Sessão Anátomo-Clínica

Apresentação em tema: "Sessão Anátomo-Clínica"— Transcrição da apresentação:

1 Sessão Anátomo-Clínica
Coordenação: Drª. Márcia Pimentel Dr. Paulo R. Margotto Internato Medicina/ESCS 6° Ano Apresentação: Sérgio do Prado Silveira Karla Débora N. P. Bastos Raquel C. Almeida (Patologista) Brasília, 30 de março de 2011

2 Caso Clínico 1º GEMELAR RN de AMO, nascido 20/01/2011 as 7:40h; parto normal, sexo feminino, Peso: 729 g, Estatura: 33 cm e PC 24 cm; Não chorou ao nascer, apresentava-se hipotônico, cianótico e bradicárdico, ventilado com máscara e CFR até ser intubado com TOT no 2,5 (intubação difícil); recebeu surfactante no 19º min. de vida. Apgar: 2 – IG: 26 semanas + 6 dias (eco precoce = 9 sem + 3 d)

3 História Gestacional:
Mãe: 33 anos. G2 P0 C1 A0. TS: A+ Admitida na emergência da obstetrícia dia 20/1/10 às 01:18h (encaminhada do HUB) com queixa de sangramento transvaginal + contrações. Gestação gemelar, BCF +, movimentos fetais +. Bolsa íntegra. DU = 2/10 Sorologias: CMV e rubéola = imune Toxoplasmose: Não reagente (IgG e M) Anti HBS/ HBC, HIV e HTLV: negativo.

4 História Gestacional Gestação monocoriônica e diamniótica.
Eco gestacional (28/12/2010): 1º Feto: pélvico, peso estimado = 507 g; IG = 22 sem + 3 dias. 2º Feto: cefálico, peso estimado = 715 g; IG = 24 sem + 4 dias. Gestação monocoriônica e diamniótica. Mãe refere uso de corticóide durante a gestação;

5 Evoluções 09:30h - Centro Obstétrico:
RN intubado e sendo ventilado com CFR; foi feito cateterismo de veia umbilical. RN com 1h e 10’ de vida, foi encaminhado a UTI neo. 09:50h - UTI neo: RN gravíssimo, extubou 2 X durante admissão, sendo reintubado com dificuldade. Na ocasião, recebeu expansão com SF 0,9% + adrenalina EV. VMC: PI = 15 x 5, FR = 40 e FiO2 = 100%

6 Exame descrito à admissão:
RN grave, palidez cutânea, com expansibilidade pulmonar diminuída, hipofonese de bulhas cardíacas, perfusão lentificada, abdome depressível, fígado a 2cm do RCD. Fontanela anterior plana. Cateter umbilical pérvio.

7 Exames: Radiografia de tórax: evidência de hipoplasia pulmonar e aumento da área cardíaca. Gasometria venosa: pH: 6,57, PO2: 17; demais resultados interrogados; Realizado outra com seguinte resultado: pH: 6,48; PCO2: 197, PO2: 7,6; HCO3:?, BE: -24. Conduta: Prescrito bicarbonato de sódio empírico (2X), iniciado ampicilina + gentamicina e dobutamina (10 mcg/kg/min) e aumentados os parâmetros ventilatórios (PI = 25 x 7 FR = 60 e FiO2=100%).

8 Evolução: Sem melhora clínica:
Extubou mais uma vez (acidental). Foi reintubado. Repetida expansão volumétrica (cristalóide) e associada epinefrina (0,3 mcg/kg/min) à dobutamina. Aumentados parâmetros ventilatórios: PI = 30 x 7 FR = 60 FiO2 = 100%.

9 Evolução: 13-15h (UTI neo):
RN gravíssimo, em VM, sem saturação perceptível, pálido 4+/4+, abdome globoso, fígado a 4cm do RCD, pulso femorais diminuídos. Conversado com mãe sobre gravidade do caso, que relata que no pré-natal foi diagnosticado espessamento cardíaco e derrame pericárdico; realizado punção pericárdica com retirada de 2 ml de líquido seroso e encaminhado líquido para bioquímica. Gasometria: pH: 6,54, PCO2: 388, PO2:45, HCO3: 31(?), BE:-9, Sat O2: 2%(?) 15:15h Óbito confirmado.

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12 Caso Clínico 2º GEMELAR Nascido de parto normal, 20/01/11 às 07:55, Peso: 535g, Estatura: 30cm e PC: 21,5cm; bastante hipotônico e emagrecido. Aspirado VAS. Ventilado com máscara e CFR e intubado com TOT no 2,0 com dificuldade, permaneceu bradicárdico até iniciar ventilação com CFR e TOT. Recebeu surfactante aproximadamente com 10 min de vida. Apgar: 2 –

13 Evolução 9:30h – Centro Obstétrico:
Feito cateterismo de veia umbilical, recebeu expansão volêmica com SF 0,9% 20ml/kg, prescrito sangue total (10 ml/kg) e ampicilina + gentamicina. 10:10h – Admissão na UTI neo (com 2h de vida) VM FiO2:100%, FR:40, PI: 25x7; Radiografia de tórax-abdome: TOT baixa, cateter umbilical alto, pulmões com POUCA expansibilidade e diminuição da transparência. RN extubado ao tracionar TOT, sendo reintubado.

14 Evolução 12:15h - UTI neo RN com piora súbita, queda da saturação (sem leitura no oxímetro), cianótico, bradicárdico (FC < 60 bpm), realizado massagem cardíaca externa + adrenalina EV; aspirado TOT presença de sangue vivo, sangramento pelo cordão umbilical e secreção espumosa sanguinolenta em boca e narinas. Hipótese diagnóstica: hemorragia pulmonar. VM: PI: 30x8, FR: 60 FiO2: 100%, colhido gasometria, feito mais uma dose de adrenalina EV e iniciado dobutamina (10 mcg / kg/ min)

15 Exames Gasometria venosa: pH: 7,14 HCO3: 14, PCO2: BE: -8,8 PO2: 20 Sat O2: 32,1% Hb: 19,2 K: 6,3 Ca: 5,58 glicemia: Bilirrubina 0,1 (?) e lactato: 5,4 Prescrito plasma com fatores. 13h UTI neo RN gravíssimo, bradicárdico, com sangramento por TOT, SOG e veia umbilical, com altos parâmetros na VM e em uso de plasma. 14:45h: Constatado óbito.

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17 Placenta (B-355/11)

18 2º GEMELAR

19 2º GEMELAR

20 2º GEMELAR

21 Insuficiência Respiratória
Hemorragia Pulmonar Prematuridade Extrema -

22 2º GEMELAR Causa da Morte: INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA Diagnósticos:
Hemorragia Pulmonar Doença de Membrana Hialina (Prematuridade Extrema)

23 1º GEMELAR

24 1º GEMELAR

25 1º GEMELAR

26 1º GEMELAR

27 1º x 2º GEMELAR

28 1º GEMELAR

29 1º e 2º GEMELARES Síndrome de Transfusão Feto-Fetal ou Intergemelar

30 DISCUSSÃO Gemelaridade

31 Formação dos gêmeos Dizigóticos ou fraternos
Origem biovular Monozigóticos ou idênticos 1 a 14 após a fertilização Única célula – ovo ou zigoto 30 % se originam da separação dos blastômeros até o 3° dia após a fecundação Diamnióticos dicoriônicos 70 % são resultados de alterações que ocorrem entre o 4° e o 14° dia após a fecundação Diamnióticos monocoriônicos Monoamnióticos monocoriônicos

32 Mortalidade perinatal
4 x maior do que em gestação única Monocoriônicos é 2 a 3 x maior do que em dicoriônicos Efeito da placentação sobre a mortalidade perinatal Monozigóticos e monocoriônicos mortalidade de 30 a 50 % Causas (envolvem o cordão umbilical) Estrangulamento Nó de cordão Entrelaçamento ao redor do outro gêmeo

33 Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino
40 a 50 % ocorrem antes de 37 semanas 50 a 60 % de baixo peso 5 a 7 x maior do que em gestações únicas Média de peso ao nascimento para monozigóticos é menor quando comparada aos dizigóticos Efeito da zigosidade, mais do que a placentação, sobre o peso ao nascimento O peso dos monocoriônicos é menor que o peso dos dicoriônicos Moratalidade 2,5 x maior em gêmeos cuja diferença é > 25 %

34 Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino
Restrição do crescimento intra-uterino Definição Peso ao nascimento > 2 desvios padrão abaixo da média para o feto único de mesma idade gestacional PN < P10 para IG, numa curva para fetos únicos, ou PN < 85 % do peso do outro gêmeo, mesmo que esteja acima do P10 Incidência 10 x maior do que em gestações únicas Ocorre mais frequentemente em monocoriônicos do que em dicoriônicos

35 Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino
A taxa de anomalias congênitas é maior em gêmeos com PN < 1 desvio padrão da média normal de IG, independente de pré-termo ou a termo Diagnóstico precoce Ultrassonografia antenatal Diâmetro biparietal ou abdominal Acurácia de 62 % Doppler Velocidade do fluxo sanguíneo na artéria umbilical

36 Síndrome de Transfusão fetal
Maior incidência em monocoriônicos Anastomoses placentárias artério – venosas Iniciada antes de 26 semanas maior mortalidade Feto receptor Polidrâmnio Hipervolemia Hipertensão arterial Aumento do débito urinário Pode desencadear trabalho de parto prematuro Feto doador Oligoâmnio Hipovolemia Hipotensão Oligúria Má nutrição Desvio de nutrientes para o receptor Hipoglicemia

37 Síndrome de Transfusão fetal
Diagnóstico Diferença de Hg > 5 g/ 100 ml Pletora x palidez Diferença entre os PN Transfusão intra – uterina crônica Diferença é <= a 300 g Transferência aguda Clampeamento precoce e tardio do cordão do doador e do receptor Ultrassonografia Gestação gemelar com placente única e feros de mesmo sexo Medidas biométricas indicando diferença significativa entre o tamanho dos fetos Volume de líquido amniótico discrepante entre os pares de gêmeos e atividade fetal Presença de edema, efusões serosas, aumento da área cardíaca e hepatomegalia Mortalidade Causas Prematuridade SDR

38 Síndrome de Transfusão fetal
Achado Doador Recptor Peso do coração Hipovolemia Hipervolemia Camada muscular média das artérias pulmonares Diminuída Aumentada ( HPP antenatal ) Rins Diminuídos Alargamento glomerular e aumento do n° de glomérulos maduros

39 Síndrome de Transfusão fetal
Consequências Hidropsia fetal CIVD Passagem de substâncias tromboblásticas para o feto sobrevivente Trombose Infarto Necrose de órgãos Anemia severa Necrose cortical renal Encefalomalácia Defeitos estruturais disruptivos Formação de feto acardíaco ou amorfo Hipertrofia e falência cardíaca

40 Síndrome de Transfusão fetal
Tratamento Receptor Exsanguíneotransfusão parcial com solução cristalóide Doador Expansão volêmica com cristalóide ou colóide Transfusão de concentrado de hemácias Correção da hipoglicemia Bebê estável e vigoroso Alimentação enteral mínima Controle seriados da glicemia capilar Bebê instável , hipoxia perinatal e/ou hipotensão Suspender alimentação enteral Solução com dextrose EV

41 Síndrome de Transfusão fetal
Tratamento Icterícia Fototerapia Exsanguíneotransfusão Controle seriado de bilirrubina sérica Hidropsia Manobras de reanimação em sala de parto Drenagem de efusão serosas Monitorização de PVC Diuréticos Fluidos Dosagem de albumina e de hemoglobina Transfusão Medidas de suporte Ventilação Pressão arterial Glicemia Eletrólitos Controle térmico

42 Malformações congênitas
Maior prevalência de anormalidades em gêmeos do que em fetos únicos Mais frequentes em monozigóticos Dizigóticos apresentam taxas similares a gestação única Associação com a zigosidade, mas não com a placentação Mais frequentes SNC Sistema cardiovascular Trato gastrointestinal

43 Malformações congênitas
Defeitos impostos tardiamente em decorrência do limitado espaço intra – útero Assimetria facial Torcicolo congênito Pé torto congênito Independe da zigosidade Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido anastomoses vasculares na placenta Feto acardíaco CIVD Hidrocefalia ou porencefalia Encefalomalácia multicística Microcefalia atresia ileal Espinha bífida Rim em ferradura Microssomia hemifacial Defeitos das extremidades Maior incidência em monozigóticos monocoriônicos do que em monozigóticos dicoriônicos

44 Malformações congênitas
Defeitos adquiridos na morfogênese Gêmeos siameses Defeitos do tubo neural Holoprosencefalia VACTERR Anomalia vertebral Imperfuração anal Fístula traqueoesofágica Anomalia retal Anomalia de rádio Cardiopatias congênitas Extrofia de cloaca Disgenesia gonadal Sirenomelia

45 Malformações congênitas
Gêmeos teratópagos 70 % do sexo feminino Maioria prematuro Momoamnióticos monocoriônicos Ocorre tardiamente na segunda semana depois da concepção Fatores de risco História de patologia da tireóide Tratamento para infertilidade Uso de esteróides sexuais no início da gestação Classificação Toracopagos Xifópagos ou onfalopagos Pigopaugs Ischiopagos Craniopagos

46 Outros problemas neonatais
Doença da membrana hialina Gêmeos abaixo de 35 semanas têm 2x mais chance Incidência 2x maior em gêmeos monozigóticos do que em dizigóticos Maior incidência de prematuridade em monozigóticos Não houve diferença entre gêmeos monocoriônicos e dicoriônicos Retinopatia de prematuridade ROP em estágio ativo ocorreu 1,25 x mais e a incidência de doença cicatricial foi 3 x maior em gêmeos Doença por Streptococcus do Grupo B A taxa de sepse precoce em menores de g foi cerce de 5 x maior em gêmeos Enterocolite necrosante A incidência foi 3 x maior Apenas um dos gêmeos foi afetado Mortalidade foi similar

47 Outros problemas neonatais
Crescimento e Desenvolvimento A média de peso, estatura, PC e testes comportamentais permanecem significativamente menores para o gêmeo menor, mesmo na vida adulta.

48 Cateteres Intravasculares

49 Cateter Intravascular
Trata – se de um dos procedimentos mais comuns em UTIN’s Principalmente com o aumento do número de bebês prematuros Podem ser colocados em vasos centrais ( aorta, veia cava superior ou inferior) ou vasos periféricos. Podem ser arteriais ou venosos Finalidades Amostras sanguíneas Monitorização da pressão sanguínea Infusão de flúidos ou medicações Situações Ressuscitação Exsanguíneotransfusão Nutrição prolongada

50 Cateter Intravascular
Complicações gerais Eventos tromboembólicos Dano endotelial Introdução de uma superfície com propriedades trombogênicas Comum a cateteres arteriais e venosos Incomuns em cateteres intravenosos periféricos Recém – nascidos Mecanismos anticoagulantes imaturos Pequeno diâmetro dos vasos Gravidade das doenças de base, quando comparados a adultos e crianças mais velhas Muitos estudos encontraram que o risco de formação de trombose não está relacionado a duração da permanência do cateter Geralmente ocorrem em dias a semanas após a inserção do cateter

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52 Cateter Intravascular
Complicações gerais Espasmo vascular Ocorre mais comumente em cateteres arteriais umbilicais Ocorre de minutos a horas após a inserção Infecções Tanto cateteres centrais com periféricos são potenciais fontes de infecção, embora esta seja maior com cateteres centrais Fatores de risco Menor idade gestacional Duração do cateter Grau de manipulação do cateter Quebra na administração de produtos ( ex, medicações, componentes sanguíneos) Duração de fluidos de hiperalimentação e emulsões lipídicas Agentes Staphylococcus coagulase negativos Bacilos gram – negativos Fungos

53 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical Indicações Infusão de medicações durante ressuscitação Monitorização da pressão venosa central Exsanguíneotransfusões parciais ou totais Infusão de medicações e fluidos intravenosos Posicionamento A posição preferida da ponta do cateter é na veia cava inferior supradiafragmática, abaixo da entrada no átrio direito ( 8 ª - 9ª vértebra torácica ) Seguin et all relataram uma taxa de sucesso de 92 %, sendo que apenas 2/3 estavam acima do diafragma Greenberg et all mostraram que 2/3 dos cateteres ao nível de T10 estavam dentro do fígado, e que ao nível de T7 a T9 estavam posicionados no átrio direito ou veia cava inferior

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55 O cateter umbilical venoso passa por aquí.

56 O cateter venoso passa por aquí.

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58 PROJEÇÕES RADIOLÓGICAS
T6 Projeção radiológica do átrio direito. T10 T12 Projeção radiológica do átrio esquerdo. S 1 Projeção radiológica do diafragma.

59 Diagrama para posicionamento do cateter umbilical venoso .
Deve ficar entre o diafragma e o átrio esquerdo. Projeção radiológica do átrio esquerdo Projeção radiológica do diafragma.

60 Cateter venoso bem posicionado.

61 Diagrama para posionamento do CATETER VENOSO.
Deve ficar entre o diafragma e o átio e o atro esquerdo. Átrio Esquerdo Diafragma

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64 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical A ultrassonografia parece ser uma ferramenta útil na determinação da posição do UVC USG tem mostrado que a junção do átrio-IVC pode variar entre a 6 e a 12 vértebra Recentemente tem sido relatado que o eletrocardiograma poderia ser utilizado como guia para a cateterização da UVC

65 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical Complicações Trombose Embolismo Vasoespasmo Perfuração de vasos Hemorragias Infecção Dano gastrointestinal, hepático, renal e em membros Ascite Hidrotórax Arritmia cardíaca Efusão pericárdica e tamponamento Perfuração de átrios e ventrículos

66 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical Fatores de risco Procedimento de inserção Localização do cateter Número de manipulações Tamanho, material e cuidados com o cateter Tipo e conteúdo das soluções parenterais e medicamentos Tempo de permanência Educação e treinamento da equipe Tamanho da circunferência abdominal em recém nascidos de muito baixo peso

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68 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical Laceração hepática Resultado de uma injúria direta ao parênquima hepático Possui uma alta morbimortalidade, principalmente em prematuros Resultado de soluções parenterais hipertônicas e mal posicionamento do cateter Hipertonicidade Alto pH Infusão de dopamina

69 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical Laceração hepática Quadro clínico Distensão abdominal significativa Lim – Dunham e colobaradores Distensão abdominal com 9 dias de colocação do cateter, e, em todos, o cateter estava localizado abaixo do hemidiafragma Resolução da lesão ocorreu em 2 – 18 meses Rápida deterioração dos sinais vitais Ascite

70 Cateter Intravascular
Cateter venoso umbilical

71 T6 T10 Hélio Queroz Filho

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74 O QU VOCÊ ACHA DESTE CATETER?
Cateter venoso na veia pulmonar.

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76 Hemorragia Pulmonar

77 Introdução É definida pela presença de secreção tinta de sangue na sucção do tubo endotraqueal, acompanhado por um aumento no índice de oxigenação maior que 100% do valor imediatamente antes da ocorrência da hemorragia pulmonar. A incidência no período neonatal varia de 0.8 a 1.2/1000 nascidos vivos. A mortalidade após a hemorragia pulmonar é cerca de 75 a 90 %.

78 Fisiopatologia Resulta de choque, hipóxia e acidose que levam a insuficiência ventricular esquerda com aumento da pressão capilar e consequentemente edema pulmonar hemorrágica. O aumento da tensão superficial causada pela hiperinsuflação e anormalidades na matriz de suporte destes capilares, associado ao aumento da pressão a que são submetidos, tornam os capilares pulmonares pronos a rotura.

79 Fatores de riscos Asfixia, a prematuridade extrema, o retardo de crescimento intrauterino grave, a infecção, a hipotermia, o tratamento com oxigênio, a doença hemolítica Rh grave, coagulopatia, apresentação pélvica, cesariana, persistência do canal arterial, uso precoce de lipídeos e a hipotensão. Surfactante Pulmonar: sua administração resulta em da resistência vascular pulmonar com do shunt E-D pelo canal arterial pérvio (PCA) e desenvolvimento de edema pulmonar hemorrágico.

80 Fatores de Risco A presença do canal arterial pérvio em RN que recebeu surfactante pulmonar esteve significativamente associado com o início da hemorragia pulmonar, sendo esta associação modificada pelo uso da dopamina . Estudos sugere que a hipotensão arterial produzida pela presença do PCA podendo atuar como um fator causal da hemorragia pulmonar. O PCA sintomático e a hipotensão poderiam ser indicadores da presença de citocinas e outros mediadores vasoativos responsáveis pela alteração da integridade da vasculatura pulmonar.

81 Fatores de risco O uso profilático de indometacina, iniciado nas primeiras 24h de vida nos RN < 1250g que recebem surfactante diminuiu significativamente a incidência de shunt E-D pelo PCA e a hemorragia pulmonar severa. Diminuição da incidência de hemorragia pulmonar em 46%.

82 Quadro Clínico Rápida deterioração da função respiratória.
Hipoxemia progressiva, hipercapnia, bradicardia, apneia e palidez . Raio-x: Infiltrado difuso com opacificação dos campos pulmonares. Autópsia: os pulmões aparecem grosseiramente hemorrágico e pesados e histologicamente é evidenciado hemorragia intra-alveolar.

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84 Prevenção / Tratamento
O pronto fechamento do canal arterial após a administração de surfactante reduz significativamente a hemorragia pulmonar severa. Corrigir a hipotensão arterial, a hipoxemia e a acidose. Após surfactante pulmonar: diminuir inicialmente a FiO2 e evitar ventilar com baixas pressões Estratégia ventilatória: - ventilação convencional: aumento da PEEP (> 5 cm H2O) - ventilação de alta frequência, quando PaO2/PAO2 < 0.2, PEEP >7 cmH2O, PaCO2 >59 mmHg com pH < 7.25 sob ventilação convencional.

85 Prevenção / Tratamento
Uso do surfactante pulmonar natural Restaurar o volume sangüíneo com transfusão sanguínea (20ml/kg). Anormalidades da coagulação devem ser corrigidos com plasma fresco congelado (10-15 ml/kg) de 8/8 horas e Vit. K. Diuréticos e drogas vasoativas são indicados se insuficiência cardíaca congestiva.

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87 Referências Bibliográficas
Margotto PR, Pimentel M. Gemelaridade - uma abordagem para o neonatologista. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, ESCS,Brasília, 2011 (no prelo) Hemorragia Pulmonar. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, ESCS,Brasília, 2011 (no prelo) Nakstad B, Naess PA, de Lange C, Schistad O. E21.Complications of umbilical vein catheterization: neonatal total parenteral nutrition ascites after surgical repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg ug;37(8): Hermansen MC, Hermansen MG. Intravascular catheter complications in the neonatal intensive care unit.. Clin Perinatol Mar;32(1):141-56, J Perinatol May;27(5):317-9. Sehgal A, Cook V, Dunn M Pericardial effusion associated with an appropriately placed umbilical venous catheter. J Perinatol ; 317–319 Yiğiter M, Arda IS, Hiçsönmez A. Hepatic laceration because of malpositioning of the umbilical vein catheter: case report and literature review. J Pediatr Surg May;43(5):E39-41. Enrico Lopriore Gerdina H. Verheij Frans J. Walther. “Measurement of the ‘Shoulder-Umbilical”. Distance for Insertion of Umbilical Catheters in Newborn Babies: Questionnaire Study. Neonatology 2008;94:35-37 Posicionamento de cateter umbilical. Helio Queiroz Filho.