Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas II Porfiria Eritropoética Congênita (PEC) e Porfiria Hepatoeritropoética (PHE), muito se assemelham.

Conforme informações do Centro Francês de Porfiria, o tratamento da PEC tem a finalidade de prevenir as cicatrizes da pele, e dos olhos, e também tratar eventuais complicações. Várias medidas podem ser úteis ou necessárias

Proteção da pele à exposição solar direta Para prevenir lesões cutaneas e cicatrizes: Use roupas com mangas longas, golas altas, calças ou saias compridas, luvas, chapéus, écharpes e outros. Use também cremes ou loções protetoras em fórmulas apropriadas.

As cores escuras protegem mais

Tecidos como o brim protegem bem.

Já existem no mercado brasileiro roupas e acessórios de alta tecnologia para proteger a pele dos efeitos solares nocivos. Garantem o bloqueio de 98% dos raiosultravioleta UVA UVB

Protetor solar com dióxido de titânio ou óxido de zinco nas partes expostas ao sol é o mais apropriado. É possivel misturar cremes coloridos para obter a cor da pele.

Cortinas em casa ou no trabalho podem ser necessarias para reduzir a intensidade da luz visível. Filmes opacos podem ser aplicados nas janelas dos predios ou veículos. No entanto é necessario verificar se são compatíveis com as leis e regulamentos.

Óculos de sol devem ser usados para proteger os olhos. Atendimento especial por um oftalmologista pode ser necessário.

Evitar traumas cutâneos e infecções na pele A higiene pessoal deve ser feita usando produtos com ph neutro Não usar curativos adesivos à pele.

Prevenir pequenos ferimentos nas cicatrizes (a longo prazo) As regiões da pele expostas à luz devem ser bem hidratadas. Também é aconselhavel a utilização de luvas. É possivel o uso de cosméticos para camuflar as cicatrizes da pele.

As lesões bolhosas devem permanecer limpas e protegidas por curativos (não adesivos), se necessário. Em caso de infecção utilizar antibioticos, cremes ou comprimidos para acelerar a cura.

pode exigir ajuda terapeutica especializada. A flexibilidade das articulações, principalmente dos dedos, pode ser reduzida pelas cicatrizes da pele. Pequenos exercícios feitos regularmente podem ajudar a prevenir ou retardar o surgimento de rigidez. A alteração das funções dos dedos e da mão, seguidas de feridas e cicatrizes pode exigir ajuda terapeutica especializada.

Uma boa higiene bucal é importante para prevenir a cárie dental, e se a abertura da boca for difícil devido às lesões e cicatrizes, uma escova para crianças, suave, ou uma escova elétrica, podem ser mais fáceis para usar sem causar danos à gengiva.

As tranfusões de sangue são muitas vezes necessárias para tratar a anemia. Entretanto a frequencia pode conduzir a uma sobrecarga de ferro. O tratamento da sobrecarga é feito com comprimidos ou injeções. O crescimento do baço pode agravar a anemia, sendo necessária sua remoção. Se detectada osteoporose, deve ser dado início a um tratamento.

Os cirurgiões devem portanto saber de sua condição e risco, Em caso de intervenção cirúrgica numa pessoa com PEC os órgãos internos serão expostos a uma forte intensidade de luz na sala de cirurgia. Os tecidos dos órgãos internos podem ser danificados (como é o caso das lesões da pele) em seguida à exposição à luz. Os cirurgiões devem portanto saber de sua condição e risco, para que possam utilizar filtros especiais na iluminaçao da sala de cirurgia reduzindo assim essa exposição e danos.

Não há nenhuma dieta especial, indicada ou recomendada para pessoas com Porfiria Eritropoética Congênita (PEC). A mesma coisa pode ser dita da Porfiria Hepatoeritropoética (PHE) Este tipo muito raro de porfiria, também devido a uma deficiência de uroporfirinogênio descarboxilase (como a PCT), tem manifestações que se assemelham às da PEC.

Atualmente, o tratamento curativo disponível para pessoas com PEC é o transplante de medula óssea. Após um transplante de medula óssea bem-sucedido os sintomas da PEC, como fotossensibilidade ou anemia desaparecerão. As cicatrizes existentes não vão desaparecer. É um tratamento de alto risco!

Uma pesquisa sobre a terapia gênica com possíbilidade de cura para a PEC está em curso. Isso envolve a correção do defeito genético da pessoa afetada. No entanto, progressos significativos nesta área são um pouco demorados.

A ABRAPO espera que você aprenda a se cuidar, prevenindo lesões, cicatrizes, e suas consequencias