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Rafael Braghetta João nº56. Transição entre a infância e a idade adulta que se caracteriza pelo surgimento dos caracteres sexuais secundários e sua evolução.

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1 Rafael Braghetta João nº56

2 Transição entre a infância e a idade adulta que se caracteriza pelo surgimento dos caracteres sexuais secundários e sua evolução até a maturidade sexual completa.

3 Condições sócio-econômicas Desenvolvimento nutricional Fatores genéticos 50% a 80% de influência Diferenças étnicas Concordância em gêmeos homozigóticos Gene GPR54 Relacionado ao gatilho da liberação pulsátil de GnRH no início da puberdade Mutações nesse gene desencadeiam hipogonadismo hipogonadotrófico

4 Gerador de pulsos GnRH Sistema Portal Hipofisário Gonadotrofos da adenohipófise Secreção pulsátil de LH e FSH Regulação Alça curta e ação parácrina (LH e FSH) Alça longa (esteróides sexuais – hipófise, ppmente LH) Controle do FSH pela inibina

5 Na puberdade a retroalimentação negativa dos hormônios esteróides diminui e ocorre elevação gradual dos níveis de gonadotrofinas e esteróides. Durante esse processo surge uma variação na retroalimentação negativa e positiva dos estrogênios desencadeando, por fim, as alterações que resultam no ciclo menstrual ovulatório. A secreção pulsátil de GnRH exerce supra-regulação direta de seus próprios receptores. Em contraste, a administração contínua de GnRH está associada a infra-regulação do número de receptores.

6 Pênis P1: Pré-puberal P2: Aumento da bolsa escrotal (muda cor e textura) e testículos P3: Aumento do pênis (comprimento), testículo e bolsa escrotal P4: Aumento do pênis (largura e glande), pele da bolsa escrotal mais escura P5: Pênis adulto (tamanho e forma) Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuídos base do pênis P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)

7 Mamas M1: Pré puberal M2: Pequena elevação da mama, Aumento da aréola M3: Maior aumento, sem separação Entre monte mamário e aréola M4: Projeção aréola e papila M5: Mama adulta Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do lábio P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)

8 1. Aumento do volume testicular em torno de 11 anos, para mais de 2,5cm em seu maior diâmetro – volume testicular de 4ml ou mais 2. Espessamento da bolsa escrotal 3. Desenvolvimento dos pêlos pubianos (secreção de androgênios supra-renais e testiculares 4. Aumento do pênis

9 Se inicia com telarca, seguido por pubarca -Desenvolvimento dos pêlos pubianos: secreção de androgênios supra-renais e ovarianos Menarca: mamas no estadio 4 a 5 de Tanner (geralmente 2 anos após início da puberdade) -Desenvolvimento das mamas: estímulo pelo estrogênio ovariano Hormônios: FSH: células da granulosa -> estrogênio folículos -> inibina LH: papel secundário na homeostasia endócrina até a menarca, quando promove a ovulação e mais tarde estimula céls da teca a produzirem andrôgenos

10 Os limites de início de desenvolvimento sexual secundário normal aceitos são de 8 a 13 anos para as meninas e de 9 a 14 anos para os meninos.

11 Puberdade de início antes dos 7 anos na meninas e antes dos 9 anos nos meninos. Classificação: Variantes normais do desenvolvimento puberal: -Telarca precoce -Menarca precoce -Adrenarca precoce Puberdade Precoce Central ou verdadeira ou GnRH dependente (PPC) Puberdade Precoce Periférica ou Pseudopuberdade ou GnRH independente (PPP)

12 Desenvolvimento mamário uni ou bilateral em meninas, em idade antes dos 7 anos, na ausência de outros sinais clínicos de maturação sexual Mais prevalente nos 2 primeiros anos de vida Decorre de um aumento transitório nos níveis absolutos de estrogênio ou da sensibilidade tissular aumentada a níveis normais do mesmo Classicamente é auto-limitada, sem implicações na futura puberdade. Telarca exagerada: aumento da velocidade de crescimento e ou idade óssea Obs: 14% podem progredir para PPC

13 10 vezes mais comum em mulheres e usualmente surge após 6 anos Aparecimento de pêlos pubianos antes dos 7 anos para meninas e 9 anos para meninos, sem outros sinais de virilização ou maturação sexual Geralmente não é progressiva Usualmente atribuída à maturação prematura da zona reticular do cortéx da adrenal, aumentando os andrógenos adrenais Pode estar associada a sobrepeso na infância, RCIU, prematuras, SOP e resistência à insulina.

14 Menstruação precoce (<7 anos), sem característica cíclica e sem apresentar outros sinais puberais ou avanço da IO Mais frequentes no inverno Níveis de gonadotrofinas e estradiol normais Etiologia desconhecida, provavelmente sensibilidade uterina aumentada ao estrogênio Maioria dos casos menstruação pára dentro de 1 a 6 anos e a progressão para a puberdade acontece normalmente Afastar possíveis lesões traumáticas

15 Ativação prematura do eixo HHG Desordem rara Mais comum em meninas 5-10:1 Apresenta-se com um quadro clínico e laboratorial idêntico ao de uma puberdade normal Primeiras manifestações: aumento testicular no menino e aumento de velocidade de crescimento e telarca na menina Complicação: redução da estatura de adulto 0bs: quando mais cedo o início puberal, maior probabilidade de causa orgânica

16 PPC Idiopática 9 vezes mais comum em mulheres 70-75% dos casos de PPC em meninas Metade dos casos tem início por volta dos 6-7 anos Diagnóstico de exclusão Obs: em 60% casos em meninas, a secreção de estradiol é regular e progressiva, resultando em diminuição da estatura adulta e menarca antes dos 10 anos; requer tratamento

17 PPC por distúrbio do SNC Disturbios congênitos: hidrocefalia, toxoplasmose, hamartomas, cistos aracnóideos, rubéola, bolsa de Hathke.. Disturbios adquiridos: traumatismo craniano, doença granulomatosa infecciosa, síndromes convulsiva, prolactinoma e tumores hipotalâmicos... Em meninos: Tumor do SNC: 60% casos Muitas vezes a sintomatologia da doença de base predomina sobre as queixa de PP

18 Secundária à prévia exposição crônica a esteróides sexuais Após terapia androgênica, tto hiperplasia adrenal congênita ou tumores virilizantes Aceleração do crescimento linear, da idade óssea e da maturação hipotalâmica Geralmente idade óssea está entre anos, inconsonante à idade cronológica Exemplo: após a supressão dos esteróides sexuais conseqüente ao tratamento de hiperplasia adrenal congênita (maturação do eixo hipotálamo-hipófise) Exposição prévia a Disruptores endócrinos

19 Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários na ausência de maturação do eixo hipotálamo-hipófise Não ocorrerá fertilidade Eventos puberais diferentes da sequência de puberdade normal Classificação: Caracteres sexuais Isossexual Idêntico ao sexo genético Heteressexual Oposto ao sexo genético

20 Causas mais comuns Cistos ovarianos produtores de estrogênio (causa mais comum) Exposição a estrogênio endógenos Hipotiroidismo primário grave não tratado -Sd de Van Wyk-Grumbach Causa: TSH elevado pode atuar sobre receptores de FSH Clínica: desenvolvimento mamário, aumento dos pequenos lábios, sem pêlos pubianos, mudanças estrogênicas do esfregaço vaginal, podendo ter sangramentos vaginais e galactorréia

21 Causas menos comuns Tumores ovarianos, neoplasias adrenais produtoras de estrogênio Síndrome de McCune-Albright - Produção autônoma ovariana de esteróides sexuais -Predomina em mulheres, 2 primeiros anos de vida -Sinais: aumento transitório das mamas, estrogenização da mucosa vaginal, crescimento acelerado, aparecimento súbito de sangramento vaginal Tríade: manchas café com leite, displasia óssea polióstica e puberdade precoce

22 Causas: Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 11 ou 21-hidroxilase (90% casos) -Em meninas a deficiência clássica de 21-hidroxilase determina genitália ambígua ao nascimento e nos casos não tratados virilização progressiva Tumores adrenais e ovários virilizantes (produtores de androgênio) Resistência a glicocoticóides Iatrogenia (exposição a androgênios exógenos)

23 Causa Hiperplasia Adrenal congênita por deficiência da 21– hidroxilase : mais comum Tumores Adrenais virilizantes Tumores produtores de hCG, que agem no receptor do LH nas células de Leydig, levando ao excesso de testosterona Sd de McCune-Albright Hipotiroidismo primário não tratado Testotoxicose: mutação no receptor de LH - hiperplasia das céls de leydig e produção autônoma de testosterona -Forma rara, se manifesta aos 2 e 4 anos, com aumento dos testículos, mas ainda desproporcionais ao aumento peniano Exposição a andrógenos Resistência a glicocorticóides Sindrome AdrenoGenital Tumor Cortical

24 Incomum Manifesta-se claramente com desenvolvimento mamário Causas Tumores adrenais feminilizantes (produtores de estrogênios) Tumores testiculares feminilizantes (produtores de estrogênios ou aromatases) Exposição a estrôgenos exógenos (iatrogenia) Sd de Excesso de Aromatases

25 Anamnese Determinar: idade do início, cronologia dos eventos puberais e sua velocidade de progressão, pesquisar antecedentes mórbidos e questionar sobre sintomas neurológicos ou sugestivos de hipotiroidismo Exame Físico Verificar altura, peso, relação vértice-pube/pube-solo, envergadura, estadiamento puberal e aspecto da mucosa vaginal Manifestação de excesso de androgênio, manchas café com leite, massas abdominais/anexiais, Volume testicular Exame neurológico + fundoscopia Monitorizar velocidade do crescimento de progressão puberal

26 IDADE ÓSSEA: Método de escolha: Tanner-Whitehouse (TW-2) Radiografia do punho e da mão esquerda. Condições ideais de avaliação, 2 radiografias com intervalo mínimo de 6 meses, examinadas pelo mesmo observador. Avanço de idade óssea igual ou > que 2 anos é um dos critérios na decisão terapêutica. Razão idade óssea / idade cronológica > 1,2 = Puberdade Precoce

27 Ultra-sonografia US pélvica em meninas permite avaliação das proporções e morfologia do útero e ovários. US testicular deve ser feita em meninos com aumento testicular unilateral, sugestivo de neoplasia. Suspeita de tumor de adrenal virilizante ou feminilizante: avaliação das adrenais por US ou, de preferência, TC Ressonância magnética ou Tomografia computadorizada cranioencefálica Determinam etiologia da PP central RM é preferível Deve ser solicitada em toda criança < 6 anos (lesões no SNC como etiologia suspeita) Calcificações intracranianas: infecções congênitas

28 Dosagens hormonais Função tireoidiana Dosagem de andrógenos Dosagem de gonadotrofinas basais: baixa sensibilidade (secreção pulsátil) Teste dinâmico de estímulo das gonadotrofinas com análago de GnRH e análise da resposta pré-puberal

29 Análogos de GnRH Quanto mais cedo o tratamento, melhor a resposta Uma vez suspensa, a puberdade volta a se desenvolver Diminui: velocidade de maturação esquelética, desenvolvimento mamário e tamanhos ovarianos e uterinos Preparação de ação lenta –depot- têm boa resposta, bem tolerado e provoca pouca dor na injeção (Leuprolide, Triptorelina, Gozerelina) Inicialmente estimula o eixo hipófise- gonadal Down- regulation Diminuição das concentrações basais e os picos de LH e FSH Bloqueio da Puberdade

30 Na PP periférica pode-se utilizar inibidores da aromatase (testolactona), inibidores da esterodoigênese (cetoconazol), bloqueadores dos andrógenos (espirolactona) Hiperplasia Adrenal Congênita: Reposição de Glicocorticóide Hipotiroidismo: reposição de hormônios tiroidianos Seguimento: -Avaliação clinica 3-4 vezes/ano -Idade óssea: anual -US pélvica: a cada 3-6 meses

31 Objetivos Inibir a maturação sexual precoce Permitir que a estatura final atinja valores esperados de acordo com a genética Evitar distúrbios emocionais na criança Aliviar a ansiedade dos pais em relação a criança Orientar sobre a educação sexual

32 Guyton & Hall. Tratado de Fisiologia Médica. 10ª ed Vilar, Lucio. Endocrinologia Clínica. 3ª ed Guanabara-Koogan, 2006 Cecil. Tratado de Medicina Interna, 22ª ed

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