Caso Clínico: Defeito do Septo Atrioventricular Total Augusto Cavalcanti Fernanda Abrão Maria Barcelos Coordenação: Sueli Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br HRAS/SES/DF 6/2/2008

Caso clínico BGJ, 1m15d, natural de Taguatinga, procedente da Bolívia. Q.P.: Perda de peso e dispnéia há 1 mês (sic).

Caso clínico H.D.A.: Quadro iniciado há um mês com icterícia, dispnéia às mamadas, sudorese e cianose central. Realizado ecocardiograma após suspeita de cardiopatia que mostrou defeito do septo átrio-ventricular tipo A de Rastelli, CIA e hipertensão pulmonar importante. Iniciou então uso de furosemida, enalapril, aldactone e digoxina com melhora parcial dos sintomas. Há uma semana piora da sudorese e apatia com acentuada perda de peso.

Caso clínico R.S.: Mãe nega febre; Nega tosse. Perda de peso significativa, não aferida. Regurgitações freqüentes desde nascimento, com alguns episódios de vômito; evacuação de fezes de aspecto normal a cada 2 dias. A.P.F.: Mãe G1PC1A0 cesárea eletiva. Peso de nascimento 3.500g Comp. 48cm Apgar 9 A termo. Aleitamento materno exclusivo na 1ª semana de vida. Cartão vacinal atualizado.

Caso clínico A.P.P.: Nega traumas, cirurgias e internações prévias. A.F.: Pais saudáveis na 3ª década de vida. Nega doenças na família. H.V.: Casa de alvenaria com serviço sanitário. Possuem cão e gato.

Caso clínico Exame físico: REG, taquidispnéica, hipocorada ++/6+, hidratada, hipoativa e reativa, Fácies sindrômica. MV rude sem RA, com TSC moderada e BAN leve. FR 68. RCR2T BNF SS+++/6+ em FP e FM. FC 136BPM. abdome Sem alterações. Glasgow 15.

Caso clínico Exames Complementares: Rx de Tórax: Hiperinsuflação pulmonar + infiltrado retículo-nodular em base E. Seios costo-frênicos livres e aumento de área cardíaca. Eletrocardiograma: Hemibloqueio anterior E sobrecarga de câmaras direitas. Exame sugere DSAV. EAS Dens 1030, pH 5,0 Prot Traços, Leuc 5, CED 15, BAC +.

Caso clínico Ecocardiograma (22-Jan-2008): Defeito de septo átrio-ventricular total tipo A de Rastelli balanceado com regurgitação de valva átrio-ventricular única degrau moderado. Presença de comunicação interatrial tipo Ostium Primum (4mm) e Ostium Secundum (5mm) além de comunicação interventricular de via de entrada (7mm) com shunt esquerda-direita. Sinais de hipertensão pulmonar acentuada, porém com hiperfluxo (relação QP/QS de 4,3). Conclusão DSAV forma total, balanceado (tipo A de Rastelli). CIA tipo Ostium Secundum.

Caso clínico Hipóteses diagnósticas: Síndrome de Down; Cardiopatia congênita acianogênica; DRGE.

Defeito de septo átrio-ventricular total

Defeitos atrioventriculares Início da septogênese: 3ª semana de gestação Primeiro septogênese, depois valvulogênese. Malformações da junção atrioventricular Envolvem septo atrial, septo ventricular e cúspides atrioventriculares. Pode haver defeitos e comunicações entre átrios (CIA), ventrículos (CIV), VE e AD ou entre as quatro cavidades (DSAVT)

Classificações dos DSAV

Classificação do DSAVT - Rastelli

Epidemiologia DSAV: 3% das cardiopatias congênitas 50% dos indivíduos com Down têm malformações cardiovasculares, das quais CIV (12%) ; DSAVT (11%) 60% dos casos de DSAVT são de pacientes com Síndrome de Down. Tipo A de Rastelli é o mais prevalente tanto em pacientes com Down (67%) quanto em não-Down (100%). (n=80) DSAV : prevalência no sexo feminino. DSAVT: não há diferença entre sexos

Fisiopatologia Por que há BEG ao nascimento e piora progressiva? Por que há hipertensão pulmonar? Por que há insuficiência cardíaca?

Mecanismos envolvidos Shunt interatrial Shunt interventricular Regurgitação de válvula atrioventricular.

Circulação normal

CIA

DSAVT

Quadro clínico – estado geral Crescimento deficiente Cianose aos esforços, com piora progressiva. Sudorese excessiva Palidez

Quadro Clínico – A.R. Taquipnéia MV rude, com estertores. Maior incidência de infecções respiratórias Hipóxia não detectável inicialmente, com piora progressiva. Síndrome de Down: apnéia do sono, obstrução crônica da nasofaringe, hipoplasia pulmonar (?).

Quadro clínico – A.C.V Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD. Impulsões no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar. Pulso arterial normal ou reduzido. Frêmito sistólico: shunt pelo DSV. Taquicardia. Ritmo irregular.

Quadro clínico – A.C.V B1 hiperfonética em borda esternal esquerda B2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar. Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o precórdio: regurgitação da válvula AV. Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar. Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.

Quadro clínico – A.C.V Pode haver distúrbios de condução: comprometimento do nó atrioventricular. Há maior suscetibilidade à endocardite bacteriana.

Quadro clínico - Abdome Hepatomegalia

Eletrocardiograma Orientação superior do eixo de QRS no plano frontal, com desvio para esquerda Alça do vetor QRS no plano frontal com orientação superior e rotação anti-horária Sinais de hipertrofia biventricular Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1, alargada em precordiais direitas Intervalo PR alargado Eixo entre -60º e -160º

Radiografia de tórax Shunt E-D: aumento de câmaras direitas e hiperfluxo com hipertensão pulmonar; há também comprometimento de câmaras esquerdas na insuficiência da valva AV única Cardiomegalia acentuada com predominio de câmaras direitas e artéria pulmonar calibrosa, com aorta pequena Hipertensão pulmonar por hiper-resistência: pulmões “sujos” nas regiões hilares e para-hilares e transparentes nas regiões periféricas (pobre em desenho vascular)

Ecocardiograma Cúspide anterior da valva única contígua no plano do septo ventricular, em diástole Angustiamento do trato de saída do VE é mais marcado que na forma parcial de defeito dos coxins

Estudo hemodinâmico Aumento de saturação no AD e insaturação arterial sistêmica de O2 Aumento da pressão média nas cavidades atriais e hipertensão pulmonar de grau severo Concavidade medial mitral é mais pronunciada e mais profunda VD e artéria pulmonar opacificam-se durante a sístole ventricular, devido à CIV

Estudo hemodinâmico Alterações anatômicas (posição do orifício AV, relação desse orifício com via de saída de VE, morfologia desta última e posição das cúspides) produzem imagem patognomônica de “pescoço de ganso”

Diagnóstico diferencial Considerar cardiopatias que cursam com shunt AV no plano atrial ou ventricular Diferenciar CIA tipo ostium primum da ostium secundum (meio: ECG) Sugestivo de CIA e ICC de difícil controle: cor triatriatum sinistrum Cianose em repouso: átrio comum QRS desviado para esquerda e orientação superior: CIV isolada

Tratamento Controle de insuficiência cardíaca e fenômenos broncopneumônicos até cirurgia (antes de 2 anos de idade) Fechamento dos defeitos septais e divisão da valva AV única Fluxo arteriovenoso pequeno e relação de resistências pulmonar e sistêmica >0,75 =indicação cirúrgica duvidosa Bom prognóstico

Correção cirúrgica

Bibliografia http://www.instantanatomy.net http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287d.html#CIHJDGAB Ferrín e col. Defeito Total do Septo Atrioventricular. Correlação Anatomofuncional entre Pacientes com e sem Síndrome de Down. Arq Bras Cardiol volume 69, (nº 1), 1997 Macruz, R.; Snitcowsky, R. Cardiologia pediátrica. 1ª edição. São Paulo: Savier; 1983 Netter, F. Ilustrações Médicas. 1ª edição, volume 5. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1976