CASO CLÍNICO: DOENÇA DE KAWASAKI

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO: DOENÇA DE KAWASAKI"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO: DOENÇA DE KAWASAKI
Ellen Andrade Domingues Helder Nogueira Aires Coordenação: Luciana Sugai, Sueli Falcão

2 IDENTIFICAÇÃO IFP, 1 ano e 8 meses, feminina, branca, natural de Brasília, residente em Jardim Ingá, acompanhada pela mãe, registro: e admitida no HRAS em 05/07/08

3 HDA Acompanhante relata que a criança iniciou quadro de obstrução nasal, secreção nasal amarelada e tosse produtiva esporádica há 7 dias. Há 5 dias associou-se a um quadro de febre não aferida que melhorava ao uso de dipirona. Refere início de vômitos e de mácula eritematosa em região cervical, além de pápulas por todo o corpo há 3 dias. Relata persistência da febre neste período. Fez uso de eritromicina 250mg, hixizine e bromoprida. Mãe relata que houve confluência das lesões de pele e nega prurido. Refere associação com hiperemia conjuntival, edema de pés e mãos há 2 dias.

4 REVISÃO DE SISTEMAS Refere hiporexia desde o início do quadro.
Nega diarréia e dor abdominal. Nega alterações da cavidade oral. Nega taquicardia e palpitação. Relata diurese preservada e urina de aspecto normal.

5 ANTECEDENTES PESSOAIS
Nega intercorrências gestacionais e no trabalho de parto. Nascida de parto normal, a termo, com 3.560g de peso, 50cm de estatura, 34cm de perímetro cefálico, APGAR 10 e chorou ao nascer. Nega intercorrências neonatais. Seio materno exclusivo até 6 meses, início de leite de vaca aos 9 meses. Nega alergias. Cartão de vacina atualizado.

6 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
IVAS. Nega viroses comuns da infância, internações ou cirurgias.

7 ANTECEDENTES SOCIAIS Residem 7 pessoas em casa de alvenaria com fossa asséptica, sem rede de esgoto, 5 cômodos, sem animais de estimação.

8 ANTECEDENTES FAMILIARES
Mãe de 37 anos, pai de 56 anos, irmãos de 18, 17, 12 e 7 (gemelares) anos todos saudáveis.

9 EXAME FÍSICO Ectoscopia : REG, hipocorada (2+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, irritada, febril (38oC). Gânglio de 1,5cm em cadeia cervical posterior à direita e indolor. Pele: placas eritematosas, urticariformes, confluentes, coloração vermelho-violáceo, em tronco e membros, poupando face e que desaparecem a dígito-pressão.

10 EXAME FÍSICO Oroscopia: Edema e hiperemia de lábio com fissuras. Língua e tonsilas sem alterações. Olhos: Hiperemia conjuntival, sem secreção. Ap. respiratório: Murmúrio vesicular rude, sem ruídos adventícios e FR: 28irpm.

11 EXAME FÍSICO Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros e FC: 160bpm. Abdome: Plano, flácido, sem visceromegalias, RHA +, indolor à palpação.

12 EXAME FÍSICO Extremidades: Edema duro de pés sem cacifo, discreta descamação de região plantar. Pulsos cheios e simétricos. SNC: Ausência de sinais meníngeos.

13 EXAMES COMPLEMENTARES
HM: 3,97; Ht: 35,0; Hb: 11,5 VCM: 88; HCM: 28,1; CHCM: 33 Leuc: ; seg: 71; bast: 05; linf: 22; mono: 01; meta: 01 VHS: 50; PCR: 13,8; Ur: 10; Cr: 0,3 TGO: 31; TGP: 102 Na: 143; K: 4,9; Ca: 8,9

14 RESUMINDO!!!

15 SINAIS E SINTOMAS: Coriza Tosse produtiva Febre intermitente Exantema
Hiperemia conjuntival Edema de mãos e pés Adenomegalia cervical Fissuras e hiperemia labial

16 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS:

17 SÍNDROME DO CHOQUE TÓXICO:
Rash cutâneo Foco infeccioso Toxemia Hipotensão ESCARLATINA: Foco estreptocóccico Febre e calafrios Sinal de Filatov e Pastia

18 SARAMPO: Coriza exsudativa Conjuntivite exsudativa Vacinação prévia ausente Sinal de Koplik Exantema febril ENTEROVIROSE: Lesões vesiculares Febre e exantema Síndrome Mão-pé-boca

19 MONONUCLEOSE: Linfadenopatia generalizada Febre Faringite Hepato-esplenomegalia Exantema maculopapular EXANTEMA SÚBITO: Diarréia Linfadenopatia occipital, cervical e pós-auricular

20 SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON:
Mucosa genital afetada Lesões bolhosas Lesões em mucosa oral Rash cutâneo DOENÇA DE KAWASAKI: Febre Congestão ocular Alterações da cavidade oral Exantema polimorfo Alterações nas extremidades Linfadenopatia cervical

21 DOENÇA DE KAWASAKI

22 CONCEITO É uma doença multissistêmica de etiologia DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos. Pode associar-se ao comprometimento das artérias CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou IAM.

23 EPIDEMIOLOGIA Mundialmente distribuída Predileção pela raça amarela
Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses Meses frios 3 a 4% de recaídas Masculino > Feminino (2,2/1)

24 ETIOLOGIA Apesar de 30 anos desde o reconhecimento, NÃO se descobriu o agente etiológico Alterações laboratoriais -> CLARA e INTENSA estimulação do sistema imune Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA Predisposição genética Semelhança com choque tóxico -> superantígenos ?

25 PATOLOGIA VASCULITE: vasos com edema de endotélio e alterações inflamatórias na camada adventícia (fase aguda – polimorfonucleares; substituídos por mononucleares). Camada média com edema e necrose da musculatura e lesões na lâmina elástica -> enfraquecimento da parede -> ANEURISMAS 1 a 2 meses após: regeneração, espessamento da camada íntima -> estenose e tortuosidade da artéria -> TROMBOS

26 QUADRO CLÍNICO SINTOMAS PRINCIPAIS: Febre Congestão ocular
Alteração dos lábios e cavidade oral Exantema polimorfo Alteração nas extremidades Linfadenopatia

27 FEBRE Etiologia desconhecida Persiste por 5 ou mais dias
PRINCIPAL sinal (95 a 99%) Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a 40°C) e sem defervescência completa Com ou sem rinorréia Dura > 30 dias se não tratada a doeça Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco maior)

28 CONGESTÃO OCULAR BILATERAL Presente em 88% dos casos
Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro Hiperemia; raramente exsudativa Ausência de prurido e dor Pode haver uveíte anterior Regride de 1 a 2 semanas

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30 ALTERAÇÃO DOS LÁBIOS E CAVIDADE ORAL
Presente em 90% dos casos Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas sanguinolentas, descamação e hemorragias dos LÁBIOS LÍNGUA com hiperemia e com proeminência de papilas - “Língua em framboesa ou morango”

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32 EXANTEMA POLIMORFOO Presente em 92% dos casos
Surge entre 1°e 2° dia de febre Inicialmente no tronco e posteriormente nas extremidades Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e escarlatiniforme Presença de vesículas e bolhas torna o diagnóstico POUCO PROVÁVEL

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34 ALTERAÇÕES NAS EXTREMIDADES
Presente em 88 a 94% dos casos Eritema e edema endurado palmoplantar Aparece dentro de 5 dias da doença Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias do início do quadro Bastante CARACTERÍSTICO da doença

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36 LINFADENOPATIA Cervical aguda não-supurativa
Presente em 50 a 75% dos casos Uni ou bilateral Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro Gânglio firme, doloroso e não flutua Desde o início da doença Acompanha torcicolo e rigidez de nuca

37 OUTROS SISTEMAS GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural

38 OUTROS SISTEMAS SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica, paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do LCR (25%) URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia, alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de supra-renal, orquite, hidrocele

39 DIAGNÓSTICO CLÍNICO!! 5 dos 6 principais sinais presentes (FEBRE é obrigatório) ou 4 sinais associados à aneurisma coronariano (evidenciado pelo ecocardiograma ou angiografia) Incompleto ou atípico: 3 sinais associados a aneurisma coronariano

40 EXAMES COMPLEMENTARES
ERITROGRAMA: anemia normocítica e normocrômica LEUCOGRAMA: leucocitose com desvio a esquerda (FASE AGUDA) chegando a mm³ por 1 a 3 semanas PLAQUETAS: normais na 1ª semana podendo ocorrer trombocitose com pico na 3ª semana. Média de a mm³ (chega a 2milhões/mm³)

41 EXAMES COMPLEMENTARES
VHS: aumentada em quase 100%, precoce e mantida por 6 a 12 semanas PCR: positiva, precoce e mantida por 6 a 12 semanas OUTROS: piúria estéril e C3 aumentado na 1ª semana

42 EXAMES COMPLEMENTARES
ECOCARDIOGRAMA: é obrigatório em TODOS os casos, devendo ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas, período em que surgem os aneurismas. Se alterações coronarianas, as artérias devem ser avaliadas ANGIOGRAFICAMENTE.

43 EVOLUÇÃO CLÍNICA

44 TRATAMENTO NÃO existe tratamento específico Gamaglobulina Salicilatos
Dipiridamol Corticóides

45 GAMAGLOBULINA 10 a 40% dos não tratados -> arterite coronariana nas primeiras semanas com dilatação ou formação de aneurisma das artérias coronarianas Uso da gamaglobulina -> INCIDÊNCAI CAI PARA 5%!!!! Mecanismo de ação desconhecido Intravenosa: 2g/kg dose única, infusão contínua por 12h Melhor resultado se iniciada até 10° dia (fase febril) Sinais desaparecem m 24 horas Efeitos adversos: anafilaxia, calafrios, cefaléia e mialgia

46 SALICILATOS Doses antiinflamatórias: 100mg/kg/dia até 3 dias após desaparecimento da febre Reduzir para 3 a 5mg/kg/dia (efeito anti-trombótico) até a normalização das plaquetas, geralmente 8 a 12 semanas após início da doença Presença de ANEURISMA CORONÁRIO: manter indefinitivamente e imunizar contra catapora (profilaxia da síndrome de Reye)

47 DIPIRIDAMOL Usado junto com AAS se aneurisma coronariano associado com elevações marcantes na contagem plaquetária

48 GLICOCORTICÓIDES Alguns autores preconizam a utilização de pulsoterapia para pacientes que não respondem ao tratamento com gamaglobulina intravenosa

49 CUMARÍNICO ou HEPARINA: aneurismas gigantes ou múltiplos
ESTREPTOQUINASE: pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica BYPASS ARTERIAL e TRANSPLANTE CARDÍACO: dependendo do grau de lesão

50 PROGNÓSTICO Sem lesão coronariana: EXCELENTE
Aneurismas pequenos: regridem espontaneamente em 6 a 24 meses Aneurismas gigantes (diâmetro > 8mm): dificilmente regridem e podem vir a sofrer eventos isquêmicos na adolescência ou vida adulta

51 PROGNÓSTICO

52 FIM...