Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Internato 2008 – ESCS Pediatria - HRAS Bruno Paiva Farias Larissa Macedo de Camargo Coordenação: Dra. Sueli Falcão Cardiopatia congênita cianótica www.paulomargotto.com.br Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF 9/6/2008

Caso Clínico Data da admissão: 23/05/08 Identificação QP MEPO, feminino, 3 meses, natural e procedente de Planaltina – DF, cuidada pela mãe. QP Tosse há dois dias.

Caso Clínico HDA Mãe refere que há dois dias lactente iniciou quadro de espirros, tosse produtiva, seguida de episódios eméticos após amamentação, dois episódios, de pequena monta e congestão nasal (“como se estivesse incapaz de respirar pelo nariz” – SIC mãe). Há um dia começou a ser realizado nebulizações com soro fisiológico a 0,9%. Evoluiu com piora do quadro, iniciando desconforto respiratório. Nega febre. Procurou o serviço de emergência do Hospital Regional de Planaltina, que impossibilitado de interná-la, encaminhou a paciente ao presente serviço.

Caso Clínico Antecedentes: Pré-natal: cinco consultas. GII PII AO CO NO – acompanhada pelo Alto Risco devido o diagnóstico intra-útero de cardiopatia congênita, no 5º mês de gestação. P: 3020g Comp.: 51cm PC: 32cm Apgar: 3/9 Paciente permaneceu 20h na máscara de Hood mantendo saturações entre 90-92%. Em seguida foi transferida para o berçário por cinco dias e, enfim, quatro dias no Alcon, recebendo, portanto, alta com nove dias de vida. Vacinação em dia. SME até dois meses. Está em uso de NAM. Desenvolvimento psicomotor normal.

Caso Clínico Patológicos Familiares Não faz uso de medicação contínua. Em acompanhamento no INCOR. Assintomática até o presente episódio. Nega outras internações, cirurgias, transfusões, alergias. Nega outras patologias. Nega doenças da infância Familiares Avó materna era cardiopata (não precisa qual alteração, falecida vítima de choque elétrico). Tia paterna cardiopata (alteração em válvula mitral). Pai 22 anos, etilista e tabagista, saudável. Mãe 22 anos, portadora de Asma. Irmão de quatro anos, saudável.

Caso Clínico Exame Físico Ectoscopia: BEG, taquipnéica - FR.: 72irpm, taquicárdica – FC.: 165 bpm, hidratada, cianose central (+/4+), anictérica, afebril (Temp.: 36,5° C), ativa, reativa, ausência de baqueteamento digital, eutrófica (P= 5770g, entre o percentil P10 e P50). Ap. Resp.: MV rude difusamente, roncos difusos e sibilos, sem tiragem ou batimento de asa de nariz. Sat O2 = 60% ao ar ambiente. Ap. cardiov.: Tórax calmo, ictus normolocalizado, móvel, meia polpa digital, RCR 2T, BNF com sopro sistólico epicentro em foco pulmonar, audível em todos os focos (3+/6+), com irradiação para o dorso, ausência de frêmito.

Caso Clínico Abdome: semi-globoso, flácido, indolor, fígado palpável a 1cm RCD, RHA presente, ausência de refluxo hepatojugular. Extremidades: sem edemas, boa perfusão. Pulsos: radial e femoral palpáveis bilateralmente, isobáricos, simétricos. SNC: sem sinais de irritação meníngea.

Caso Clínico Exames complementares: Hemograma (23/05/08): Hemácias: 5000 Ht: 42,1% Hg: 14,2 g/dl VCM: 84 HCM: 28,4 CHCM: 33,8 Leucócitos: 14.8000 (Seg 33% Bastões 1% Linf 58% Mon: 07% Basófilos: 01% Eos: 00%) Plaquetas: 274.000 Raio X tórax (23/05/08): Infiltrado perihilar à direita. Grande aumento cardíaco.

Caso Clínico

Caso Clínico Ecocardiograma: Situs solitus Concordância veno atrial Concordância átrio ventricular Conexão atrioventricular única – ausente à direita Discordância ventrículo arterial

Caso Clínico Ecocardiograma: Atresia Tricúspide II B com vasos em transposição (aorta saindo de VD e pulmonar de VE) Estenose valvar pulmonar Gradiente VE- TP 30mmHg CIA 8,o mm Fluxo D-E não restritivo CIV 5,o mm com fluxo E-D não restritivo PCA 2,0 com fluxo E-D Presença VCSE drenando em seio coronário Boa função VE

2 vias Placenta Corpo Placenta Átrio direito Circulação hepática Forame oval Ventrículo direito Átrio esquerdo Artéria Pulmonar Ventrículo esquerdo Canal arterial Artéria Aorta Artérias umbilicais Corpo Placenta

Cardipoatia Congênita é a doença na qual há anormalidade tanto estrutural quanto funcional cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada posteriormente.

0,5-0,8% das crianças nascidas vivas; 2-3 em 1.000 bebês RN terão sintomas de doença cardíaca no primeiro ano de vida; A sobrevida até idade adulta aumentou nos últimos 20 anos; Principal causa de morte em crianças com malformações congênitas; Maioria dos defeitos congênitos são bem tolerados pela circulação fetal.

Diferenciação por sexo: Anomalia anatômica se torna aparente após nascimento (fechamento canal arterial e forame oval); Diagnóstico anomalia estrutural na 1ª semana  40 a 50% No 1º mês  50 a 60% Circulação continua a se modificar após o nascimento  primeiras semanas, diminui resistência pulmonar e aumenta o shunt E  D e assim os sintomas se tornam mais aparentes; Diferenciação por sexo: Transposição de grandes vasos e lesões obstrutivas lado E  meninos CIA, CIV, PCA e estenose pulmonar  meninas

Diferenciar as cianóticas das acianóticas Exame físico e oximetria de pulso Raio X Congestão pulmonar / oligoemia / normal Eletrocardiograma Hipertrofia de VE? VD? Ambos? Presença de sopro ou bulha característica Ecocardiograma e/ou cateterismo (para fechar diagnóstico)

Genética ? Multifatorial? Causa desconhecida; Genética ? Multifatorial? Recorrência aumenta quando irmão ou pai apresentam; 2 a 4% associados a fatores maternos e efeitos teratogênicos: Diabete; Drogas (lítio, talidomida, anticonvulsivantes, warfarin, etanol). Fenilcetonúria; LES; Rubéola congênita; Idade materna

Acianóticas Cianóticas CIV (25-35%) Tetralogia de Fallot (5-7%) PCA (6-8%) Transposição das grandes artérias (3-5%) Estenose pulmonar (5-7%) Atresia de Tricúspide CIA (6-8%) Coarctação de aorta (5-7%) Estenose aórtica(4-7%) Desvio ED Desvio DE Insuficiência cardíaca Cianose

CIANOSE na doença cardíaca: Obstrução da via de saída de VD, que provoca shunt intracardíaco DE; Lesões anatômicas complexas causam mistura do retorno venoso pulmonar e sistêmico dentro do coração; Persistência de vias fetais;

Atresia de Tricúspide Nenhuma saída do AD  VD está presente - (2) Retorno venoso penetra no AE por forame oval ou CIA - (1) Sangue flui do VE  VD por uma CIV - (3) Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado ou dependente de PCA Geralmente associada a transposição das artérias Septo ventricular intacto = ventrículo D hipoplásico e atresia pulmonar 80% 80% 100% 60% 80% % Sat O2

Atresia de Tricúspide Manifestações Cianose, desde o nascimento; Sopro holossistólico audível BEE; Policitemia, fadiga, dispnéia aos esforços, episódios hipóxicos fluxo sanguíneo pulmonar comprometido; Risco de fechamento espontâneo do CIV!!! Baqueteamento digital; Hipodesenvolvimento físico; Posição de cócoras; ICC.

Atresia de Tricúspide Diagnóstico Raio X Eletrocardiograma Aumento moderado de área cardíaca ou normal Retificação do contorno direito da imagem cardíaca Eletrocardiograma Sobrecarga biatrial associada a sobrecarga de VE Cianose + desvio do eixo para E Ecocardiograma Membrana fibromuscular no lugar da Tricúspide; VD pequeno; CIV; VE grande; Doppler revela se há estenose pulmonar.

Atresia de Tricúspide Tratamento Neonatos gravemente cianóticos prostaglandina E1 (manter o PCA patente) Septectomia cirúrgica Septostomia com balão Cirurgia  anastomoses sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussing modificada, Fontan modificada e Glenn)

Blalock-Taussing Glenn Fontan

Indispensável a vida no período fetal; Sua função é permitir que o sangue oxigenado que vem da veia cava inferior atinja o segmento cefálico do corpo via AE  VE aorta ascendente; Septo atrial possui 2 membranas que por mecanismo valvular permitem a passagem de sangue.

Comunicação Interatrial Septo Primum Localizado inferiormente e próximo do átrio E Fibroso e delgado Septo Secundum Localizado superiormente e mais próximo do átrio D Rígido e musculoso Seio Venoso Átrio Único

Comunicação Interatrial

Comunicação Interatrial Fisiopatologia Fluxo ED sintomático após 3 anos de vida, pela diminuição da resistência pulmonar; Grande fluxo sanguíneo pelo lado D  aumento de AD e VD, e dilatação de artéria pulmonar; Fechamento funcional nas primeiras horas e fechamento anatômico até o 1º ano.

Comunicação Interatrial Sintomas Sinais Com freqüência nenhum (Ostium Secundum) Desdobramento fixo e amplo de B2 Dispnéia Sopro sistólico (BEE) Palpitações CIA grande: sopro diastólico tipo ruflar em área tricúspide Fadiga aos esforços Infecções respiratórias Déficit ponderal Raro: insuficiência cardíaca

Comunicação Interatrial Diagnóstico Raio X Aumento de área cardíaca; Aumento da trama vascular (pulmonar abaulada e convexa à esquerda); Ecocardiograma Aumento de VD; Movimento paradoxal do septo interventricular; Determinar tamanho e localização do defeito; Eletrocardiograma Ritmo sinusal,onda P normal; QRS aumentado; Hipertrofia de ventrículo D – Raro.

Comunicação Interatrial Aumento de área cardíaca Aumento de trama vascular

Comunicação Interatrial Prognóstico Evolução benigna; Complicações: insuficiência cardíaca, arritmias, hipertensão pulmonar, insuficiência mitral e tricúspide; Sintomático em decorrência de sobrecarga hemodinâmica; Conduta Cirurgia eletiva  pré-escolar (4-5 anos); Cirurgia quando relação fluxo pulmonar:sistêmico 2:1.

Comunicação Interatrial Antes Depois

Comunicação Interventricular Malformação cardíaca de diagnóstico mais comum 25%; Fechamento espontâneo nos primeiros 2 anos; Classificação – localização anatômica (crista supraventricular) Infundibulares Infracristais Musculares

Comunicação Interventricular Fisiopatologia Desvio de sangue E D Diminuição da resistência pulmonar  manifestações Tamanho da comunicação proporcional aos achados clínicos

Comunicação Interventricular

Comunicação Interventricular Classificação Pequeno Relação fluxo pulmonar com o sistêmico < 1,75 : 1 e 1/3 do diâmetro aorta; Moderado Fluxo pulmonar o dobro do sistêmico, hiperfluxo e hipertensão. CIV metade dos ¾ do diâmetro da aorta; Grande CIV com diâmetro igual ou maior que o da aorta e o fluxo igual ou superior ao sistêmico  aumento do débito de VD com aumento do fluxo pulmonar, aumento do retorno venoso para AE e sobrecarga de AE e VE, resultando em insuficiência cardíaca.

Comunicação Interventricular Manifestações clínicas Grandes Pequenas Hipertensão pulmonar Assintomáticas Sopro holossistólico em borda paraesternal esquerda inferior (Neonatal – não audível) Dispnéia Taquicardia Sudorese Dificuldade para mamar Infecções respiratórias Insuficiência cardíaca

Comunicação Interventricular Exame físico Ictus deslocado lateral e inferiormente; Frêmito paraesternal; Sopro holossistólico, rude e alto; Componente pulmonar (B2) hiperfonético; Desdobramento de 2ª bulha – estalido proto-sistólico proeminente.

Comunicação Interventricular Diagnóstico Raio X CIV pequeno – normal; CIV grande – cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e aumento da trama vascular.

Comunicação Interventricular Ecocardiograma Local de defeito; Magnitude do shunt E D pelo Doppler; Eletrocardiograma Normal; Sobrecarga atrial esquerda; Sobrecarga biventricular  E – volumétrica e D – pressórica.

Comunicação Interventricular Tratamento Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica; Cirurgia Defeitos significativos sem controle clínico; Lactentes 6 a 12 meses e com defeito significativo; > 2 anos com relação fluxo pulmonar : fluxo sistêmico > 2:1.

Comunicação Interventricular Antes Depois

Persistência do Canal Arterial Localizado após a emergência da artéria subclávia esquerda; Fechamento funcional 12h de vida; Fechamento anatômico  14 a 21 dias de vida; Desvio de fluxo aortapulmonar.

Persistência do Canal Arterial Mais comum em mulheres; Associada à síndrome da rubéola congênita; É comum no prematuro; No a termo se persistir por mais de 2 semanas já apresentará alterações anatômicas e dificilmente fechará.

Persistência do Canal Arterial Fisiopatologia Desvio depende do comprimento e do diâmetro do canal; Desvio de fluxo aortapulmonar; Até 70% do débito de VE pode ir para circulação pulmonar.

Persistência do Canal Arterial Manifestações PCA pequeno Pressões em AD, VD e Artéria Pulmonar são normais; PCA amplo Pulso amplo; PA divergente (diastólica baixa); Precordio hiperdinâmico; Sopro sistólico, contínuo em maquinaria, em região infraclavicular E com irradiação para dorso; Insuficiência cardíaca congestiva precoce (ritmo de galope); Infecções respiratórias de repetição; Hepatomegalia; Cianose em MMII.

Persistência do Canal Arterial Diagnóstico Raio X Aumento de câmaras E; Aumento de trama vascular; Aumento de aorta ascendente. Aumento de AE Aumento de aorta Aumento de VE

Persistência do Canal Arterial Ecocardiograma Sobrecarga biventricular, com predomínio de VE; Eletrocardiograma Normal; Hipertrofia de VE ou VD.

Persistência do Canal Arterial Evolução Fechamento canal arterial sempre! Cirurgia  pacientes antes do primeiro ano de vida; Cateter pela hemodinâmica.

Transposição de Grandes Artérias 2 circulações em paralelo Retorno venoso segue AD  VD  Aorta; Sangue venoso pulmonar segue AE  VE Pulmonar; É necessário mistura das duas circulações (PCA, CIA ou CIV).

Transposição de Grandes Artérias Manifestações Septo íntegro  cianose primeiras horas de vida, com piora após 12 a 24h (fechamento ducto arterioso); Cianose sempre; Achados dependentes de outras anomalias: ICC; Desdobramento de 2ª bulha ou única; Sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose pulmonar, ou ausente.

Transposição de Grandes Artérias Diagnóstico Raio X Mediastino superior estreito; Sombra cardíaca como “ovo deitado”; Aumento da trama vascular.

Transposição de Grandes Artérias Eletrocardiograma Ondas P proeminentes Hipertrofia de VD ou biventricular Ausência de defeito do septo ventricular  ECG normal Ecocardiograma Alterações anatômicas

Transposição de Grandes Artérias Evolução Prostaglandina E1; Aquecer e controle glicemia; Cirurgia  Rashkind por balão e inversão arterial (Jatene) Cirurgia deve ser feito nas primeiras 2 semanas de vida para preservar massa muscular de VE!!!

Transposição de Grandes Artérias Rashkind