cardíaco, principalmente à custa do átrio esquerdo, identificando-se prótese metálica na valva mitral. Aumento do calibre do tronco arterial pulmonar que mede cerca de 3,3 cm. Calcificações vasculares, inclusive nas artérias coronárias, relacionadas a aterosclerose. Não há sinais de derrame pleural. Hérnia gástrica pelo hiato esofágico. Espondilose e acentuação da cifose dorsal. Fios metálicos de esternorrafia. ESTUDO ULTRASSONOGRÁFICO DO ABDOME TOTAL COMENTÁRIOS: O presente estudo ultrassonográfico foi realizado em caráter de urgência sem o devido preparo abdominal prévio. O estudo ultrassonográfico mostrou o fígado de topografia, morfologia e dimensões normais, apresentando ecos mais grosseiros na sua textura, o que é compatível com hepatopatia. Identificamos formação cística localizada no lobo hepático direito medindo 2,0 cm. A vesícula biliar apresenta paredes lisas e regulares, com imagem hiperecóica no seu interior, promovendo sombra acústica, sendo compatível com cálculo. Não há sinais de dilatação das vias biliares intra ou extra-hepáticas. As porções visibilizadas do pâncreas são de topografia, morfologia, dimensões e ecogenicidade normais. O baço apresenta aumento das suas dimensões, medindo 13,0 cm no seu eixo longitudinal, tem contornos lisos e regulares e sua ecogenicidade é homogênea. O estudo ultrassonográfico mostrou os rins direito e esquerdo de contornos lisos e regulares, medindo respectivamente 11,0 x 5,0 cm e 11,0 x 5,5 cm nos seus maiores eixos. O complexo ecogênico central é compacto bilateral, sem evidência de hidronefrose. A relação corticomedular está preservada em ambos os rins. Não foram observadas imagens compatíveis com cálculos nas projeções renais. O estudo ultrassonográfico da pelve mostrou a bexiga urinária de forma e capacidade conservadas. Não foram observadas alterações ultrassonográficas significativas nas porções identificadas dos ureteres distais. A avaliação adequadado retroperitôneo e das fossas ilíacas encontra-se limitada devido à interposição gasosa de alças intestinais. Não há evidência de líquido livre na cavidade abdominal ou na escavação pélvica. Dra. LAYS TENORIO AMARAL DE ARAUJO CRM: SP Dr. LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO CRM: SP Situação do Laudo: Validated / Dr(a) LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO

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31 Visão Macroscópica Fibrose Pulmonar Pulmão em favo de mel
Estágio final de FPI. Visão Macroscópica Fibrose Pulmonar

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46 Evolução HD : #Fibrose pulmonar associada a pneumomediastino 23/06 – 11° DIH - Iniciou-se Pulsoterapia 11/ º DIH – 2° Pulsoterapia 12/07 – Alta hospitalar com oxigenoterapia domiciliar Controles 24: Δ FC: Δ FR: Δ PA: 90*60/ 110*80 Δ TEMP: 36 – 36,2 SAT ar ambiente: 93% / O2 - 97%

47 Fibrose pulmonar associada a pneumomediastino

48 Pneumomediastino

49 Pneumomediastino é mais comum em adultos jovens do sexo masculino.
definido como a presença de ar livre no mediastino Sinais e sintomas comuns dor torácica, dispneia, enfisema subcutâneo mais comum em adultos jovens do sexo masculino. Pneumomediastino - Marcelo Cunha Fatureto, João Paulo Vieira dos Santos, Paulo Eduardo Nunes Goulart, Samantha Andrade Maia - revista protuguesa de pneumologia - Vol XIV N.º 3 Maio/Junho 2008

50 Pneumomediastino

51 Etiologia trauma, cirurgias, iatrogenia, pneumopatias prévias Espontâneo Exercício físico intenso, trabalho de parto, barotrauma pulmonar, mergulhos a grandes profundidades, tosse em paroxismos de forte intensidade, vômitos, asma, inalação de drogas entorpecentes, asma brônquica e biotipo longilíneo. Alguns autores relatam que a principal causa de pneumomediastino espontâneo é o uso de drogas entorpecentes López Penza P, Odriozola M, Ruso L. Neumomediastino espontáneo asociado al consumo de drogas inhalantes. Rev Med Urug. 2007;23:378–82. 

52 Etiologia Presença de ar livre no mediastino, não sendo resultado de trauma, cirurgias iatrogenia ou pneumopatias prévias. Constitui-se em uma entidade infrequente na prática médica, tendo uma prevalência estimada entre 0,001% e 0,01%. 1. Iyer VN, Joshi AY, Ryu JH. Spontaneous pneumomediastinum: analysis of 62 consecutive adult patients. Mayo Clin Proc. 2009;84(5): PMid: PMCid:

53 Etiologia

54 Etiologia

55 Pneumomediastino

56 Pneumomediastino

57  Prognóstico  Prognóstico benigno e autolimitada, deve ser considerado no diagnóstico diferencial de dor torácica súbita.  Radiol Bras vol.43 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2010

58 Fibrose Pulmonar

59 Epidemiologia Afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas.
É mais comum entre os 55 e 75 anos Sobrevida média é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico Sendo pior o prognóstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos 1,7/ 1 Kawano-Dourado L, Kairalla RA, Carvalho CRR . Fibrose Pulmonar Idiopática: Uma Atualização, Pulmão RJ 2013;22(1):33-37

60 Fibrose Pulmonar Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 752

61 Fibrose Pulmonar Agressão Pulmonar recorrente
Processo Inflamatório de repetição Cicatrização Pulmonar Fibrose Pulmonar

62 Fibrose Pulmonar Prejudicando a elasticidade e troca gasosa e como consequência gerando um hipofluxo de oxigênio ao cérebro, o coração e os restantes tecidos e órgãos corporais . Processo Inflamatório de repetição Agressão Pulmonar recorrente Cicatrização Pulmonar Fibrose Pulmonar

63 Etiologias Infecções Genética - Apenas 5% dos casos Autoimunes
idiopático - A maioria dos casos Medicamentosa

64 Etiologias Tabagismo A prevalência de uso do tabaco na FPI varia de 41% a 83% 

65 Etiologias Exposição prolongada a contaminantes, fumaça, gases tóxicos ou poeiras inorgânicas, como a sílica ou asbesto Pneumonite de hipersensibilidade (causada por bactéria, fungos ou produtos animais); Processos inflamatórios crônicos como sarcoidose e granulomatose de Wegener; Medicamentos, como a amiodarona (tratamento de arritmias), nitrofurantoína (infeções urinárias), fenitoína (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em quimioterapia Tratamentos com radioterapia torácica;

66 Etiologias Doenças autoimunes como a esclerodermia, artrite reumatoide, lúpus e dermatomiosite. Infeções virais e bacterianas como pneumonia e tuberculose; Refluxo gastroesofágico; Defeito genético (menos de 5% dos casos).

67 Etiologias Estudo clínico realizado no Hospital Vall d'Hebron, de Barcelona, e publicado na revista científica “The Lancet” veio demonstrar que a exposição a edredões e almofadas de penas causam fibrose pulmonar.   A exposição a aves e fungos, em quantidades mínimas, mas constantes, pode também influenciar o desenvolvimento da doença.

68 Sinais e Sintomas Assintomáticos
Dispneia, especialmente com o esforço; Tosse seca persistente; Fadiga e fraqueza; Desconforto torácico ; Perda de apetite e perda de peso;

69 ou baqueteamento digital
Sinais e Sintomas  hipocratismo digital  ou baqueteamento digital 50% dos doentes Na medicina, o hipocratismo digital ou baqueteamento digital é um sinal caracterizado pelo aumento (hipertrofia) das falangesdistais dos dedos e unhas da mão que está associada a diversas doenças, a maioria cardíacas e pulmonares. Também pode ocorrer sua forma idiopática. Provavelmente Hipócrates foi a primeira pessoa a documentar estas alterações das unhas, relacionando-as com doenças, por este motivo o sinal recebeu seu nome em homenagem.

70 História clínica + exame Físico
Diagnóstico História clínica + exame Físico

71 Diagnóstico A espirometria permite identificar que se trata de uma doença pulmonar restritiva.

72 Diagnóstico Radiografia do tórax pode não ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmões, sendo assim recomendado uma tomografia computadorizada para confirmar a presença da fibrose

73 Tratamento Diminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida.
Evitar novo contato com contaminantes como poeira metálica e fezes de animais Novas drogas antifibróticas estão em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porém ainda não chegaram ao mercado

74 Tratamento inicialmente : Corticosteroide Ex: Prednisona
Associadas um Imunossupressor Ex: ciclosporina Pode ser combinado com a Acetilcisteina. O objetivo desse tratamento é diminuir inflamações e novas cicatrizes, retardando a doença em algumas pessoas. Outra alternativa são os anti-inflamatórios - Tratamento preventivo e curativo de complicações resultantes do resfriado comum e da gripe, tais como rinofaringites, sinusites e otites catarrais. - Traqueítes, traqueobronquites, bronquites agudas, broncopneumonias, pneumonias e outros processos infecciosos do aparelho respiratório. - Bronquite crônica asmática ou tabágica. - Prevenção das exacerbações da bronquite crônica. - Prevenção e tratamento do enfisema pulmonar.

75 Tratamento Terapia com máscaras de oxigênio ajuda a melhorar a ventilação durante crises de falta de ar.  Reabilitação pulmonar pode melhorar a função pulmonar reduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doença.

76 Tratamento Casos graves: Transplante pulmonar

77 A estratégia de tratamento é individual, adaptada às especificidades de cada doente. A fibrose pulmonar não tem cura.

78 16 de abril de 2017. 11:21 h. Obrigado