Diagnóstico diferencial da sonolência diurna excessiva V Curso de Ventilação Mecânica II Curso de Sono Novotel Jaraguá - São Paulo/SP 22 a 24 de março de 2012 Diagnóstico diferencial da sonolência diurna excessiva Stella Marcia A. Tavares Coordenadora do Laboratório de Sono da Neurofisiologia Clínica do Instituto de Psiquiatria do HC-FMUSP Responsável pelo Setor de Polissonografia da Neurofisiologia Clínica do Hospital Israelita Albert Einstein

Definição de sonolência estado fisiológico ou não que promove o sono, o qual é revertido ou satisfeito ao se obter um sono adequado Função biológica normal: no período de sono habitual Sonolência “anormal”: fora do período de sono habitual

FATORES DETERMINANTES DE SE Quantidade de sono Qualidade de sono 3. Faixa etária 4. Ritmo circadiano 5. Medicações/Drogas 6. Patologias (Roehrs et al, 2000)

Privação voluntária de sono é a causa mais comum de SE. 1. QUANTIDADE DE SONO intensidade da SE: diretamente relacionada à quantidade de sono noturno privação parcial ou total de sono em indivíduos normais: sonolência diurna, avaliada objetivamente pelo teste das múltiplas latências restrições leves (1h/noite) levam a aumento progressivo de sonolência diurna  reversão se há aumento do tempo de sono noturno Privação voluntária de sono é a causa mais comum de SE.

2. QUALIDADE DE SONO sonolência diurna também está associada com qualidade e continuidade de sono noturno

2. QUALIDADE DE SONO vários fatores podem causar despertares breves (microdespertares) que necessariamente não encurtam o período de sono mas levam a um sono fragmentado o qual pode causar SE transtornos respiratórios durante o sono atividade motora anormal como bruxismo, transtorno de movimentos periódicos dos membros durante o sono diferentes medicamentos despertares espontâneos nas insônias e em outras condições médicas como dor aguda, dor crônica, doenças sistêmicas e fatores ambientais como luz, calor, ruído, ronco do cônjuge

recém-nascido, lactente, criança, adolescente, 3. Faixa etária quando se avalia um paciente com queixa de SE, é essencial considerar a faixa etária pois os padrões de sono se alteram com a idade recém-nascido, lactente, criança, adolescente, adulto jovem, idoso

3. Faixa etária adolescentes: - apresentam alterações físicas, hormonais e psicológicas, assim como do sono noturno e do alerta diurno diminuição do alerta e presença de sonolência diurna manifestação de transtornos como narcolepsia, hipersônia idiopática, Síndrome de Kleine-Levin na segunda década

3. Faixa etária indivíduos idosos: - apresentam modificações dos padrões de sono como: aumento de latência de sono, despertares durante a noite, cochilos diurnos fragmentação do sono noturno por transtornos respiratórios/motores

4. Ritmo circadiano ciclo vigília-sono apresenta padrão bifásico no adulto, com dois períodos de tendência para o sono: um a noite e outro menor no período da tarde

5. Medicações/Drogas Vários agentes podem causar SE: benzodiazepínicos, barbitúricos antihistamínicos H1 antidepressivos neurolépticos anticonvulsivantes agonistas dopaminérgicos (pramipexole) beta bloqueadores álcool: agente com efeito sedativo mais comumente utilizado drogas abuso: maconha

6. Patologias SE pode ser decorrente de: transtornos comportamentais/psicofisiológicos transtornos clínicos gerais transtornos psiquiátricos transtornos neurológicos transtornos primários do sono

Transtornos comportamentais/psicofisiológicos - higiene de sono inadequada: hábitos incompatíveis com um esquema sono-vigília saudável - síndrome do sono insuficiente: duração de sono mais curta que a esperada para a faixa etária - hipersônia psicofisiológica: reativa a um estresse (conhecido como “fuga”)

Transtornos clínicos gerais diferentes doenças médicas podem estar associadas com fragmentação do sono e SE: - insuficiência cardíaca - câncer - doenças endócrinas: hipotireoidismo, acromegalia - insuficiência hepática - insuficiência renal - insuficiência respiratória - anemia grave

Transtornos psiquiátricos fatores psiquiátricos, tais como depressão, devem sempre ser considerados na investigação da SE maior parte dos pacientes com depressão apresenta queixas de insônia, porém alguns podem apresentar SE apesar de depressão ter sido sempre considerada uma causa importante de SE, a demonstração de SE real ou propensão de sono importante nestes pacientes é menos comum que a queixa de fadiga ou de falta de energia

Transtornos neurológicos SE pode estar associada a doenças de sistema nervoso central processos tóxicos e metabólicos doenças estruturais em tálamo, hipotálamo, tronco cerebral SE também é relatada após encefalites ou trauma craniano pacientes epilépticos podem queixar-se de SE sono fragmentado e SE são comuns em doenças neurodegenerativas, incluindo Parkinson, Alzheimer

Transtornos primários do sono - transtornos respiratórios do sono transtorno dos movimentos periódicos dos membros narcolepsia - hipersônia idiopática - hipersônia recorrente - transtornos do ciclo circadiano

TRANSTORNO DOS MOVIMENTOS PERIÓDICOS DOS MEMBROS também conhecido como “mioclonias noturnas”, movimentos periódicos das pernas, movimentos periódicos do sono movimentos repetitivos e estereotipados que acometem principalmente MMII

TRANSTORNO DOS MOVIMENTOS PERIÓDICOS DOS MEMBROS movimentos duram de 0,5-10 segundos, ocorrendo em intervalos de 5-90 segundos dorso-flexão do pé, com extensão dos artelhos, flexão parcial do joelho e por vezes do quadril

TRANSTORNO DOS MOVIMENTOS PERIÓDICOS DOS MEMBROS queixa de insônia (sono fragmentado e/ou não reparador) e/ou de sonolência diurna insônia inicial quando associado com síndrome das pernas inquietas uso de antidepressivos pode desencadear ou agravar o quadro diagnóstico de exclusão

TRANSTORNO DOS MOVIMENTOS PERIÓDICOS DOS MEMBROS diagnóstico polissonográfico: registro de atividade do músculo tibial anterior índice leve: 15-25/hora índice moderado: 25-50/hora acentuado: > 50/hora ou índice despertares >25/hora

NARCOLEPSIA transtorno neurodegenerativo crônico, de etiologia autoimune – genética – ambiental, caracterizado por sonolência excessiva cataplexia alucinações hipnagógicas paralisia do sono sono noturno fragmentado

NARCOLEPSIA Sonolência excessiva ataques de sono ou sonolência mais constante cochilos podem ser reparadores e com sonhos geralmente é o primeiro sintoma de narcolepsia e está presente em 100% dos casos início mais comum na segunda década de vida persiste por toda a vida

NARCOLEPSIA Cataplexia episódios de perda súbita do tônus muscular de um ou mais grupos da musculatura voluntária (exceto músculos respiratórios e oculares) sempre desencadeados por emoções (raiva, susto, riso, etc) curta duração, com alerta preservado cerca de 70% dos casos patognomônico de narcolepsia pode ser muito incapacitante

NARCOLEPSIA Alucinações hipnagógicas experiências de percepções muito vívidas, principalmente visuais, que ocorrem na transição vigília-sono geralmente apavorantes 20-40% dos casos quando ocorrem no despertar: alucinações hipnopômpicas em indivíduos normais pós privação de sono ou em esquemas irregulares de sono

NARCOLEPSIA Paralisia do sono episódios de incapacidade transitória para se mover, ocorrendo na transição vigília-sono ou sono-vigília 20-50% dos casos de narcolepsia 5% da população geral, história familiar pós-privação de sono, uso de álcool, sono irregular

NARCOLEPSIA Prevalência do antígeno HLA DQB-1 População geral = 8 a 28% Narcolepsia sem cataplexia = 30 a 60% Narcolepsia com cataplexia = 88-98% Tipagem HLA: útil em casos de SE + suspeita cataplexia

Dosagem de Hipocretina-1 no LCR NARCOLEPSIA Dosagem de Hipocretina-1 no LCR Níveis anormais < 110 pg/mL Narcolepsia + cataplexia: Hcr-I no CSF < 110 = 90-95%* Narcolepsia sem cataplexia: Hcr-I no CSF < 110 = 10 a 33% * Sensibilidade = 87% * Especificidade = 99%

NARCOLEPSIA diagnóstico história clínica (cataplexia) Polissonografia e Teste das Latências Múltiplas de Sono SONO REM PRECOCE

Avaliação Neurofisiológica NARCOLEPSIA Avaliação Neurofisiológica Polissonografia Latência de sono REM, eficiência sono, micro-despertares Movimentos de membros, sono REM sem atonia Pausas respiratórias Teste das latências múltiplas do sono Latência média nos cinco registros < 8 minutos Dois ou mais registros com sono REM = diagnóstico

Diagnóstico de Narcolepsia com e sem Cataplexia SE + cataplexia = diagnóstico definitivo SE sem cataplexia: avaliação neurofisiológica Se o TLMS for positivo = diagnóstico de narcolepsia Se o TLMS for negativo: repetir PSG /TLMS em quanto tempo ?

Diagnóstico de Narcolepsia com e sem Cataplexia 5. Se o segundo TLMS for negativo: realizar HLA Se o HLA for positivo: realizar hipocretina no LCR Hipocretina LCR < 110 = Narcolepsia Hipocretina LCR > 110 = não é Narcolepsia Repertir LCR em quanto tempo ?

HIPERSÔNIA IDIOPÁTICA queixa persistente de SE, presumivelmente decorrente de um distúrbio do SNC sono noturno geralmente longo (> 8 horas) cochilos diurnos prolongados (1-2 horas), não reparadores início mais comum na segunda década de vida PSG e TLMS: sinais de hipersonolência, sem o registro de sono REM precoce

Síndrome de Kleine-Levin HIPERSÔNIA RECORRENTE Síndrome de Kleine-Levin episódios de SE com duração de dias a semanas, ocorrendo em intervalos de meses a anos fase sintomática caracteriza-se por períodos prolongados de sono (18-20 horas) hiperfagia (forma clássica), sintomas psiquiátricos (depressão, ansiedade, hiper/hipossexualidade, alucinações) início geralmente na segunda/terceira década de vida

CAUSAS DE SE Patologias Induzida Primárias Secundárias Neurológica Psiquiátrica Infecciosa Metabólica Endócrina Pós-traumática Privação de sono Álcool Hipnóticos Medicamentos Fatores ambientais SAOS Narcolepsia Hipersônia Idiopática Hipersônia recorrente Movi/os periódicos ATENÇÃO COM DORMIDOR LONGO

INVESTIGAÇÃO DA SE História de sono detalhada História clínica e psiquátrica Exames complementares Polissonografia Teste Múltiplo Das Latências Do Sono

POLISSONOGRAMA Pacientes com sonolência excessiva deveriam ser SEMPRE submetidos à polissonografia, exceto se sonolência for claramente secundária a privação de sono ou a uso de medicamento.

TESTE MÚLTIPLO DAS LATÊNCIAS DO SONO consiste de 4-5 registros poligráficos durante o dia, realizados em intervalos de 2 horas, geralmente após um polissonograma noturno avalia: 1) rapidez para dormir em uma situação soporífera 2) aparecimento de sono REM precoce (essencial para o diagnóstico de narcolepsia)

TESTE MÚLTIPLO DAS LATÊNCIAS DO SONO suspender medicações com ação no sistema nervoso central (por ex., antidepressivos, ansiolíticos, hipnóticos, estimulantes, uso crônico de álcool) aguardar pelo menos 14 dias sem qualquer medicação para a realização do TMLS