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Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP.

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Apresentação em tema: "Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP."— Transcrição da apresentação:

1 Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP

2 Sindrome de Sjöegren  Síndrome de Sjoegren representa uma doença do tecido conectivo autoimune cujo alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e salivares principalmente,levando ao quadro da síndrome seca.  Pode ser primária ou secundária à outras patologias como LES, esclerodermia, crioglobulinemia e artrite reumatóide.  Pode apresentar-se com manifestações extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, SNC e SNP e tecido musculoesquelético.

3 Síndrome de Sjögren  Critérios diagnósticos  Sintomas oculares:olhos ressecados  Sintomas orais:boca ressecada, aumento de glândulas salivares  Sinais oculares:teste de Schirmer  Evidência histopatológica de lesão em glandular salivar - sialoadenite linfocitária  Envolvimento de glandular salivar demonstrado por cintilografia, sialografia ou teste de fluxo salivar  Anti-Ro e Anti-La positivo

4 Sd. Sjögren X Rim  Freqüência de alterações renais varia entre 16 e 67% na literatura  Provável discrepância devido ao fato da Sd de Sjögren primária e secundária serem avaliadas conjuntamente nos trabalhos.  A maioria dos pacientes não apresentam manifestação clínica, sendo o envolvimento renal latente.  As alterações renais podem preceder o aparecimento da síndrome seca.  Progressão para insuficiência renal é rara

5 Sd. Sjögren X Rim As alterações renais relacionadas são:  Mais comumente a nefrite tubulo- intersticial  Acidose tubular renal tipo I  Diabetes insipidus nefrogênico  Glomerulonefrites  Outros

6 Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial:  Mais comum em indivíduos mais jovens.  Representa um infiltrado mononuclear encontrado no interstício e túbulos e é principalmente composto por células T CD4+.  Pacientes normalmente têm PA normal, proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 g/dia e o sedimento urinário é inexpressivo.

7 Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial:  Pode evoluir para nefrite intersticial crônica incluindo fibrose intersticial e atrofia tubular.  O primeiro mecanismo a ser lesado é a capacidade de concentração urinária.  Pode apresentar-se com ATR.

8 Sd. Sjögren X Rim Acidose tubular renal tipo I  25% dos pacientes com Sjögren  Acidose metabólica leve  Ausência de atividade da bomba H-ATPASE Diabetes insipidus nefrogênico  % dos pacientes com Sjögren  Usualmente manifestação subclínica  Diagnóstico diferencial com polidipsia  Primeiro manifestação do envolvimento renal

9 Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias  Glomerulonefrite ocorre em 5% dos pacientes.  O envolvimento glomerular é raro na S.Sjögren primária.  Já foi relatada relação da maioria das glomerulonefrites com S.Sjöegren sendo as principais a glomerulonefrite membranoproliferativa e a membranosa.

10 Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias  A ocorrência de doença glomerular sugere a possibilidade de uma doença do tecido conectivo associada( como por exemplo o LES)  A patogênese das lesões não é bem estabelecida,porém é relatada a hipótese que o aumento de complexos imunes circulantes poderiam depositar-se no glomérulo.

11 Sd. Sjögren X Rim  Há uma inter-relação entre S. Sjöegren, hepatite C e crioglobulinemia.  Recente estudo indicou que púrpura palpável,diminuição do C4 e crioglobulinemia são preditores para o desenvolvimento de glomerulonefrite em pacientes com S.Sjöegren primária,sugerindo que a patogênese da glomerulonefrite pode ser atribuida a deposição de imunocomplexos formados pela crioprecipitação de IgM monoclonal e IgG policlonal; entretanto a doença glomerular pode ocorrer na ausência de crioglobulinas circulantes.

12 Sd. Sjögren X Rim  As glomerulonefrites parecem atingir pacientes mais idosos, aqueles com maior tempo de evolução da doença, quando se compara aos portadores de nefrite intersticial  Apesar de ser bem estabelecido que as lesões tubulares correspondem ao tipo mais comum de envolvimento renal nesta patologia,deve-se ter em mente que é possível haver algum tipo de glomerulonefrite associada.


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