Púrpura de Henoch-Schonlein em adultos Rodrigo Lúcio dos Santos Nefrologia HCFMUSP

Introdução A púrpura de Henoch-Shönlein (PHS) se caracteriza por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com um proeminente componente cutâneo) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA. Acomete primariamente crianças. Em adultos a incidência e a severidade das manifestações clínicas da PHS ,não são as mesmas vistas nas crianças, bem como o prognóstico, que difere substancialmente.

Epidemiologia Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com pico de incidência aos 5 anos de idade. Muito menor incidência em adultos. Se considerarmos sub grupos de idade, em adultos ,a mediana de incidência seria em torno de 50 anos. Relação homem/mulher de acometimento de 1,7. Há pouca ou nenhuma influencia das cor da pele ou etinicidade sobre a PHS.

Etiologia-Patogenia A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger). Observações em gêmeos monozigóticos ,que desenvolveram Berger e PHS respectivamente ,suportam a teoria de uma ligação patogenética entre as duas condições.

Manifestações Clínicas É incluída a clássica tétrade que ocorre em qualquer ordem a qualquer tempo em um período de vários dias a semanas: Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal

Manifestações Clínicas Entretanto outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso central e pulmão podem também ser envolvidos.

Manifestações Clínicas-pele As erupções são tipicamente púrpuricas (com estudos de coagulação normais) e distribuídas simetricamente, preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. Esta presente em 96% dos casos e é a manifestação inicial em 83%.Tem púrpuras necróticas mais frequentemente do que em crianças e esta complicação é mais encontrada com o avançar da idade.

Manifestações Clínicas – trato gastrointestinal É envolvido em 48% dos casos sendo a manifestação inicial em 8% destes sendo o sintoma principal a dor em cólica abdominal. Sangramentos podem ocorrer em até 51% destes casos podendo requerer cirurgia ou levar a morte. Lesões purpúricas podem ser vistas por endoscopia.

Manifestações Clínicas - Rim As manifestações renais tendem também a ser mais severas nos pacientes em idade adulta , sendo mais severas nos idosos. Raramente precedem os outros comemorativos. A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes com proteinúria variável. Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos casos. Dos pacientes que apresentam alta pressão arterial, quase todos tem o antecedente de HAS. Pode ocorrer IRA severa decorrente de GN crescêntica.

Diagnóstico Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico. Em adultos é necessária a demonstração da deposição tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.

Prognóstico A presença de falência aguda renal na apresentação é o principal fator prognóstico para IRC (estudo francês com seguimento médio de 15 anos). Neste mesmo estudo a principal “causa mortis” foi câncer (diferente da população geral – causas cardiovasculares) , seguida por infecção e pela própria HPS.

TRATAMENTO Para as manifestações exuberantes de TGI e articulações estão indicados corticosteróides. Tais manifestações assim como a púrpura, muitas vezes são auto-limitadas sem terapias específicas Quanto à doença renal com proteinúria severa e/ou queda de função renal podemos nos basear nos esquemas de Pozzi e Ballardie preconizados para nefropatia por IgA.

TRATAMENTO Para GN crescêntica pode-se usar o esquema com pulsos de metilprednisolona 500-1000mg por 3 dias seguido de prednisona 60mg/dia durante 8 semanas + ciclofosfamida EV 0,5-0,75g/m2 de superfície corporal por 8-12 semanas seguindo-se prednisona 20-30 mg /dia + azatioprina 2mg/Kg/dia por 18-24 meses (opções para esta fase de manutenção: CF VO ou EV, azatioprina ou MMF. OBS: Não existem trials controlados de tratamento para PHS.

BIBLIOGRAFIA Pilebout E et al:Henoch-Shönlein purpura in adults: Outcome and Prognostic Factors. J Am Soc Nephrol 13: 1271- 1278, 2002 Comprehensive Clinical Nephrology 2nd edition: Richard J Johnson – John Feehally ed Mosby UpToDate 2005.