Escola Superior de Ciências da Saúde- ESCS/DF Internato em Pediatria-HRAS Apresentador: Murilo Vilela Orientadora: Dra Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br

História clínica Identificação: L.E.S, 2 meses, masculino, natural do Gama-DF, residente e procedente do Jardim Ingá-GO.   Queixa principal: “falta de apetite e cor amarelada há 40 dias”

História clínica H.D.A: paciente nasceu de parto normal, sem intercorrências, tendo recebido alta com 48 horas de vida em bom estado geral. Com 9 dias de vida foi levado ao HRG pois começou a apresentar icterícia, hiporexia importante(não queria mamar), e rinorréia com obstrução nasal. Foi internado, submetido a fototerapia por 18 dias com sucesso, e iniciado antibioticoterapia(cefepime+ amicacina por 15 dias), visto que foi diagnosticado pneumonia.

História clínica H.D.A: No 12º dia de vida, os médicos do HRG auscultaram um sopro cardíaco importante, tendo encaminhado a criança para acompanhamento conjunto no ambulatório do HBDF. No 27º dia de vida a criança foi submetida a um ecocardiograma, que revelou uma cardiopatia congênita significativa.

História clínica H.D.A: Com 1 mês de vida, por orientação da cardiopediatra do HBDF, foram introduzidos furosemida, captopril e aldactone para a compensação da ICC da criança. Com 49 dias de vida a criança veio transferida para a ala A do HRAS, para dar prosseguimento ao tratamento iniciado.

História clínica Revisão dos sistemas: refere perda de peso não quantificada e palidez. Relata tosse seca e 2 episódios de enterorragia(pouca quantidade). Relata episódios freqüentes de vômitos e regurgitações.

História clínica Antecedentes pessoais: mãe realizou 2 consultas de pré-natal. G3 P3 A0. Gestação sem intercorrências. Nasceu de parto normal pré-termo, com 2050g e 43 cm(mãe sem o cartão). Refere vacinação em dia. Leite materno exclusivo por 1 semana. Nega cirurgias, traumatismos ou alergia medicamentosa. Refere internação no HRG por 30 dias. Relata 2 transfusões sanguineas.

História clínica Antecedentes familiares: mãe, 19 anos, fumante, sem patologias. Pai, 28 anos, fumante, possui gastrite. Irmãos saudáveis. Nega consangüinidade.   Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: mora em casa de alvenaria, de 2 cômodos, num total de 5 pessoas. Possui energia elétrica e saneamento básico. Renda mensal de 1 salário mínimo.

História clínica Exame físico: Ectoscopia:REG, acianótico, anictérico, taquidispnéico, afebril, hidratado, hipocorado(+/+4). ACV: precórdio agitado.Ventrículo direito palpável. RCR em 2T, hiperfonese de B2 com desdobramento fixo, SS(+3/+6) em foco tricúspide, com irradiação para todo o precórdio. FC:140 b.p.m. Pulsos simétricos e amplos.

História clínica AR: MVF presente bilateralmente, sem RA. FR: 70 i.p.m Exame físico: AR: MVF presente bilateralmente, sem RA. FR: 70 i.p.m Abdome: ndn Extremidades: boa perfusão, sem edema

Exames complementares Glicose: 57 mg/dl uréia: 37 creatinina: 0,3 Na: 129 K: 5,0 Cl: 104 Ca: 9,9 Hemograma: Leuc: 21000( seg 70%, bast 3%, linf 16%, mono 5%, eos 4%) Hem: 3 950 000 Hg: 12 Htc: 34,9% Plaq: 37 000

Furosemida 2mg/kg/dia, de 8/8 hs Captopril 0,6 mg/kg/dia, de 12/12hs Aldactone 2mg/kg/dia, de 12/12hs

Exames complementares R-x tórax: aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar.

Exames complementares ECG: ritmo sinusal, eixo desviado para a esquerda, sobrecarga importante de átrio e ventrículo direito.

CIA ??? CIV ??? PCA??? DSAVT???

Ecocardiograma

Ecocardiograma

DSAVT Epidemiologia: 5% das anomalias cardíacas. 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down Leve predomínio no sexo feminino

DSAVT Embriologia: Fusão dos tubos cardíacos Formação do canal atrioventricular Coxins endocárdicos – divisão do canal atrioventricular Os coxins contribuem para a formação das válvulas e dos septos membranosos.

DSAVT Embriologia: Septum primum – fina membrana que cresce a partir do teto do átrio primitivo foramem primum Foramem secundum – perfurações que coalescem Septum secundum - membrana muscular que cresce à direita do septum primum. Septum secundum forma uma divisão incompleta dos átrios forame oval.

DSAVT

Parcial: Ostium primum geralmente presente; Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular; Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; Geralmente sem comunicação interventricular.

Parcial Sinais e sintomas: Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou ausente. Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência. Semelhantes a CIA ostium secundum, se valva mitral competente.

DSAVT Parcial

DSAVT Formas de apresentação Intermediária Amplo defeito tipo ostium primum e pequeno defeito no septo interventricular.

DSAVT Formas de apresentação Total Valva atrioventricular única CIV de via de entrada CIA tipo ostium primum Três tipos de Rastelli: A, B ,C.

DSAVT Forma parcial Forma total

DSAVT

DSAVT

DSAVT PARCIAL TOTAL INTERMEDIÁRIO

DSAVT Formas de apresentação Total Sinais e sintomas: Sintomas aparecem entre 6-8 semanas de vida Perda de peso, dificuldade em mamar. Desenvolvimento comprometido Taquipnéia sulco de Harrison Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down)

DSAVT Formas de apresentação Total Sinais e sintomas: Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório) Precordio agitado Hiperfonese de B2 B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação B2 palpável em doença vascular pulmonar avançada.

DSAVT Formas de apresentação Total: R-x: Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga biventricular.

DSAVT Tratamento: Clínico: Melhoram os sinais e sintomas da insuficiência cardíaca Deve ser uma ponte em direção à cirurgia É baseado no uso de diuréticos , digitálicos e IECA.

DSAVT Tratamento: Clínico: Digitálicos: FC e o inotropismo. Diuréticos: pré- carga IECA: pós- carga

DSAVT Tratamento: Cirúrgico: É preferível que seja realizado antes dos 6 meses de idade, para prevenir a síndrome de Eisenmenger. A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo e a pressão na artéria. Mais frequentemente é indicado o reparo intra-cardíaco completo.

DSAVT Tratamento: Cirúrgico: O reparo completo consiste no fechamento das comunicações intra-cardíacas, e na construção de 2 válvulas atrioventriculares separadas. DSAVT desbalanceado – às vezes a separação em 2 cavidades não é possível cirurgia de Fontan. A mortalidade cirúrgica varia entre 5-10%.

OBRIGADO!!!!!!