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CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF.

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1 CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF 8/10/2008

2 Identificação I. F. S., 9 m, F I. F. S., 9 m, F Naturalidade, residência e procedência: Palmas – TO Naturalidade, residência e procedência: Palmas – TO Pai: 32 anos, vigilante, católico Pai: 32 anos, vigilante, católico Mãe: 30 anos, do lar, católica Mãe: 30 anos, do lar, católica Reg = Reg =

3 Queixa Principal Febre alta há 28 dias Febre alta há 28 dias

4 HDA 24/8: febre súbita (38,7°C) antitérmico; 24/8: febre súbita (38,7°C) antitérmico; Persistência da febre diária (38,7 a 39,5°C), sem predomínio ao longo do dia, remitente; Persistência da febre diária (38,7 a 39,5°C), sem predomínio ao longo do dia, remitente; Chorosa, hipoativa, hiporexia e dor abdominal (sugestiva); Chorosa, hipoativa, hiporexia e dor abdominal (sugestiva);

5 HDA 29/8: aumento do volume abdominal e colúria internação por 11 dias; 29/8: aumento do volume abdominal e colúria internação por 11 dias; Diagnóstico indefinido e alta em 9/9; Diagnóstico indefinido e alta em 9/9; 9/9 a 13/9 - febre diária; 9/9 a 13/9 - febre diária; 13/9: vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal nova internação; 13/9: vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal nova internação;

6 HDA Medicação (4 doses): sem melhora do estado geral e da febre + aumento progressivo do volume abdominal. Medicação (4 doses): sem melhora do estado geral e da febre + aumento progressivo do volume abdominal. 13/9 – 17/9: diarréia; 13/9 – 17/9: diarréia; 13/9 – 19/9: vômitos; 13/9 – 19/9: vômitos; 18/9: transfusão sanguínea; 18/9: transfusão sanguínea; 20/9: admissão no HRAS. 20/9: admissão no HRAS.

7 Antecedentes Fisiológicos Mãe: G3 P3 (NO C3) AO; Mãe: G3 P3 (NO C3) AO; Pré-eclâmpsia no 8° mês; Pré-eclâmpsia no 8° mês; Parto: cesáreo, de termo, 40s + 1d, Apgar = 8/9; Parto: cesáreo, de termo, 40s + 1d, Apgar = 8/9; Peso=3145 g, Estatura=49 cm, PC=35 cm; Peso=3145 g, Estatura=49 cm, PC=35 cm; TS do RN: B – / TS da mãe: O +; TS do RN: B – / TS da mãe: O +; Vacinação: falta 3ª dose hepatite B; Vacinação: falta 3ª dose hepatite B; SME até o 5° mês; SME até o 5° mês; DNPM adequado. DNPM adequado.

8 Antecedentes Patológicos Fototerapia após o nascimento (alta no 4° dia após o parto); Fototerapia após o nascimento (alta no 4° dia após o parto); Hemotransfusão em 18/09/08; Hemotransfusão em 18/09/08; Amicacina (6 d) - tratamento de ITU há 13d. Amicacina (6 d) - tratamento de ITU há 13d.

9 Antecedentes Familiares Pais hígidos; Pais hígidos; Irmã (6 a) e irmão (5 a): varicela há 15 dias; Irmã (6 a) e irmão (5 a): varicela há 15 dias; Família materna: DM e HAS. Família materna: DM e HAS.

10 Hábitos de Vida Moradia: casa de alvenaria, 5 cômodos, 5 habitantes; Moradia: casa de alvenaria, 5 cômodos, 5 habitantes; Fossa asséptica, água encanada e filtrada para ingesta; Fossa asséptica, água encanada e filtrada para ingesta; Dieta atual: SM 3/3h, Mucilon 2 x ao dia, fruta 1 x ao dia, papa salgada 2 x ao dia; Dieta atual: SM 3/3h, Mucilon 2 x ao dia, fruta 1 x ao dia, papa salgada 2 x ao dia; Nega presença de animais peridomicílio. Nega presença de animais peridomicílio.

11 Exame Físico BEG, hipocorada (+/4+), ictérica (+ a ++/4+), escleras ictéricas, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa; BEG, hipocorada (+/4+), ictérica (+ a ++/4+), escleras ictéricas, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa; ACV: RCR 2 tempos, BCNF, sem sopros; ACV: RCR 2 tempos, BCNF, sem sopros; AR: FR = 54 irpm, MV + bilateralmente, sem RA, sem sinais de esforço respiratório; AR: FR = 54 irpm, MV + bilateralmente, sem RA, sem sinais de esforço respiratório;

12 Exame Físico Abdome: normotenso, RHA +, distendido, indolor, fígado a 6,5 cm do RCD e baço a 5,5 cm do RCE; Abdome: normotenso, RHA +, distendido, indolor, fígado a 6,5 cm do RCD e baço a 5,5 cm do RCE; SNC: sem sinais de irritação meníngea; SNC: sem sinais de irritação meníngea; Extremidades: sem edema, boa perfusão periférica; Extremidades: sem edema, boa perfusão periférica; Oroscopia sem alterações. Oroscopia sem alterações.

13 HipótesesDiagnósticas

14 Exames Complementares 30/08/08 30/08/08 Sintomas: febre, irritabilidade, hiporexia, dor e aumento do volume abdominal, hipoatividade, colúria.

15 Exames Complementares

16 13/09/08: 13/09/08: Hemograma: Hemograma: 2,7 hem 2,7 hem 6,7 Hb 6,7 Hb 20,2 Ht 20,2 Ht VCM = 74 VCM = 74 HCM = 24,7 HCM = 24,7 CHCM = 33,3 CHCM = 33,3 Leuc = 4500 (43 seg; 44 linf; 10 mono; 03 eos) Leuc = 4500 (43 seg; 44 linf; 10 mono; 03 eos) Plaq = Plaq = PCR= 17,1 (VR até 0,3) Glicemia= 88 Creat. = 0,2 Ca = 7,8 (VR 8,5 a 10,1) Fosf = 4,1 Na = 134 K= 4,5 Cl = 105 TGO = 193 (até 37) TGP = 755 (até 41) Albumina = 1,7 LDH = 1441 (100 a 190) EAS = densidade 1015 / pH 5,0 / urob 0,2 / nit - / prot 0,01 / leuc / hem 5000 / Flora bact++ Persiste febre + vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal. Nova internação. Medicação.

17 Exames Complementares 14/09/08: 14/09/08: USG abdominal = hepatoesplenomegalia sem alteração textural ou de ecogenicidade. USG abdominal = hepatoesplenomegalia sem alteração textural ou de ecogenicidade. Aumento progressivo do volume abdominal.

18 Exames Complementares 16/09/08: 16/09/08: Hemograma: Hemograma: 2,57 hem 2,57 hem 6,3 Hb 6,3 Hb 19,1 Ht 19,1 Ht Poiquilocitose + Poiquilocitose + Hipocromia + Hipocromia + Microcitose +++ Microcitose +++ Leuc = 3000 (30 seg – 930 neutrófilos; 1 bast; 55 linf; 10 mono; 4 eos) Leuc = 3000 (30 seg – 930 neutrófilos; 1 bast; 55 linf; 10 mono; 4 eos) Plaq = Plaq = PCR= 10,3 VHS = 35 (1-10) Glicemia= 83 Ca = 7,4 Na = 139 K= 4,1 Mg = 1,4 TGO = 850 TGP = 234 FA = 335 (VR até 280) GGT= 155 (VR 5 a 55) DHL = 1300 Albumina = 1,7 TAP = 13s / 83% INR = 1,02 TTPA = 42s Piora progressiva do quadro.

19 Exames Complementares 18/09/08: 18/09/08: Hemograma: Hemograma: 3,82 hem 3,82 hem 9,6 Hb 9,6 Hb 29,8 Ht 29,8 Ht Leuc = 4200 (39 seg – 1638 neut; 53 linf; 7 mono; 1 eos) Leuc = 4200 (39 seg – 1638 neut; 53 linf; 7 mono; 1 eos) Plaq = Plaq = PT = 5,1 Albumina = 2,2 Globulina = 2,9 A/G = 0,8 (1,13 a 1,37) Hemotransfusão.

20 Evolução Foram feitas duas tentativas sem sucesso de se realizar biópsia de tíbia (13/9 e 18/9). Foram feitas duas tentativas sem sucesso de se realizar biópsia de tíbia (13/9 e 18/9). A criança manteve-se afebril desde a internação, apresentando melhora da icterícia e redução da hepatoesplenomegalia. A criança manteve-se afebril desde a internação, apresentando melhora da icterícia e redução da hepatoesplenomegalia. Alta em 26/09/08. Alta em 26/09/08.

21 Exames Complementares 19/09/08 19/09/08 TGO = 1169 TGO = 1169 TGP = 306 TGP = 306 FA = 222 FA = 222 GGT= 89 GGT= 89 TAP = 52,8s / 12,8% TAP = 52,8s / 12,8% INR = 4,34 INR = 4,34 TTPA = 131,1s TTPA = 131,1s

22 Exames Complementares 20/09/08: 20/09/08: Hemograma: Hemograma: 3,93 hem 3,93 hem 9,85 Hb 9,85 Hb 29,7 Ht 29,7 Ht Leuc = 3760 (31 seg; 68 linf; 1 mono) Leuc = 3760 (31 seg; 68 linf; 1 mono) Plaq = Plaq = VHS = 20 Glicemia= 107 Ur= 17 Cr= 0,3 Ca = 9,3 Na = 139 K= 5,0 Cl= 115 TGO = 611 TGP = 267 BT= 10,6 BD= 6,3 FA = 462 GGT= 115 DHL = 2504 PT = 5,8 Albumina = 2,9 TAP = 42,9s INR = 4,72 TTPA = 1m 26s

23 Exames Complementares 25/09/08: 25/09/08: Hemograma: Hemograma: 4,25 hem 4,25 hem 10,7 Hb 10,7 Hb 32,7 Ht 32,7 Ht Policromia ++ Policromia ++ Gran. Tóxicas + Gran. Tóxicas + Leuc = 7200 (70 seg – 2020 neutrófilos; 58 linf; 11 mono; 1 bas) Leuc = 7200 (70 seg – 2020 neutrófilos; 58 linf; 11 mono; 1 bas) Plaq = Plaq = Glicemia= 85 Ur= 13 Cr= 0,3 Ca = 9,9 Na = 142 K= 5,2 Cl= 106 TGO = 104 TGP = 82 BT = 5,0 BD= 3,0 FA = 652 GGT= 112 DHL = 846 Amilase = 54 PT= 7,7 Albumina = 4,0 TAP = 15,6s INR = 1,27 TTPA = 47s

24 Hepatoesplenomegalia

25 Causas de Hepatoesplenomegalia Infecciosas Infecciosas Doenças do Colágeno Doenças do Colágeno Doenças Hematológicas Doenças Hematológicas Doenças Metabólicas Doenças Metabólicas Neoplasias Neoplasias Hipertensão Portal Hipertensão Portal Outras causas Outras causas Malária Mononucleosa Infecciosa Hepatite Viral Abscesso Sífilis Tuberculose Histoplasmose Esquistossomose Calazar Doença de Chagas Artrite Reumatóide Juvenil Lúpus eritematoso sistêmico Anemias hemolíticas Doença de Gaucher Doença de Niemann-Pick Amiloidose Hemossiderose transfusional Mucopolissacaridoses Galactosemia congênita Histiocitose Síndrome de Fanconi Leucemia Síndrome de Hipertensão portal Insuficiência Cardíaca Prolongada Cistos Hipervitaminose A Hipertireoidismo Sarcoidose Osteoporose Doenças de hipersensibilização

26 Malária Zona endêmica Zona endêmica Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre Diagnóstico: gota espessa Diagnóstico: gota espessa

27 Mononucleose Infecciosa Esplenomegalia em 50% dos casos Esplenomegalia em 50% dos casos Hepatomegalia discreta Hepatomegalia discreta Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico

28 Hepatite Viral Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância Esplenomegalia somente nos casos mais sérios Esplenomegalia somente nos casos mais sérios Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal ALT está sempre muito elevada ALT está sempre muito elevada Sorologia confirma o diagnóstico Sorologia confirma o diagnóstico

29 Sífilis Congênita Disseminação hematogênica do Treponema pallidum Disseminação hematogênica do Treponema pallidum Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia hepatite intersticial difusa Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia hepatite intersticial difusa Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa- Parrot) e hepatoesplenomegalia Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa- Parrot) e hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas

30 Tuberculose Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) É discreta É discreta Baço muito grande não é Tuberculose Baço muito grande não é Tuberculose Raio-x de tórax, prova tuberculínea, PCR, exame do escarro Raio-x de tórax, prova tuberculínea, PCR, exame do escarro

31 Histoplasmose Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes Hepatoesplenomegalia em casos graves Hepatoesplenomegalia em casos graves Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado) Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado) Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento

32 Esquistossomose Zona endêmica Zona endêmica Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial) Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial) Hepatoesplenomegalia na fase crônica Hepatoesplenomegalia na fase crônica Baço aumenta progressivamente + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) Forma Clássica Baço aumenta progressivamente + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) Forma Clássica Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia

33 Doença de Chagas Contato com Triatomíneo Contato com Triatomíneo Na fase aguda, o fígado grande e doloroso e mais atingido do que o baço Na fase aguda, o fígado grande e doloroso e mais atingido do que o baço HC: Leucocitose (diferente do Calazar) HC: Leucocitose (diferente do Calazar) Sinal de Romanã Sinal de Romanã Diagnóstico: Sorologia para Chagas Diagnóstico: Sorologia para Chagas

34 Artrite Reumatóide Juvenil Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia) Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia)

35 Lúpus Eritematoso Sistêmico Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Esplenomegalia é muito freqüente Esplenomegalia é muito freqüente Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear

36 Anemia Hemolítica Baço é responsável pela hemólise Baço é responsável pela hemólise O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo Crises de seqüestros Crises de seqüestros Doenças: anemia falciforme, talassemia major e anemia esferocitária congênita Doenças: anemia falciforme, talassemia major e anemia esferocitária congênita

37 Leucemia Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Diagnóstico: hemograma completo e mielograma Diagnóstico: hemograma completo e mielograma

38 Síndrome de Hipertensão Portal Prolongada Esplenomegalia é a manifestação central Esplenomegalia é a manifestação central Curso lento, insidioso, qualquer idade Curso lento, insidioso, qualquer idade Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd-Chiari) Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd-Chiari) Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática) Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática)

39 Insuficiência Cardíaca Prolongada Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, descompensação aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso esplenomegalia permanente Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, descompensação aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso esplenomegalia permanente

40 Calazar Predomina em zonas rurais Predomina em zonas rurais Esplenomegalia e febre: quadro inicial Esplenomegalia e febre: quadro inicial Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia Redução de albumina e aumento de gamaglobulina Redução de albumina e aumento de gamaglobulina Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada Tratamento: Glucantime ou Anfotericina B Tratamento: Glucantime ou Anfotericina B

41 Bibliografia Veronesi, Roberto Focaccia. Tratado de Infectologia. Editora Atheneu Veronesi, Roberto Focaccia. Tratado de Infectologia. Editora Atheneu Manual de vigilância e controle da leishmaniose visceral/ Ministério da Saúde, Manual de vigilância e controle da leishmaniose visceral/ Ministério da Saúde, Marconde, Eduardo. Pediatria básica volume 2. Editora sarvier Marconde, Eduardo. Pediatria básica volume 2. Editora sarvier 1994.


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