SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS UNIVERSDADE FEDERAL DO ACRE LIGA ACADEMICA ACREANA DE DOAÇÃO DE ORGÃOS E TECIDOS PARA TRANSPLANTE – LAADOT SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS ANA PAULA SANTOS RIO BRANCO, 2011

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante e de mecanismo auto-imune pós infeccioso;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Campylobacter jejuni Citomegalovírus EBV

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Quadro clínico Instalação hiperaguda; Lombalgia associada a disestesias dos MMI; Paraparesias e paraplegias do tipo flácida e arreflexa;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Quadro clínico Pode evoluir para MMS; Atingir a face e a função bulbar; Diparesia facial periférica, disfonia, disfagia e disartria; 30% dos casos paralisia da musculatura respiratória;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Exame físico Paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simétrica; Sensibilidade térmica e dolorosa preservada mas não a propioceptiva e a vibratória; A disautonomia é uma alteração comum, levando a arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica.

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Diagnóstico Quadro clínico; Exame de imagem; Exame de líquor: apresenta dissociação albumino-citológica; Associado ao HIV pode haver pleocitose com hiperproteinorraquia; Eletroneuromiografia;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Profilaxia e tratamento Internação em CTI; Profilaxia para troboembolismo venoso; Cuidados gerais com a pele, suporte nutricional enteral e fisioterapia motora;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Profilaxia e tratamento 1) plasmaferéses 2) imunoglobulina IV Não usar corticóides

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Mortalidade Causa mais comum: complicações pulmonares secundárias; Arritmias podem levar a morte súbita; Mortalidade é menor que 5% , e a boa recuperação representa 85% dos casos;

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC Versão crônica da SGB Quadro clínico O paciente gradativamente vai perdendo a força muscular; Há maior comprometimento da via sensitiva do que na SGB e menor simetria; Síndrome paraneoplásica (CA broncogênico)

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC Tratamento Uso de metilprednisolona, ou predinisona em doses imunosupressoras; 75% obtém boa resposta Plasmaférese ou imunoglobulina IV

MIASTENIA GRAVIS Doença auto imune da junção neuromuscular, placa motora. Receptor de Acetilcolina; Proteína Quinase músculo-específica; Penicilamina; Acomete principalmente mulheres na faixa etária de 20 a 30 anos;

MIASTENIA GRAVIS Facies Miastênica

MIASTENIA GRAVIS Fisiopatologia Fraqueza decremental: piora quando usa-se os músculos; Em jovens esta associada a doenças do timo (timoma);

MIASTENIA GRAVIS Clínica Preferencia pela musculatura ocular (ptose e diplopia); Fatigabilidade; Fraqueza da musculatura bulbar (disartria e disfagia); Acometimento de face  Facies Miastênica Forma Ocular pura Miastenia gravis neonatal Musculatura ocularbulbarmembros

MIASTENIA GRAVIS Diagnóstico Exame físico da motricidade ocular; Dosagem de anticorpo anti-AchR e antiquinase musculo-específico; Eletroneuromiografia (decremental); Teste do edrofônio TC de tórax

MIASTENIA GRAVIS Tratamento Drogas anticolinesterásicas – piridostigmina (30 a 120 mg VO 3 a 5x/dia); Timectomia; Plasmaférese pré operatório; Imunossupressores, com inicio de corticóides - preinisona, e com o tempo trocar por uso crônico de micofenolato, ou azatioprina ou ciclosporina;

MIASTENIA GRAVIS Precauções Certas drogas devem ser evitadas: Benzodiazepínicos, betabloqueadores, aminoglicosídeos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, lítio, fenitoína e magnésio. (crises miastênicas)

MIASTENIA GRAVIS Crise Miastênica Piora aguda do quadro com evolução para insuficiência ventilatória; Tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina; O anticolinesterásico deve ser retirado para diagnostico diferencial com crise colinérgica;