UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ADMAR MORAES DE SOUZA 2011

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos Etiologia e Prevenção: O coração é formado até a nona semana de gestação Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes (  incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS Etiologia e Prevenção: Predisposição Genética: 1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo)  coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular . Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS Etiologia e Prevenção: PREVENÇÃO: 1- Evitar drogas e Radiação 2- Imunização de Rubéola 3- Ecocardiografia Fetal

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA: 1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM) 2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM) 5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR 6- COARCTAÇÃO DA AORTA 7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL) 8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito 2- Resistência vascular pulmonar

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar 1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS 2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS ACHADOS CLÍNICOS NO DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR TRATAMENTO: Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS. Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos. B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial. C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular. D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS FORAME OVAL PÉRVIO ÓSTIUM SECUNDUM SEIO VENOSO ÓSTIUM PRIMUM

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito) Ausculta:

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL CIRCULAÇÃO FETAL

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL AUSCULTA:

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT Consiste: CIV Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Supravalvar O grau de “shunt” do VDVE  se resistência periférica ou obstrução infundibular .

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT ELETROCARDIOGRAMA Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita

TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco 

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Clínico Severa crise de cianose  agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina  agentes que  resistência periférica : Noradrenalina Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. Persistentes crise de cianose  indicação cirúrgica.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Cirúrgico. BLALOCK TAUSSING

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS COARCTAÇÃO DA AORTA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial. Aorta recebe sangue desaturado do VD Pulmonar recebe sangue oxigenado do VE Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portanto para sobreviver há necessidade de comunicação ao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica:

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida. Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente. Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto)

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX 1 MES 5 MESES CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO Switch arterial (Jatenne)  aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD) Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempo Desvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)