Glomerulonefrite crescêntica

Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

lesão da MBG FIBRINA Ataque imune saída de fibrinogênio para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de Mf proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE lesão da MBG

IF: fibrinogênio

Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

VASCULITES SISTÊMICAS artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

VASCULITES SISTÊMICAS artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

VASCULITES SISTÊMICAS artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE PEQUENOS VASOS  Granulomatose de Wegener  Poliangeíte microscópica  Síndrome de Churg-Strauss  Púrpura de Henoch-Schoenlein  Vasculite da crioglobulinemia  Angeíte cutânea leucocitoclástica VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki

Glomerulonefrite necrotizante

Glomerulonefrite necrotizante

The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

VASCULITES ANCA +

padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina cANCA padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina Granulomatose de Wegener pANCA padrão perinuclear mieloperoxidase elastase Poliarteríte microscópica

QUADRO CLÍNICO VASCULITES ANCA+ Granulomatose Poliangeíte Wegener microscópica Vias aéreas sup. 90% raro Pulmão 90% 40% Rim 90% 100% Artrite 80% 65% GI 25% 40% Pele 40% 50%

VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEAS

QUADRO CLÍNICO VASCULITES ANCA+ idade > 50 anos   acomete > homens idade > 50 anos  início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia  evidências de vasculite extra-renal  quadro renal: hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal  rapidamente progressiva

DIAGNÓSTICO VASCULITES ANCA+  Quadro clínico  Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune)  Proteína C reativa  ANCA  Complemento é normal

Jennette C, 1997

TRATAMENTO VASCULITES ANCA+ Antes do advento do tratamento  sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF?

VASCULITES PAUCI-IMUNES Casuística Nefrologia HCFMUSP Fatores prognósticos Remissão IRC/Óbito n=12 n=13 Idade 45±17 54±16 Tempo de diagn 17±10 28±11 Cr inicial 2,5±1,6 4,1±2,0 Uprot inicial 2,1±1,5 2,2±1,7 Diálise 33 % 66 % % de crescentes 25±10 65±12

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSP Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas Lesão histológica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Conclusões Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico