CASO CLÍNICO: Síndromes Glomerulares Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Unidade de Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF CASO CLÍNICO: Síndromes Glomerulares ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares Rodolfo Costa Sousa Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br 26/9/2009

IDENTIFICAÇÃO W.J.M.S Registro: 160505-1 Idade: 3 anos e 7 meses Natural de Caldas Novas Procedente e residente em Brasília – DF Data da internação: 13/01/2009 BOX 03 – P.S. HRAS

QUEIXA PRINCIPAL “Inchaço no rosto há 15 dias”

H.D.A Dor abdominal em cólicas há 3 meses, com duração de cerca de 30 min cada episódio de dor com melhora espontânea e frequência de 2/2 dias. Edema que teve inicio em face há 15 dias e que evoluiu para anasarca nesse período. Tinha maior intensidade pela manhã e na região palpebral bilateral. Associado ao edema houve piora da dor abdominal.

H.D.A Nega febre e alterações urinárias no período. Informa que ao procurar assistência foi diagnosticado “infecção nos rins” e iniciado tratamento com Amoxicilina (5 ml 8/8h) por 7 dias e hidroclorotiazida (25 mg 1X/dia).

REVISÃO DE SISTEMAS Ganho ponderal de 2 kg nos últimos 15 dias Nega astenia Nega dor lombar.

ANTECEDENTES PESSOAIS Gestação sem intercorrências Nasceu de parto normal a termo Nega intercorrências perinatais Sinusite há 2 anos. Ficou internado por 4 dias Fratura de fêmur. Ficou internado por 26 dias Imunizações completas Nega alergias

HÁBITOS DE VIDA Habita casa de alvenaria, 5 cômodos, Rede de esgoto e água encanada. Presença de um cachorro em casa. Alimentação variada e balanceada

ANTECENDENTES FAMILIARES Mãe (27 anos), Pai (27 anos) e irmão (6 anos) – Saudáveis Avó e avô maternos: HAS Avó paterna: DM Nega história de CA na família

EXAME FÍSICO PA: 07h- 79x57, 11h- 105x73, 18h- 84x54 Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado, eupneico, afebril ao toque. Pele: cicatrizes de prurigo (intenso prurido associada a lesões papulosas) (estrófulo). Face: Edema palpebral bilateral (+++/4+). ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC:110 bpm AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 24 ipm

EXAME FÍSICO Abdome: Semi-globoso, flácido, sem edema, RHA presente, sem visceromegalias palpáveis, indolor à palpação. Orofaringe: Sem alterações Otoscopia: Esquerdo: Sem alterações Direito: Cerume Extremidades: Boa perfusão, sem edema.

HÍPOTESE DIAGNÓSTICA Hipóteses clínicas, sem considerar exames complementares para fazer diferencial. Síndrome Nefrítica Síndrome Nefrótica

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 Hb: 14 mg/dl Ht: 41,5% VCM: 75,7 Plaquetas: 321.000 VHS: 19

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 Glicemia: 84 Uréia: 28 Creatinina: 0,4 Ca: 7,4 Na: 137 K: 3,8 Cl: 109

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 Leucócitos: 7.490 Bast: 0% Linf: 52% Mono: 04% Eosin: 01%

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 Proteína total: 4,2 Albumina: 1,6 Mg: 2,1 P: 6,2

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 Colesterol total: 651 HDL: 33 VLDL: 66 LDL: 516 Triglicerídeos: 332

EXAMES COMPLEMENTARES Data: 13/01/2009 EAS Densidade: 1030 pH: 7,0 Proteína: ++ Hb: traços C.E.D: 2 / c Leucoc: 3 / c Hemácias: raras Nitrito: negativo Muco: +++

HÍPOTESE DIAGNÓSTICA Fica como principal hipótese diagnóstica: SÍNDROME NEFRÓTICA

CONDUTA Dieta hipossódica Furosemida 1mg/ Kg /dose de 6/6 h Albendazol 400 mg 1x/dia por 3 dias Predinisona 2mg/kg/dia

Síndromes glomerulares

SÍNDROMES GROMERULARES Síndrome Nefrítica (GNDA) Glomerulonefrite rapidamente progressiva Síndrome Nefrótica Alterações urinárias assintomáticas Doenças glomerulares trombóticas

SÍNDROME NEFRÍTICA

SÍNDROME NEFRÍTICA Conjunto de sinais e sintomas que surgem por um processo inflamatório glomerular. Caracterizada por: Hematúria Proteinúria subnefrótica Oligúria Edema HAS

SÍNDROME NEFRÍTICA Se apresentam em três tipos: GNPE GN infecciosa não estreptocócica GN não infecciosa

SÍNDROME NEFRÍTICA GNPE: Seqüela renal tardia por infecção por streptococcus beta hemolíticos do grupo A. Infecção primária cutânea ou orofaríngea. Típicas em crianças de 2 a 15 anos. Em geral o quadro clínico típico ocorre após 7 a 21 dias dependendo do sítio da infecção.

SÍNDROME NEFRÍTICA GNPE: O diagnóstico é confirmado pela documentação de infecção estreptocócica: - ASLO e Anti-DNAse B. -Queda do complemento C3

SÍNDROME NEFRÍTICA GNPE: O tratamento é de suporte baseado principalmente na restrição de água e sal, diuréticos bem como o uso de anti-hipertensivos se necessário. E nos casos de encefalopatia hipertensiva usa-se nitroprussiato de sódio. Quando necessário indicar diálise.

SÍNDROME NEFRÍTICA GNPE: Em geral apresenta bom prognóstico com 90% recuperando o volume urinário em até 7 dias.

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Síndrome nefrítica que evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante → diálise ou transplante Fisiopatologia: Crescentes

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Tipos de GNRP: Síndrome de Goodpasture e depósito de anticorpo anti-MBG Depósitos de imunocomplexos Pauci-imunes Exame para diagnóstico e classificação: Biópsia.

SÍNDROME NEFRÓTICA

SÍNDROME NEFRÓTICA É o aumento da permeabilidade dos glomérulos às proteínas. Caracterizada por: Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Proteinúria > 3,5g/dia

SÍNDROME NEFRÓTICA Doenças renais primarias que se apresentam com síndrome nefrótica: Doença por lesão mínima Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF) GN proliferativa mesangial Glomerulopatia membranosa GN membranoproliferativa GN fibrilar e imunotactóide

SÍNDROME NEFRÓTICA DOENÇA POR LESÃO MINÍMA: 80% das causas de síndrome nefrótica em crianças Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva. Faixa etária mais freqüente de 1 a 8 anos. Pode cursar com períodos de remissão e atividade. Tratamento com prednisona oral.

SÍNDROME NEFRÓTICA GEFS: Patologia semelhante à DLM, porém afeta também “barreiras de tamanho”, e a proteinúria torna-se não-seletiva Ocorre acúmulo de material homogêneo não fibrilar que provoca colapso dos capilares glomerulares. Pode ser idiopática (início abrupto) ou secundária (início insidioso). TTO: Corticoterapia.

SÍNDROME NEFRÓTICA GN proliferativa mesangial: Proliferação celular no mesângio 5 a 10% das síndromes nefrótica idiopáticas Depósitos de IgM e C3 Insidiosa com proteinúria maciça TTO: corticoterapia

SÍNDROME NEFRÓTICA Glomerulopatia membranosa: Idiopática ou secundária Espessamento da membrana basal glomerular na ausência de proliferação celular Imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3 Proteinúria não-seletiva Associação de imunossupressor e corticóide

ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS

ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS Hematúria glomerular Micro ou Macrocópica. Doença de Berger – Depósito de IgA no mesângio. Hematúria glomerular benigna Mal de Alport Proteinúria isolada

DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS

DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS Acúmulo intenso de fibrina nos capilares glomerulares. Principal: Síndrome hemolítico-urêmica Causa mais comum de IRA intrínseca em crianças menores que 4 anos. Escherichia coli → verotoxina → síndrome Geralmente ocorre 7 a 10 dias após gastroenterite com diarréia sanguinolenta.

DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS Tríade clínica: 1) IRA oligúrica 2) Trombocitopenia 3) Anemia hemolítica microangiopática

Ddo Rodolfo Dda Miriam OBRIGADO!!!