Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica

Apresentação em tema: "Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica"— Transcrição da apresentação:

1 Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica
ESCS – Pediatria - HRAS Frederico Naves Godoi Coordenação: Luciana Sugai - 5/8/2009

2 Identificação: LGC, 3 anos e 4 meses, natural de Brasília/DF, procedente do Guara/DF.
QP: manchas no corpo há 6 dias. HDA: paciente iniciou ,subitamente, há cerca de 6 dias com manchas “arroxeadas” (equimoses) em membros inferiores que evoluíram para tronco e membro superiores. Variavam de tamanho e não estavam associadas a dor ou a trauma local. Observado também petéquias em face. Nega febre, vômito e alteração do hábito intestinal. Nega sangramentos. Aceitava dieta e se mantinha ativo.

3 Antecedente: Há 2 meses criança teve otite média aguda, tratada com amoxacilina. Há cerca de 25 dias iniciou febre e amigdalite, tratada com cefalexina, inicialmente, e substituída por amoxacilina + clavulanato com remissão do quadro. Nega internações prévias e hemo-transfusão. Nega alergia. Nega cirurgia Nascida de parto cesária, a termo e sem complicações. Gestação normal com 7 consultas de pré-natal. Vacinação completa. Pais hígidos. Nega co-sanguinidade. Mora em casa de alvenaria com rede de esgoto, água encanada, energia elétrica e coleta de lixo. Nega animais.

4 Exame físico: Tax: 36,4°C; FC: 98bpm; FR: 33ipm.
Ectoscopia: BEG, afebril, hidratado, eupnéico, acianótico, anictérico, hipocorado(+/4+), ativo. Não evidenciado cadeia ganglionar aumentada ou dolorosa. Orofaringe sem alteração. AR: tórax simétrico, MVF sem ruídos ACV: ictus visível em linha hemiclavicular esquerda no 5° espaço intercostas, sem frêmitos à palpação; BNF, RCR em 2T sem sopro.

5 ABD: simétrico, normotense, RHA+, timpânico, indolor, sem massas ou VMG
Ext: perfundida e sem edema. SNC: sem sinais meníngeos; sensibilidade e movimentação preservada; orientado e ativo; reflexos sem alteração. Pele: mancha purpúrica (equimose) em membro e tronco anterior e posterior de tamanho variável, planas e indolores; petéquias em face.

6 Exames laboratoriais:
Hc: Hb: Ht: 34.1 Leuc: 11.4 ( ) Plaquetas: VHS: 3 TGP: TGP: 12 Albumina: 4.6 TS: TAP:

7 Hipótese diagnóstica ?

8 Púrpura trobocitopência idiopática (PTI)
Hipótese diagnóstica Púrpura trobocitopência idiopática (PTI)

9 Hemostasia: Hemostasia primária: estacar o sangramento pela formação do trombo plaquetário Hemostasia secundária: evita o ressangramento pela formação de uma rede de fibrina que consolida o trombo (coágulo).

10 hemostasia Primária: Secundária: Adesão/ativação/agregação plaquetaria
Predomina pele/mucosa Gengivorragia, epistaxe, menorragia, petéquias e equimoses Persistência do sangramento, de pq qti, após cortes superficiais Contagem de plaquetas, índices plaquetários e TS. Secundária: Proteínas(fatores de coagulação) que serão ativadas formando a rede de fibrina Predomina órgãos/tecidos internos Hemartrose, hematoma dissecante profundo ou muscular Sangramento recidivante, em grande monta e difícil controle TC, PTTa, TAP e INR

11 Distúrbios plaquetários:
Pseudotrombocitopenia: falsa baixa concentração pelo aparelho de automação→fazer contagem manual Destruição acelerada: causa mais comum. Aumento do consumo ou destruição de plaquetas estimula a trombopoiese, aumento do número, tamanho e taxa de maturação dos precursores megacariocíticos Mecanismos imunes: PTI idiopática, relacionada ao LES ou ao HIV, induzida por drogas e por algumas infecções. Mecanismos não-imunes: PTT, SHU e a CIVD

12 Diminuição da produção pela medula óssea: mielodisplasias, anemia aplásica e leucemia. A biópsia e o aspirado nos fornecem o diagnóstico correto na maioria dos casos. Trombopoiese ineficaz: carência de vitamina B12 ou ácido fólico (análogo à eritropoiese ineficaz). Distribuição anormal: hiperesplenismo (hipertensão portal ou doenças infiltrativas). Trombocitopenia dilucional: observada durante a transfusão maciça de concentrado de hemácias (+ de 8 unidades de sangue em 24horas). Não é necessária a reposição rotineira de plaquetas nesses casos.

13 PTI

14 PTI Destruição de plaquetas de forma prematura na circulação
Auto-anticorpos ou imunocomplexos na superfície da membrana (opsonizadas por IgG) Anticorpos direcionados para sítios da glicoproteína IIb/IIIa Sistema reticuloendotelial do baço e fígado. Vida-média de algumas horas (normal de 7 a 10 dias) Nenhuma doença ou condição subjacente é identificada

15 Formas de apresentação
Forma infantil (aguda): Trombocitopenia <6 meses Crianças e adultos jovens (pico 2-6 anos) Em 75% dos casos→após infecção viral respiratória ou exantemática ou à vacinação (menos comum) Plaquetopenia importante (< ) Pouca frequência de sangramento grave Resolução espontânea em 90% dos casos (4 a 6 sem.); 10% se cronifica Diagnóstico diferencial: púrpura de Henoch-Schonlein, leucemias agudas, meningococcemia e estafilococcemia, SHU

16 Formas de apresentação
Forma do adulto (crônica): Relação mulher/homem de 3:1 na faixa de 20-40anos Início insidioso; história de sintomas hemorrágicos de gravidade variável Geralmente sem antecedentes de infecção Marca: curso flutuante de sangramento, por alguns dias a semanas, de caráter intermitente ou cíclico Remissão espontânea rara (10%)

17 Manifestações clínicas:
Gravidade da hemorragia variável, de acordo com a contagem de plaquetas < – ameaça à vida (hemorragia cerebral) Petéquias e equimoses em região dorsal e coxa e em áreas de estase vascular Sangramentos intensos são raros Gengivorragia, bolhas hemorrágicas e epistaxe responsivo a tamponamento Sangramento menstrual excessivo Sangramento geniturinário e intestinal (melena) Sangramento em SNC (1% dos casos): hemorragia subaraquinóide e peq. sangramento na retina e subconjutival

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19 diagnóstico Exclusão em paciente com trombocitopenia (geralmente inferior a ) e: Ausência de esquizócitos, blastos ou outra etiologia trombocitopênica Ausência de causas secundárias (HIV, LES, drogas, LLC) Aspirado de medula óssea: afastar outras doenças hematológicas como leucemia e mielodisplasias Anticorpo antiplaquetário - ↓ acurácia Laboratório: -MPV>12 fL -PDW elevado -leucocitos e hemoglobina normais, embora possa revelar anemia e leucocitose como resposta ao sangramento agudo

20 tratamento Plaq.> que →orientar evitar traumas e drogas antiplaquetária (AAS) Plaq.< que com sangramento→prednisona 2mg/kg/dia, por 2-4 sem., seguida de redução também em 4-6 sem. Alguns autores recomendam tratar criança assintomática com plaq.< Casos crônico: tratar se < ou se < com sangramento. O restante pode ser acompanhado Remissão completa: plaquetas > ou igual a mantida por 6 meses (10-30% dos casos)

21 tratamento Corticóide:
Reduz a fenestração endotelial Reduz os receptores Fcγ dos macrófagos esplênicos Inibi a produção de anticorpos pelo baço e medula óssea Resposta objetiva em 70% dos caso, ou seja, plaquetometria > após 2-4 sem. de uso 90% voltam a fazer plaquetopenia após a redução da dose. Se > que e sem sangramento, podem ser apenas observados. É aceitável à longo prazo: 10mg em dias alternados

22 tratamento Imunoglobulina:
ocupa os receptores Fcγ dos macrófagos Apesar de onerosa, é a de maior eficácia a curto prazo Alternativa à PTI refratária Resposta em 85%, mas mantida apenas por um mês Droga de escolha em caso de dúvida do diagnóstico, sem a possibilidade de fazer o aspirado de medula óssea

23 tratamento Esplenectomia eletiva: Esplenectomia de urgência:
Pacientes que recaem com a diminuição da prednisona < por mais de 3 meses Esplenectomia de urgência: Trombocitopenia grave (<10.000) que não respondem à terapia esteróide em 6 semanas Não resposta em 20-50% dos casos – tecido esplênico acessório

24 tratamento Transfusão de plaquetas na PTI:
A princípio não está indicada Estudos recentes mostram resposta satisfatória na abordagem da plaquetopenia grave sintomática na PTI

25 tratamento PTI secundária: Tratar causa básica
Suspender droga, se for o caso No HIV-SIDA tratar com zidovudinha (AZT), evitando os corticóides

26 Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculite sistêmica de pequenos vasos, sendo a mais comum na infância Predomina no sexo masculino e idade média de início aos 5 anos (3-20) Etiologia desconhecida 50% precedida por infecção do trato respiratório superior. Drogas desencadeantes (penicilina, eritromicina, quinidina) Mecanismos imunológico: hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

27 Manifestações clínicas
Púrpura palpável→principalmente em nádegas e membros inferiores (100% dos casos) Poliartralgia e artrite: mais comum em joelho e tornozelo Dor abdominal, náuses, vômitos e diarréia com muco e sangue decorrente da vasculite mucosa Lesão renal (40-50%) Geralmente branda (hematúria) e assintomática Alterações nefríticas discretas até GNRP Deposição de IgA no mesângio→Doença de Berger Autolimitada, normalmente de 4-6 semanas, sendo comum haver 2 ou mais recidivas, especialmente no primeiro ano após o surto inicial

28 diagnóstico Essencialmente clínico Anemia e leucocitose leves
Tétrade de púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal e hamatúria Anemia e leucocitose leves Plaqueta e testes de coagulação normais Complemento normal Biópsia das lesões cutâneas: típicas vasculite leucocitoclásticas (debris de núcleos de neutrófilos)

29 Tratamento Maioria dos caso necessitam apenas de repouso e analgésicos
Se dor abdominal intensa, sangramento digestivo ou nefrite grave→prednisona 1-2mg/kg/dia por 2 semanas, reduzindo-se gradualmente a dose em curto período de tempo Já forem descritos usos de azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, gamaglobulina e plasmaferese com resultados variados.

30 Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
Causa mais comum de IRA intrínseca em menores de 4 anos Maioria das vezes, 7-10 dias após gastroenterite com diarréia sanguinolenta, causada pelo E. coli Incidência maior em países subdesenv. de clima quente Etiologia desconhecida lesão endotelial glomerular→resposta com hiperatividade plaquetária e do sist. de coagulação local FvWB aumentado com efeito ativador de plaquetas Acúmulo nas alças capilares glomerulares levando a obstrução glomerular

31 Diagnóstico/manifestação clínica
Tríade clínica Anemia hemolítica microangiopática Plaquetopenia Insuficiência renal aguda oligúrica Histopatológico renal: depósito subendotelial e mesangial Esfregaço sangue periférico: esquizócitos (fagmentos de hemácias) Leucocitose (em torno de ) Aumento das escórias nitrogenadas EAS: hematúria microscópia, proteinúria e cilindros granulares

32 Tratamento Não tem tratamento específico
Diálise peritoneal é suficiente para tratar uremia e distúrbios hidroeletrolíticos Auto-limitada na maioria das vezes Alguns autores indicam heparina em baixa dose para evitar a formação de fibrina no glomérulo e também a plasmaferese, porém sem benefícios documentados 10% evoluem para necrose tubular aguda e alguns para rins em fase terminal, necessitando de diálise para o resto da vida.

33 obrigado