Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes Dr. Flavio Signorelli
Definição Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença de anticorpos contra fosfolipídios.
Classificação Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune Pode ser 2ª (geralmente Lúpus) – não muda clínica, laboratório ou tratamento Acomete qualquer tamanho de vaso – arterial ou venoso
Alguns números 1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias) Presentes em 30% dos pacientes com LES
Quadro Clínico Principal são as tromboses Pode ser venosa ou arterial Pode atingir qualquer vaso do corpo Manifestação vai depender do local da trombose Forma Catastrófica
A principal manifestação é trombose venosa profunda Principalmente nos membros inferiores A principal manifestação arterial é o AVC
Manifestações não trombóticas Pele Ocorre em 50% dos pacientes Livedo é o mais comum – 1 a cada 4 pacientes Fenômeno de Raynaud Úlceras de perna
Livedo racemoso Círculos quebrados
Hematológicos 30-50% pacientes Plaquetas baixas
Lesões valvares cardíacas 30-50% dos pacientes Espessamento e insuficiência valvares Principalmente mitral
Neurológicos enxaqueca convulsões coréia
Como diagnosticamos? Quadro de TROMBOSE ou ABORTO Presença de anticorpos no sangue As manifestações não trombóticas, tipo o livedo, enxaqueca, as plauetras baixas, ajudam, mas não diagnosticam
Anticorpos na SAF Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgM e IgG Anti 2glicoproteína I IgM e IgG Pelo menos 2 vezes com intervalo de 3 meses
SAF catastrófica < 1% dos pacientes com SAF Múltiplas tromboses Evento precipitante – infecção, anticoagulação inadequada Alta mortalidade – 30% Por isso: NÃO POSSO DEIXAR DE TOMAR O MAREVAN
IMPORTANTE A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF A ausência dos anticorpos, dentro de um quadro clínico típico deve ser considerado SAF e não deve deixar de ser tratado com marevan em caso de trombose.