Ambulatório de Cefaléia Acadêmica Lívia M.B. Tamai 4º ANO FAMEMA - 2010 Prof.Dr. Milton Marchioli

Referência: MARTINS, I.P. Enxaqueca: da clínica para a etiopatogenia. Acta MédicaPortuguesa.Portugal, v.22, n.5, p.589-598, 2009.

Introdução Enxaqueca: uma das doenças neurológicas mais frequentes e com maior impacto social e econômico nos países industrializados Avanços através da biologia molecular e das técnicas de imagem Contudo,ainda há dúvidas: um marcador biológico fidedigno e terapêuticas eficazes para todas as suas manifestações. O diagnóstico continua a ser essencialmente clínico.

Epidemiologia, comorbidades e impacto social Afeta 6 a 20% dos adultos nos países industrializados Estudo longitudinal (EUA): sua prevalência tem-se mantido estável ao longo da última década. Inicia-se na infância, na juventude ou no início da vida adulta Na infância afeta cerca de 6 % das crianças até aos 15 anos de idade.

Epidemiologia, comorbidades e impacto social A prevalência aumenta partir da adolescência Pico pelos 40 anos Depois dos 50 anos ocorre uma diminuição progressiva da prevalência Atinge, aproximadamente, 20% das mulheres e 10% dos homens com 40 anos de idade. Pouco habitual em idosos.

Epidemiologia, comorbidades e impacto social Crises muito incapacitantes: pela dor e pelos sintomas associados Incapacidade + elevada prevalência = OMS: enxaqueca em 19º lugar na lista de doenças que condicionam maior número de anos vividos com incapacidade. Abstenção no trabalho + diminuição da produtividade + consumo de cuidados de saúde = elevados custos econômicos

Epidemiologia, comorbidades e impacto social Doenças frequentes entre pacientes com enxaqueca: Doença cerebrovascular (a enxaqueca com aura) Tremor essencial Perturbações da ansiedade Depressão Doença bipolar Epilepsia (enxaqueca com aura visual) Síndromes vertiginosas Perturbações do sono

Epidemiologia, comorbidades e impacto social Os mecanismos para essas associações são vários: Partilha de fatores genéticos ou de risco Mecanismos patogénicos comuns (a enxaqueca e a epilepsia, por exemplo, podem partilhar uma maior excitabilidade cortical) Relações causa-efeito

Manifestações clínicas Cefaléia Intolerância aos estímulos sensoriais Náuseas ou vômitos Sintomas neurológicos transitórios ou aura. Manifestações têm grandes variações individuais e podem modificar-se ao longo da vida

Manifestações clínicas Crise completa de enxaqueca inclui quatro fases: Pródromos Aura Cefaléia Pósdromos.

Manifestações clínicas Pródromos (ou sintomas premonitórios) Antecedem a crise em horas ou 2-3 dias. Ocorrem em 20-60% dos doentes Sensação de fadiga Dificuldade de concentração Sonolência Bocejo incoercívelAlterações do humor Rigidez cervical

Manifestações clínicas Pródromos (ou sintomas premonitórios) Apetência por determinados alimentos Retenção hídrica. Sugerem uma disfunção neuro-endócrina (hipotalâmica) ou cerebral difusa Demonstram que a crise se inicia muito antes da fase álgica.

Manifestações clínicas Aura Definição: sintomas neurológicos focais, progressivos com duração média de 20 min. Ocorrem em cerca de 20% dos doentes. Podem ser visuais (80%), somato-sensoriais, perturbações da linguagem e da articulação verbal e sintomas motores (hemiparesia - raros). Podem começar por fenômenos positivos (fotopsia, espectro de fortificação) que dão lugar a fenômenos negativos (escotomas, ou perda de visão)

Manifestações clínicas Aura Sintomas visuais tipicamente do centro para a periferia do campo visual Sintomas sensitivos um tropismo particular para a região queixo-oral. Mais frequente: aura cognitiva envolvendo afasia (com anosmia, parafasias). Raras: auras cognitivas do hemisfério direito como a amnésia topográfica, a mão alienígena ou o neglect (unilaterais, se instalam em cerca de 5 min e duram menos de1h).

Manifestações clínicas Aura Sintomas motores (hemiparesia ou hemiplegia) duram habitualmente mais tempo e caracterizam a enxaqueca hemiplégica, familiar ou esporádica.

Manifestações clínicas Fase álgica Cefaléia tipicamente unilateral, sobretudo à região temporo-orbitária ou hemicraniana, muda de lado nas diferentes crises. Forte intensidade, pulsátil Intolerância aos estímulos sensoriais Sintomas autonômicos gastrointestinais (náuseas e vômitos) Sintomas vaso motores (palidez, vasoconstrição periférica, sensação intensa de frio).

Manifestações clínicas Fase álgica Sintomas vasomotores (palidez, vasoconstrição periférica, sensação intensa de frio). Sintomas cognitivos: dificuldades de atenção, planejamento, monitorização ou outras funções executivas e irritabilidade. Mudança no comportamento: isolamento, imobilidade, evita estímulos sensoriais, aplicação de frio, compressão local e ingestão de bebidas com cafeína.

Manifestações clínicas Fase álgica Alguns referem alodínia = sensibilização cutânea extrema, a transformação de estímulos táteis em dor Pele que fica sensível Estruturas intracranianas desencadeiam dor em resposta a estímulos que habitualmente a não provocam (movimentos bruscos da cabeça)

Manifestações clínicas Fase posdrômica ou de resolução Ausência de dor Manutenção: queixas cognitivas e intolerância aos estímulos. Adultos: crises duram entre 4 a 72 horas Crianças: as crises aliviam frequentemente após o vômito e o sono ??? O que leva à resolução???

Etiopatogenia Fatores genéticos Explicam cerca de 50% da vulnerabilidade Risco de enxaqueca entre os familiares de primeiro grau é 1,9 vezes superior (sem aura) e 3,8 vezes superior (com aura) ao da população em geral

Etiopatogenia Mecanismos desencadeantes Principais desencadeantes: Variações hormonais Bebidas alcoólicas Estímulos visuais Alterações do sono Estresse Hipótese da modulação do limiar: estímulos suficientemente intensos desencadeiam a crise em qualquer pessoa.

Etiopatogenia Marcadores da predisposição Perturbações neurofisiológicas: Maior excitabilidade do córtex cerebral a vários tipos de estímulos (estímulos visuais, estimulação magnética) Menor habituação à estimulação Resultado: menor tolerância aos estímulos sensoriais ou cognitivos

Fisiopatologia

Terapêutica Medidas gerais Relação médico-doente: esclarecimento e educação do doente, identificação dos fatores desencadeantes e na prevenção dos fatores de cronicidade. Antidepressivos, higiene e tratamento das perturbações do sono, perda de peso e exercício regular. Terapêutica farmacológica individualizada de acordo com frequência e o grau de incapacidade.

Terapêutica Terapêutica aguda da crise Fármacos com eficácia comprovada: Analgésicos Anti-eméticos AINES Fármacos específicos para a enxaqueca: Triptanos Ergotamina e derivados

Terapêutica Analgésicos e AINES Inibição da inflamação neurogênica e ao efeito analgésico. Vantagens: podem ser usados no início ou em antecipação da crise (na enxaqueca menstrual); diferentes formas de administração

Terapêutica Opiáceos alcalóides Não se recomenda o uso de opiáceos Tartarato de ergotamina era o fármaco de eleição no passado Efeitos adversos que limitam o seu uso: náuseas, vómitos, diarreia, mal estar geral, dores abdominais, cãibras musculares, e vasoconstrição periférica

Terapêutica Triptanos Agonistas parciais dos receptores da serotonina (5HT1B/1D) (central e periférico), com efeito vasoconstritor Provocam efeitos adversos: queixas précordiais, sensação de tontura, ou rubor e calor cefálicos, parestesias nas extremidades e sensação de fraqueza. Risco de causar dependência.

Terapêutica Triptanos Efeito vasoconstritor: contra-indicados quando há patologia vascular isquêmica, na hipertensão não controlada e nas formas complicadas de enxaqueca. Não associar à ergotamina pela potenciação do efeito vasoconstritor.

Terapêutica Tratamento para aura Não existe ainda nenhum fármaco eficaz para a aura Utiliza-se inibidores dos canais do cálcio e antiepilépticos, na terapêutica de auras prolongadas.

Terapêutica Terapia profilática Aconselhável quando crises são frequentes, prolongadas, incapacitantes ou quando não respondem à terapêutica aguda. Medicação deve ser mantida, de forma contínua, durante alguns meses. Muitos doentes mantêm o benefício mesmo depois de interromperem a terapêutica.

Terapêutica Terapia profilática Escolha da medicação depende: Perfil do doente Existência de patologia associada (indicar ou contra-indicar) Efeitos adversos

Terapêutica Terapia profilática Fármacos com maior eficácia e menos efeitos adversos: Antiepilépticos devido a maior excitabilidade cortical dos indivíduos com enxaqueca (divalproato de sódio e o topiramato) Betabloqueantes Antidepressivos tricíclicos.

Terapêutica Terapia profilática Fármacos de segunda linha: Antagonistas dos canais de cálcio Outros fármacos