2º SIMPÓSIO BRASILEIRO DE HANSENOLOGIA RIBEIRÃO PRETO JULHO - 2004 NOVAS TÉCNICAS NO DIAGNÓSTICO DO ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE 2º SIMPÓSIO BRASILEIRO DE HANSENOLOGIA RIBEIRÃO PRETO JULHO - 2004

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE IMUN0PATOGÊNESE Joppling & McDougall, 1991

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE * TRATADO MÉDICO INDIANO ( SHUSRATA SAMHITA) - 600 a C ) - Sem lesão de pele (Alterações sensitivas e deformidades) - Com lesão de pele (Sintomas sensitivos) - Com lesão de pele (Ulceração) * MANILA - 1931 - Cutânea - Neural - Mista * RABELO - 1937 - Indeterminada - Tuberculóide - Virchowiana * MADRI - 1953 (VI CONGRESSO INTERNACIONAL DA LEPRA) - Indeterminada - Tuberculóide - Borderline - Virchowiana

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE * RIDLEY / JOPLIN - 1966 Tuberculóide Vicrchowiana Borderline ( BT BB BL) HNP (T e BT) * INDIANA - 1953 ; 1981 - Tuberculóide - Polineurítica - Maculoanestésica - Indeterminada * WHO - 1982 ; 1988 ; 1998 - PB ( < 6 lesões ) - MB ( > 6 lesões ) * BRASIL ( MS - Portaria 817 : 26.07.2000 ) - PB ( < 5 lesões pele e/ou um tronco nervoso) - MB ( > 5 “ “ “ mais de um tronco nervoso) # Baciloscopia positiva = MB

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE DIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE 1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele; 2- Alterações sensitivas; 3- Espessamento neural; 4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo # Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar presentes para o diagnóstico# Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CASOS CLÍNICOS

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE CASOS CLÍNICOS

ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE HANSENÍASE NEURAL PURA CONCEITO Hanseníase neural pura pode ser definida como uma infecção crônica causada pelo Mycobacterium leprae caracterizada pela perda sensitiva em área correspondente a um nervo espessado, com ou sem comprometimento motor, na ausência de lesão de pele. Noordeen SK, 1972 (Modificado)

* EXAME DERMATO-NEUROLÓGICO * INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE HANSENÍASE NEURAL PURA DIAGNÓSTICO * ANAMNESE * EXAME DERMATO-NEUROLÓGICO * INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR Pesquisa de BAAR Teste cutãneo (Reação de Mitsuda + Teste da histamina) * SOROLOGIA (Pesquisa do Anti-PGL-1; ML Flow) * ELETROFISIOLÓGICOS Enmg, Latências tardias, Potenciais evocados * BIÓPSIA DE PELE / NERVO * BIOLOGIA MOLECULAR (PCR)

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA Origem dos pacientes: Serviço de Doenças Neuromusculares – HC UFPr. Centro de Saúde Dona Libânia (Secretaria de Saúde do Estado do Ceará) Protocolo pré-determinado Anamnese Exame dermato-neurológico Rotina laboratorial simples Pesquisa de BAAR Eletroneuromiográfica Biópsia de nervo Histopatologia Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) (Técnica de Woods & Cole - 1989) Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA - 58 Pacientes Masc 41 (70,1%) Fem 17 (29,9%) - Idade média 45,0 anos (15 a 77 anos) - Tempo de doença 2,3 anos (0,4 meses a 8 anos) - Classificação Ridley-Jopling (1966) Borderline-Tuberculóide 40 (69%) Tuberculóide Polar 18 (31%) Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA ELETROFISIOLOGIA Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA ELETROFISIOLOGIA Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA ELETROFISIOLOGIA Nervo ulnar com bloqueio de condução e dispersão temporal Nervo radial superficial com amplitudes reduzidas Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA BIÓPSIAS DE NERVOS Biópsia nervo sural Biópsia nervo ulnar com epineurotomia Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA BIÓPSIAS DE NERVOS Distribuição dos nervos biopsiados na hanseníase neural pura  Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA HISTOPATOLOGIA Nervo normal-HE Granuloma-HE Célula de Virchow com BAAR – Fite Granuloma com necrose caseosa Tricromo-Gomori Cunha, Scola e Werneck, 2003 Reação inflamatória inespecífica Hematoxilina-Eosina

HANSENÍASE NEURAL PURA HISTOPATOLOGIA CORRELAÇÃO HISTOPATOLÓGICA PELE E NERVO NIELSEN (1989) Três padrões (n = 44 casos) Pele e Nervo positivos - 63,6% Pele negativo e Nervo positivo - 31,8% Pele e Nervo negativos – 4,5% DIVERSOS AUTORES (Antia et al, 1970; Antia & Pandya, 1976; Srinivasan et al, 1982; Negesse, 1988) Alta carga bacilar (BI > 2) nos nervos sem correspendência lesões pele

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA HISTOPATOLOGIA **Χ2 Qui-quadrado com correção de Yates.> 0,05. Cunha, Scola e Werneck, 2003

Desnaturação inicial 2º C – 1:30 min Aquecimento até 80 º C / 1:30 min HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA EXTRAÇÃO E AMPLIFICAÇÃO DNA Desnaturação inicial 2º C – 1:30 min Aquecimento até 80 º C / 1:30 min Enzima Taq DNA-polimerase Desnaturação: 92 º C / 1:30 min Anelamento: 55º C / 2:30 min Extensão: 72º C / 2:00 min 44 ciclos Extensão final: 72º C / 7:00 min Eletroforese em gel de poliacrilamida Revelação e Fixação Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE 372 Placa de gel poliacrilamida revelada com visualizção das bandas de DNA com 372 pb Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA HISTOPATOOGIA E REAÇÃO DA POLIMERASE EM CADEIA Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA COMPARATIVO DADOS CLÍNICOS, HISTOPATOLOGIA E PCR Cunha, Scola e Werneck, 2003

HANSENÍASE NEURAL PURA NOVAS TÉCNICAS ELETROFISIOLOGIA * Os principais nervos comprometidos são o ulnar, fibular, tibial posterior e sural. * O padrão é de neuropatia sensitivo-motora múltipla, mista (desmielinizante e axonal) com dispersão temporal e bloqueio de condução * Os exame eletrofisiológicos podem fornecer informações importantes para o diagnóstico e manejo clínico / círúrgico da neurites hansênicas.

HANSENÍASE NEURAL PURA NOVAS TÉCNICAS HISTOPATOLOGIA * Os critérios usados para classificação atual da hanseníase, tendo por base lesões de pele, não refletem as lesões de nervo * Biópsias de nervo com IB  1 podem ser classificados como Paucibacilares e IB  2 Multibacilares (Nilsen e cols., 1989)

HANSENÍASE NEURAL PURA RELATO DE EXPERIÊNCIA REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE * A positividade da Reação em cadeia da polimerase é indicativo da presença do Mycobacterium leprae no nervo. * A reação em cadeia da polimerase é um método útil para detectar o Mycobacterium leprae no nervo com histopatológia negativa na hanseníase neural pura.

HANSENÍASE NEURAL PURA ALGORITMO

HANSENÍASE NEURAL PURA DIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE 1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele; 2- Alterações sensitivas; 3- Espessamento neural; 4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo # Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar presentes para o diagnóstico# Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)