CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares Lucato Dra. Maria da Graça Martin Dra. Lívia Morais Dra. Germana Titoneli dos Santos Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dr. Luis Filipe Godoy Dra. Carolina Rimkus Dra. Paula Arantes Dra. Simone Shibao Dra. Cláudia da Costa Leite

Caso ID: Sexo feminino, 65 anos, natural de Rolândia - PR QD: "alteração do comportamento" História da doença atual: Jul / 2013 - internação por 3 dias para tratamento de diverticulite Retornou a outro hospital no dia seguinte da alta Internada em UTI por 11 dias Tratamento de infecção sem foco definido Correção rápida de hiponatremia em um intervalo de 7 horas (109 → 136 mEq/L) Internada por mais 3 meses Alteração do comportamento caracterizada por agitação, alucinações, agressividade e prejuízo de comunicação. Persistência do quadro → 4 ciclos de pulsoterapia iniciados em nov / 2013 Sem melhora Jul /2014 - encaminhada ao HC-FMUSP FUSAE SATO 5744772 14093604C novembro de 2013, dezembro de 2013, fevereiro de 2014 e maio de 2014 TC CRÂNIO

d 23 / Julho / 2013 Axial T2 Axial T2 Axial FLAIR Difusão

d 31 / Julho / 2013 Difusão Axial T2 Axial FLAIR Axial T1

d 20 / Agosto / 2013 Difusão Axial T2 Axial FLAIR Axial T1

d Julho / 2014 – Axial T1

d Julho / 2014 – Axial T2

d Julho / 2014 – Axial FLAIR

d

d Julho/ 2014 – Difusão SWAN

d Julho/ 2014 – Axial T1 pós-contraste

Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização osmótica

Alterações encefálicas relacionadas a rápida correção da hiponatremia Três formas: Mielinólise pontina central Mielinólise pontina e extrapontina Mielinólise extrapontina

Rápida correção da hiponatremia Lesão cortical Lesão subcortical Astrocitose e necrose cortical laminar. Quebra da barreira hematoencefálica e deposição de macrófagos. Hiponatremia pode aumentar a suscetibilidade da camada cortical à lesão hipóxico-isquêmica. Desmielinização nas camadas profundas do córtex e na substância branca adjacente. Preservação da camada cortical superficial dos giros. Quebra da barreira hematoencefálica, deposição de macrófagos e desmielinização. On T2WI and FLAIR with or without gadolinium enhancement in early clinical stage, the subcortical type also demonstrated symmetrical hyperintense signal, not in the cortices, but in the subcortical white matter; the lesions became demarcating and atrophic features developed over time. Such subcortical lesions showed no T1 shortening during the entire clinical course [4]. One case seemed to have mixed features of both types on MR MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012.

Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização osmótica – anatomia patológica Distribution of lesions in these three cases. A Case 1; B case 2; C case 3. Dark area demyelination; fine dotted area astrocytosis; crossed area in A astrocytosis; arrow a destructed area by malignant lymphoma Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Myelinolysis. Acta Neuropathol (Berl)(1986).

Lesão subcortical na síndrome da desmielinização osmótica Substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica. Fatores mielinotóxicos originados da substância cinzenta. Diagram indicating location of subcortical lesions with spared cortical layer in the frontal and temporal lobes (reproduced from Okeda et al [3]). The lesions are located beneath the crown and sides of the gyri and surrounded by cortices in three directions. white matter sandwiched by or intermixed with massive grey matter is susceptible to osmotic demyelination as in the pontine basis, whereas white matter bundles are intermingled with lots of pontine nuclei. Thus, myelinotoxic factors might have been derived from vascular-rich grey matter and could interact with adjacent white matter bundles to lead finally to demyelination [3]. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012.

Lesão cortical - imagem d Lesão cortical - imagem Fase aguda: hipersinal em T2 com realce curvilíneo nas sequências T1 pós-contraste Fase subaguda: hipersinal nas sequências T1 pré-contraste. Fase crônica: atrofia. Semelhante aos casos de hipóxia. Figure 2 . Cranial MRI of Patient 1 on hospital days 10 (A through D) and 38 (E, F). (A) T2-weighted imaging demonstrates abnormal signal of bilateral caudate nuclei, putamina, thalami, and cortical/subcortical frontal and peri-Sylvian regions. (B) T2-weighted imaging demonstrates normal central pons. (C) T1-weighted post-gadolinium imaging demonstrates enhancement of the bilateral deep gray nuclei and linear cortical/subcortical regions. Pre-gadolinium T1-weighted images were unremarkable except for the presence of a small right frontal hemorrhage that was detected on initial CT. (D) T1-weighted post-gadolinium sagittal image demonstrates extensive linear peripheral enhancement. (E) T1-weighted image demonstrates intrinsic signal shortening in deep gray nuclei and cortical/subcortical regions. (F) T1-weighted post-gadolinium image demonstrates resolution of gadolinium enhancement. Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000.

Lesão subcortical - imagem 8 dias após o início dos sintomas 26 dias após o início dos sintomas Case 1 : diffusion-weightedimages taken on the eighth day from the onset of neurological symptoms show (a) multiple spotty and laminar hyperintense lesions in bilateral corticosubcortical regions and (b)hyperintense lesions distributed bilaterally in the bilateral basal ganglia. (c) Gadolinium-enhanced T1 weighted image obtained the same day shows patchy subcortical enhancement with possible cortical swelling. (d) Transverse and (e) coronal fluid-attenuated inversionrecovery images taken on the 26th day from symptom onset show the lesions in the basal ganglia and subcortical regions with some loss of cortical swelling. On close observation, these spotty subcortical hyperintense lesions are seen to predominantly involve the corticomedullary junction beneath the crown of gyri but to spare the overlying layer of cortices in the temporal lobe. Hipersinal em T2/FLAIR na substância branca subcortical. Não há hipersinal em T1. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, April 2012.

Síndrome da desmielinização osmótica 53 ANOS, DEMENCIA APÓS RAPIDA CORREC’~AO DO SÓDIO

Síndrome da desmielinização osmótica Declinio cognitivo após correção de hiponatremia há 1 ano

Síndrome da desmielinização osmótica

Considerações finais Lesões corticossubcorticais podem ocorrer na síndrome da desmielinização osmótica, podendo haver associação com outros locais mais comumente acometidos (ponte, núcleos da base, tálamos, etc), mas eventualmente ocorrendo isoladamente. O substrato destas lesões corticossubcorticais é uma somatória de necrose cortical e desmielinização em diferentes graus. A substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica – vide a porção central da ponte, os núcleos cinzentos centrais e a medular dos giros corticais.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Jee Hoon, Roh, Ji Hyun Kim, Kyungmi Oh, Sin Gon Kim, Kun-Woo Park,Byung- Jo Kim. J . Cortical Laminar Necrosis Caused by Rapidly Corrected Hyponatremia. Neuroimaging 2009;19:185-187. Cho AH, et al. Cortical Laminar Necrosis associated with Osmotic Demyelination Syndrome.Journal of Clinical Neurology: Vol. 1, No. 1, 2005. Y Tatewaki, K Kato, Y Tanabe and S Takahashi. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, 85, April 2012. Calakos, Nicole; MD, PhD; Fischbein, Nancy; Baringer, J; Jay, Cheryl. Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia. Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000. Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Mye. Acta Neuropathol (Berl)(1986)69:259-266.