DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA

Apresentação em tema: "DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA"— Transcrição da apresentação:

1 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA
Ana Beatriz Sengik Saez SCA VI-2014 UNOCHAPECÓ

2 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA
ANEMIAS DOENÇAS HEMORRÁGICAS

3 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
ANEMIA=concentração de hemoglobina abaixo do segundo desvio-padrão da média da distribuição da hemoglobina para população da mesma idade e sexo, vivendo na mesma altitude. Hemoglobina é o indicador mais comumente utilizado para triagem de anemia.

4 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
OMS define anemia : Homens = Hgb < 13g/dL Crianças de 12 a 14anos e mulheres= Hgb < 12g/dL Crianças de 6 a 12anos= Hgb < 11,5g/dL Menores de 6anos e gestantes= Hgb < 11g/dL Abaixo de 6meses= sem unanimidade

5 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
EXISTE ANEMIA???? PALIDEZ= mucosas, conjuntivas, palmas das mãos, pavilhão da orelha Outras causas de palidez: Familiar ou étnica Vasoconstrição ou choque Edema, doenças crônicas (FR)

6 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
ANAMNESE: faixa etária, raça, sexo, hábitos alimentares, uso de medicações, infecções, distúrbio gastrointestinais, sinais de perda sanguínea. HISTÓRIA FAMILIAR E NEONATAL EXAME FÍSICO: pele, mucosas, linfonodos, hepatomegalia, esplenomegalia, sinais de diátese hemorrágica e descompensação cardíaca.

7 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIA
Na suspeita de anemia: Hemograma: Hemoglobina VCM : tamanho da hemácea < 75fl = diminuído = microcítica= ferropriva, talassemia 75-90fl = normal = normocítica= hemorragias agudas, dças crônicas,... > 90fl = aumentado = macrocítica= deficiência de ácido fólico e vit B12,... HCM : massa de Hgb na média das hemáceas= hipocromia CHCM : quantidade de hemoglobina na massa de hemáceas= normo e hipocromia RDW : diferença de tamanho= anisocitose normal= 11,5 – 14,5%; anemia ferropriva > 15% Hematoscopia : poiquilocitose Reticulócitos : aumentados nas anemias hemolíticas e diminuídos nas carenciais

8 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
OUTROS EXAMES: Ferritina= depósito de Fe= anemia ferropriva: < 10mcg/dl Ferro sérico= muito variável, pouco confiável normal= >50mg/dl TIBC= capacidade de ligação total do ferro Saturação de transferrina: ferropriva: Até 2anos< 12% 3-4anos < 14% 5-10anos <15% 11-20anos <16%

9 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
FALTA DE PRODUÇÃO DE ERITRÓCITOS EXCESSO DE DESTRUIÇÃO DE ERITRÓCITOS PERDAS HEMORRÁGICAS

10 ANEMIAS CARENCIAIS FERROPRIVA DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

11 ANEMIA FERROPRIVA Deficiência de Fe: suprimento inadequado para a síntese dos compostos que necessitam de Fe. Anemia ferropriva: valores de Hgb e HTC abaixo de 2DP da referência para idade e gênero. Carência nutricional mais prevalente no mundo. OMS: países em desenvolvimento= 50% das crianças tem deficiência de Fe. Brasil= anemia ferropriva= 30-70% Todas as classes mas com grupos de risco:

12 ANEMIA FERROPRIVA FATORES DE RISCO: Baixa renda
Desnutrição intra-uterina Prematuridade Baixo peso ao nascer Gemelares Desmame precoce Uso de leite de vaca Dieta pobre em ferro Desnutrição Dificuldade de absorção de ferro Infecção frequente Idade de crescimento Parasitismo Sangramento intestinal por alergia alimentar Presença de pólipos e divertículos Uso de drogas

13 ANEMIA FERROPRIVA SINAIS/SINTOMAS: Palidez cutâneo-mucosa
Dispneia aos esforços Fraqueza muscular Intolerância aos exercícios Prejuízo no desenvolvimento Irritabilidade Anorexia Perversão do apetite Geofagia Apatia Adinamia Cefaleia

14 ANEMIA FERROPRIVA MANIFESTAÇÕES NÃO-HEMATOLÓGICAS:
Redução da capacidade da atenção. Déficits psicomotores e comportamentais. Alteração da função imune=inibição da capacidade bactericida dos neutrófilos= aumento da suscetibilidade à diarreia, doenças respiratórias, e infecções. Prejuízo da imunidade mediada por células.

15 ANEMIA FERROPRIVA Alteração da neurotransmissão dopaminérgica, com redução do processo de mielinização, prejudicando as funções cognitivas. Atraso na aquisição da linguagem, da coordenação de equilíbrio corpóreo e do desenvolvimento motor. Já na fase de depleção de estoque==ferritina baixa

16 ANEMIA FERROPRIVA Sintomas lentos e graduais:
ETAPAS DA DEPLEÇÃO DE FERRO: DIMINUIÇÃO DO FERRO DE DEPÓSITO DIMINUIÇAO DO FERRO CIRCULANTE ANEMIA

17 ANEMIA FERROPRIVA ACHADOS DE LABORATÓRIO ESTÁGIO 1 ESTÁGIO 2 ESTÁGIO 3
↓ ESTOQUE ↓ FERRO CIRC ANEMIA Hemoglobina Normal Diminuída VCM Diminuído Ferro sérico Ferritina Ferritina< 10mcg/ml ; observar valores altos por infecção /inflamação

18 ANEMIA FERROPRIVA TRATAMENTO: corrigir a causa determinante e restabelecer os níveis de hemoglobina e outros índices hematimétricos. Dose= 3-5mg de ferro elementar/kg/dia por 3-4meses Sais ferrosos= maior absorção, maiores efeitos colaterais Sulfato ferroso= 1gt= 1mg Fe elementar Ferro quelato=Neutrofer®=1gt=2,5mg Fe elementar Ferro polimaltosato=Noripurum®=1gt=2,5mg Fe elementar

19 ANEMIA FERROPRIVA PROFILAXIA: SBP: SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO
Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional em aleitamento materno exclusivo até 6meses de idade Não indicado. Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em uso de fórmula infantil até os 6meses e a partir do 6º mês se houver ingestão mínima de 500ml de fórmula por dia Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, a partir da introdução de alimentos complementares 1 mg de ferro elementar/kg peso/dia até 2 anos de idade ou 25mg de ferro elementar por semana até 18 meses de idade* * Recomendação do Programa Nacional de Combate à Anemia Carencial do Ministério da Saúde

20 ANEMIA FERROPRIVA PROFILAXIA: SBP: SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO
Prematuros maiores que 1.500g e recém-nascidos de baixo peso, a partir do 30ºdia de vida 2mg de ferro elementar/kg/dia,durante todo o 1ºano de vida.Após este período,1mg/kg/dia até 2anos de idade. Prematuros com peso entre e 1.500g. 3mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente, 1mg/kg/dia por mais 1ano. Prematuros com peso menor que 1.000g 4mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente 1mg/kg/dia por mais 1ano.

21 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
COBALAMINA:carne,leite,ovos Falta de fator intrínseco= anemia perniciosa, gastrectomia; Má-absorção intestinal=ressecção de íleo, seletiva,Crohn Outras causas= gravidez, medicamentosa, dieta vegetariana

22 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
QUADRO CLÍNICO: Cansaço Palidez acentuada Língua lisa Ardor lingual Sensações parestésicas em MMII e mãos(neuropatia periférica) Dificuldade para locomoção Perturbações esfincterianas Hipo e hiperreflexia Perturbação mental= alucinações até demência

23 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
LABORATÓRIO: Hemoglobina baixa Macrocitose: VCM acima 100fl Anisocitose Poiquilocitose Leucopenia Plaquetas normais ou diminuidas Vitamina B12 sérica baixa: normal= ng/L LDH acima de 3.000UI/L

24 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
TRATAMENTO: considerar a causa VO: 1.000mcg/dia por 7dias; depois semanal, mensal, trimensal IM:100mcg/dia por 7dias; depois 2xsemana; acompanhando pelo hemograma e reticulócitos. Apresentação comercial: Rubranova® = / = IM profunda Citoneurin® = / = IM/VO

25 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
Vitamina B9 Ingestão inadequada, deficiência de absorção, aumento das necessidades, perdas anormais, distúrbios de metabolismo Vegetais folhosos verdes, fígado, laranja, leveduras Leite humano e de vaca = adequado Leite de cabra = deficiente

26 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
QUADRO CLÍNICO: Fraqueza Glossite Anorexia Taquicardia Esplenomegalia Alterações neurológicas: déficit de memória, irritabilidade, distúrbios do sono e ataxia= associado com deficiência de B12

27 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
LABORATÓRIO: Anemia macrocítica Segmentação dos núcleos dos neutrófilos Níveis séricos de folato diminuídos Geralmente associado com deficiência de vit B12 Exames nem sempre alterados!

28 ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
TRATAMENTO: Ácido fólico 1-5mg/dia até a normalização. Considerar reposição na anemia ferropriva de difícil controle!

29 ANEMIA FALCIFORME Doença genética, incurável, com alta morbimortalidade Mutação milenar na África como resposta à agressão pelo Plasmodium falciparum Vários tipos com morbimortalidade diferentes= realizar estudo de biologia molecular PREVALÊNCIA= 1:380 nascidos vivos afro-descendentes Diagnóstico neonatal pelo TP desde 2001.

30 ANEMIA FALCIFORME Deformação na membrana do eritrócitos=forma de foice
Hemoglobina normal = A => AA Hemoglobina na anemia falciforme= S => SS Traço falciforme= AS; pessoa saudável

31 ANEMIA FALCIFORME QUANDO SUSPEITAR? Anemia severa com algum outro sinal clínico. Não se ater a afro-descendência!

32 ANEMIA FALCIFORME SINAIS/SINTOMAS:
CRISES DOLOROSAS:ossos, músculos e articulações, pela vaso-oclusão, com redução do fluxo de sangue e oxigenio para os tecidos e orgãos. PALIDEZ,cansaço fácil: pela redução de oxigênio circulante ICTERICIA:pelo excesso de bilirrubina resultante da rápida destruição dos eritrócitos

33 ANEMIA FALCIFORME DACTILITE:síndrome mão e pé= inflamação dos tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedos e artelhos. SEQUESTRO ESPLÊNICO: palidez intensa, aumento do baço, desmaio, pela retenção de grande volume de sangue no baço. RETARDO DO CRESCIMENTO/MATURAÇÃO SEXUAL: pela anemia, infecções e interferência na produção hormonal ÚLCERAS:especial em MMII

34 ANEMIA FALCIFORME PRINCIPAIS COMPLICAÇOES CLÍNICAS:
ANEMIA: Hgb esperada = 6,5-9mg/dL eletroforese de Hgb: até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme

35 ANEMIA FALCIFORME DACTILITE: síndrome mão e pé= inflamação aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos e artelhos: Edema, assimétrico, não depressível ao toque; pode estar eritematoso e com calor. Criança muito inquieta, chorosa e com dificuldade para usar as mãos e os pés. Pode não haver alteração radiológicas nas duas primeiras semanas; após pode haver alteração óssea.

36 ANEMIA FALCIFORME Ocorre entre o 6ºmês até o 4ºano de vida ; após é raro. A febre pode chegar a 39,5ºC Contra-indicado enfaixar ou engessar pois causa afinamento da cortical óssea. Febre alta persistente pode indicar infecção=sepse ou osteomielite

37 ANEMIA FALCIFORME CRISE DOLOROSA: a célula em forma de foice tem pouca mobilidade e flexibilidade e pode obstruir o sistema circulatório, impedindo o fluxo de sangue e oxigênio aos tecidos e órgãos, (vaso-oclusão); dor por obstrução do fluxo sanguíneo; “dor que esmaga o osso”; controlar com analgésico + hidratação: dor leve= paracetamol e hidratação oral; dor severa= hidratação EV + analgésico e/ou sedativo

38 ANEMIA FALCIFORME INFECÇÃO E FEBRE: mais suscetíveis pela perda funcional do baço; manter imunização em dia e especial; risco de septicemia em 24h. Programa normal quanto às vacinas Tríplice, Sabin, BCG e Tríplice viral; Haemophilus influenzae; Hepatite B; Streptococcus pneumoniae. Profilaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses até 5anos de idade conforme o seguinte esquema: Penicilina V oral: 3 meses – 2 anos = 125mg 2 x/dia 2 – 5 anos = 250 mg 2x/dia Penicilina Benzatina: 3 meses – 2 anos = UI 28/28 dias 2 – 5 anos = UI 28/28 dias

39 ANEMIA FALCIFORME ICTERÍCIA HEMOLÍTICA: pela destruição rápida dos eritrócitos. Dores no quadrante superior direito, náuseas, vômitos podem ser indícios de litíase biliar (pedra na vesícula). Pode ocorrer em 14% das crianças, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. A cirurgia deve ser indicada só no caso destes cálculos estarem causando complicações e limitações funcionais à criança. Este cuidado está associado aos riscos da anestesia, risco cirúrgico e de infecções no pós-operatório ou outras complicações do ato operatório. A cirurgia a laser embora reduza os riscos, não está isenta de intercorrências indesejáveis.

40 ANEMIA FALCIFORME Pode trazer constrangimento porque evidencia a doença Sempre esclarecer se não há sobreposição de outra doença

41 ANEMIA FALCIFORME COMPLICAÇÕES RENAIS: Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins são afetados, resultando em complicações estruturais e funcionais, perdendo a capacidade de concentrar urina, necessitando urinar com mais frequência. E em consequência dessa perda, necessitando ingerir maior volume de líquidos. Em caso de outras perdas associadas como: diarreia, vômitos, transpiração excessiva, podem ocorrer desidratação e episódios de dor em razão da vaso-oclusão.

42 ANEMIA FALCIFORME Facilitar e incentivar a ingestão de líquidos, inclusive enquanto a criança estiver na escola. Permitir que vá ao banheiro antes de iniciar cada aula ou a cada uma (1) hora. A urina é mais concentrada com coloração mais escura. Algumas crianças podem apresentar enurese noturna que pode perdurar até a adolescência. As crianças com enurese noturna podem necessitar de maior apoio psicológico.

43 ANEMIA FALCIFORME SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de grande volume de sangue dentro do baço, sendo percebido com mais frequência em crianças com até cinco anos de idade. Após essa idade é muito raro. É um quadro agudo e grave, a evolução é rápida e caracteriza-se por palidez intensa, aumento do abdome, apatia, sem evidência de infecção e choque.

44 ANEMIA FALCIFORME É uma emergência: levar com urgência ao hospital mais próximo. Envolve risco de vida. Palidez intensa. Aumento do baço. Letargia (inércia, apatia). Desmaio. Chamar hematologista(EMERGÊNCIA). O médico e equipe devem estar atentos para uma intervenção rápida e eficaz.

45 ANEMIA FALCIFORME O tratamento será feito com expansores de plasma sanguíneo e transfusões de sangue. A maioria dos serviços médicos preconiza esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), após o segundo episódio.

46 ANEMIA FALCIFORME ASPLENIA FUNCIONAL: Em razão dos constantes processos de vaso-oclusão no baço, este órgão tende a perder sua capacidade funcional, culminando com sua atrofia. Em doentes falciformes HbSS, isto ocorre até os cinco anos de vida.

47 ANEMIA FALCIFORME EPISÓDIO APLÁSTICO: parada da produção dos eritrócitos por uma infecção viral. Os sintomas são fraqueza, languidez, respiração rápida e taquicardia. Transfusões lentas de sangue. A criança deve ficar em isolamento até que a medula óssea volte a funcionar, geralmente, em torno de dois dias.

48 ANEMIA FALCIFORME ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL: Dependendo da área lesada e dos neurônios motores comprometidos, a criança apresentará fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia facial-lateral, perda completa ou parcial da fala. Convulsões, coma e morte são menos frequentes. Dor de cabeça, distúrbios visuais, mudanças de comportamento e queda no desempenho escolar podem ser sinais e sintomas de derrame.

49 ANEMIA FALCIFORME Geralmente, após o derrame, a recuperação dessas crianças é boa. Caso haja alteração no desempenho, devem ser oferecidas a estas crianças as mesmas oportunidades que são dadas às outras com déficit neurológico.

50 ANEMIA FALCIFORME COMPLICAÇÕES OCULARES: em razão dos processos vaso-oclusivos nos vasos retinianos. Encaminhar para exame oftalmológico, anualmente, para avaliação da retina.

51 ANEMIA FALCIFORME COMPLICAÇÕES ARTICULARES: Os processos vaso-oclusivos causam infarto na circulação óssea, provocando a necrose asséptica. Pode verificar-se em qualquer osso, porém há uma predominância na cabeça do fêmur, após os cinco anos de vida. Deformidade dos ossos. Uso de aparelhos ortopédicos.

52 ANEMIA FALCIFORME ÚLCERAS DE PERNA: surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna, bastante dolorosas e tendem a cronificar. Podem iniciar na adolescência e parecem ser mais frequentes nos meninos. São constrangedoras aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais, como ir à praia, usar bermudas, dormir na casa dos colegas, uma vez que precisam fazer curativos pelo menos duas vezes por dia.

53 ANEMIA FALCIFORME Qualquer traumatismo nas pernas deve ser cuidado com rigor, limpando a região diariamente com água e sabão neutro e protegendo com gaze e faixa. As úlceras tendem a se tornar crônicas, requerendo muita persistência e limpeza diária, pelo menos, duas vezes ao dia para sua cicatrização. Ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido. Orientar sobre a necessidade de manter a região sempre protegida com meias grossas. Evitar tênis de cano alto. Orientar e ensinar a fazer o curativo, observando cuidados de limpeza e proteção contra microrganismos que causam infecção.

54 ANEMIA FALCIFORME EXAMES: Hemograma:Hgb normal = 6,5-9mg/dL
Eletroforese de hemoglobina: presença de Hgb S até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme

55 ANEMIA FALCIFORME TRATAMENTO: Referendar para hematologista
Cuidados gerais com a imunização Observar sinais das complicações Educação da família, escola e comunidade

56 TALASSEMIA QUANDO SUSPEITAR? doença hereditária autossômica recessiva
Anemia microcítica não responsiva ao ferro Anemia de longa data Anemia com vários casos na família

57 TALASSEMIA HEMOGLOBINAS NORMAIS:
HbA1: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta; 96% HbA2: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias delta; 4% HbF ou hemoglobina fetal: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias gama. Esse tipo de hemoglobina ocorre na infância e diminui com a idade até desaparecer por completo, no indivíduo adulto. Após os 6 meses de idade, somente a HbA1 e HbA2 estão presentes; até 1%

58 TALASSEMIA CLASSIFICAÇÃO DAS TALASSEMIAS:
alfatalassemia (se a produção deficiente for na cadeia alfa) betatalassemia (produção deficiente na cadeia beta) deltatalassemia (produção deficiente na cadeia delta)

59 TALASSEMIA ALFA É a mais comum de todas as talassemias, caracterizada pela deficiência ou ausência da produção da cadeia alfa. Como o indivíduo recebe como herança duas cadeias alfa do pai e duas cadeias alfa da mãe, a talassemia alfa pode-se apresentar em quatro modalidades:

60 TALASSEMIA ALFA Portador assintomático: quando só uma cadeia alfa está reduzida. Não há sintomas neste caso. Traço Talassêmico: quando duas cadeias alfa estão reduzidas. Não há sintomas, mas o hemograma apresenta uma anemia microcítica. Doença de Hemoglobina H: quando três cadeias alfa estão reduzidas. Neste caso, os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas decorrentes de eritropoiese aumentada, Hidropsia Fetal: quando quatro cadeias alfa estão reduzidas. É um tipo incompatível com a vida. Provoca hepatomegalia severa e morte fetal.

61 TALASSEMIA BETA Deficiência na produção de cadeias beta.
Menor: Traço beta-talassêmico: ocorre em pacientes heterozigotos, que geralmente são assintomáticos. Pode estar associada à ausência de cadeias beta (talassemia menor zero) ou simplesmente a uma redução na produção de cadeias beta (talassemia menor +) Maior: Talassemia clássica ou Anemia de Cooley: ocorre em pacientes homozigotos, com anemia severa; aparece a partir 6meses com o desaparecimento daHgF Intermediária: manifestações variáveis

62 TALASSEMIA DELTA Alteração da cadeia delta

63 TALASSEMIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Anemia ferropriva e anemia de doença crônica= hipocrômica microcítica Pode haver associação de talassemia com ferropriva!

64 INVESTIGAÇÃO DE ANEMIA MICROCÍTICA
HCM FERRO FERRITINA TIBC RDW DIAGNÓSTICO CONDUTA Normal Talassemia minor EFHb Anemia ferropriva Ver causa Normal / Anemia inflamação ---- Anemia sideroblástica Medula óssea

65 DOENÇAS HEMORRÁGICAS ANAMNESE detalhada:
Antecedentes familiares= histórico menstrual das mulheres da família, presença de trombose, hemorragias, AVC, embolias, flebites. Antecedentes pessoais de hemorragias após cirurgias, traumas ou extrações dentárias; histórico menstrual. Relato de traumas e exposição a drogas. Presença e intensidade de sangramentos profundos ou superficiais, cutâneos ou mucosos; locais acometidos. Idade do início das manifestações.

66 DOENÇAS HEMORRÁGICAS EXAME FÍSICO:
Locais acometidos, homogeneidade das lesões. Sinais de doença crônica ou aguda relacionada ao distúrbio hemorrágico Hemorragias cutâneas em locais onde os traumas não são habituais como face interna dos membros, dorso e tórax, ou prolongadas após venopunção ou ferimentos cortantes. Articulações com aumento de volume, dor e calor=hemartrose

67 DOENÇAS HEMORRÁGICAS TIPOS DE LESÃO:
PETÉQUIA=lesão plana, menor de 2mm, sem desaparecimento da digito-pressão= indica comprometimento da fase primária da coagulação com problemas na quantidade e/ou qualidade de plaquetas. EQUIMOSES=lesão plana com mais de 2mm, isoladas, que refletem comprometimento dos fatores de coagulação. HEMATOMAS=lesões elevadas, constituídas por hemorragias profundas, tem relação com distúrbios na fase de formação da trombina PÚRPURA=lesões cutâneas superficiais e contíguas.

68 DOENÇAS HEMORRÁGICAS LABORATÓRIO: Hemograma= avaliar as perdas
Plaquetas= trombocitopenia TTPA= tempo de trompoplastina parcial ativado=avalia via intrínseca da cascata de coagulação= XII,XI,IX,VIII,X,V,II E I =>DvW, hemofilia, CIVD, medicações TP= tempo de protrombina=via extrínseca da cascata de coagulação=VII,X,V,II e I =>vit K, CIVD, disfunção hepática AP= atividade de protrombina=idem TS= tempo de sangramento=alterações plaquetárias quantitativas e qualitativas TT= tempo de trombina=avalia a passagem de trombina para fibrinogênio=distúrbios quantitativos e qualitativos do fibrinogênio

69 DOENÇAS HEMORRÁGICAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE:
púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica imunonológica, autoimune ou isoimune, doença adquirida, auto-limitada e geralmente benigna de causa desconhecida caracterizada por trombocitopenia distúrbio hemorrágico adquirido mais frequente na criança

70 PTI Classificação: de acordo com a faixa etária acometida:
infantil ou adulta tempo de evolução: aguda ou crônica.

71 PTI incidência anual em torno de 3-8 casos por 100.000 crianças
maior número de casos entre os 2-5 anos de idade leve predomínio no sexo masculino; na adolescência predomina sexo feminino

72 PTI QUADRO CLÍNICO: Bom estado geral, previamente saudável
História de infecção viral recente ou imunização com vacina de vírus vivo: Alguns vírus são associados com PTI: Rubéola, varicela, caxumba, CMV, Epstein-Bar e hepatites. Maioria dos casos : infecção inespecífica. Subitamente apresenta petéquias e equimoses, às vezes acompanhada de epistaxes e gengivorragias Exame físico preservado Sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, ou outro sintoma sistêmico

73 PTI

74 PTI A maioria das crianças acometidas (cerca de 70%) apresenta a forma aguda e autolimitada da doença, definida como a recuperação das contagens de plaquetas (> /mm3) em até 6meses, mesmo na ausência de tratamento específico.A terapia medicamentosa é direcionada para controle precoce dos sintomas e redução do risco de sangramentos graves, não afetando o prognóstico a longo prazo.

75 PTI HEMOGRAMA = leucograma e eritrograma normais; trombocitopenia:
geralmente < <40.000=grave! tempo de sangramento aumentado tempo de protrombina(TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada(KTTP) normais = cascata da coagulação.

76 PTI ABORDAGEM TERAPÊUTICA:
Maioria das crianças apresenta diminuição nas manifestações hemorrágicas dentro de 1 semana ou mais do diagnóstico, e a contagem plaquetária tipicamente ascende em algumas semanas. 80% - valores normais em 6 meses Trombocitopenia persistente = PTI crônica.

77 PTI PTI aguda – terapêutica controversa
Orientação – evitar uso de aspirina, antiinflamatórios não esteróides, e atividade física que podem provocar traumas cranianos; orientação e apoio à família. Modalidades terapêuticas: Corticóide= <40.000; sangramento gengival/nasal Imunoglobulina endovenosa=sangramento grave Imunoglobulina anti D.

78 PTI CORTICOTERAPIA: Atuam diminuindo a destruição de plaquetas no sistema reticulo endotelial e a produção de anticorpos antiplaquetários. Atua na estabilidade capilar, reduzindo sangramento. OPÇÕES TERAPÊUTICAS AGENTE DOSE prednisona 2mg/kg/dia por 21 dias 4mg/kg/dia por 7 dias 4mg/kg/dia por 4 dias metilprednisolona 30mg/kg/dia por 3 dias

79 PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
Vasculite = meninos, 2-7anos, primavera e outono, após IVAS em 2/3 dos casos Urticária=> maculopápula=> púrpura palpável simétrica em pernas, nádegas e cotovelos 2/3 tem poliartralgias migratórias ou poliartrite= tornozelo e joelhos 50%= dor abdominal Hemorragia intestinal, intussuscepção , comprometimento renal, HAS, torção testicular, sintomas neurológicos

80 PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

81 PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
LABORATÓRIO: Plaquetas= normais EQU= proteinúria Fezes= sangue oculto ASLO= elevada Cultura de esfregaço da garganta= positivo para estreptococo ß-hemolítico do grupo A

82 PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
TRATAMENTO: Suporte AINEs= artrite Corticosteroide= manifestações articulares ou gastrintestinais graves; não altera as manifestações cutâneas e/ou renais Se ASLO aumentada e/ou cultura de estreptococo positiva= penicilina

83 PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
PROGNÓSTICO: Bom; recorrência em 25-50% em alguns meses Hematúria= microscópica persiste por anos Insuficiência renal progressiva= 5% Mortalidade= 3%

84 DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA
REFERÊNCIAS: BEHRMAN, R.E.; KLIEGMAN, R.M.; JENSON, H.B. Nelson Tratado de Pediatria. 18ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009. MURAHOVSCHI,J. Pediatria Diagnóstico e Tratamento. 6ª ed. São Paulo;Sarvier, 2006 LOPEZ, F.A.; CAMPOS JÚNIOR, D.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Tratado de pediatria. 2ª ed. Barueri, SP; Manole,   www. aafesp.org.br Manual de condutas na doença falciforme-MS-2006. HAY, W. W. Jr; LEVIN, M. J.; SONDHEIMER, J. M.; DETERDING, R. R.; Current Diagnóstico e Tratamento. 20ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2012.