Podem os cardiologistas distinguir sopros inocentes de sopros patológicos em recém-nascidos? Can Cardiologists Distinguish Innocent from Pathologic Murmurs in Neonates? ANDREW S. MACKIE, MD, SM, LUC C. JUTRAS, MD, ADRIAN B. DANCEA, MD, CHARLES V. ROHLICEK, MD, PHD, ROBERT PLATT, PHD, AND MARIE J. BÉLAND, MD J Pediatr 2009;154:50-4 Apresentação: Plínio Almeida Pinheiro de Belém Vitor Hugo Morato Moura Coordenação: Sueli R. Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 10/2/2009

Objetivos Determinar a sensibilidade e especificidade da avaliação clínica de sopros em neonatos, realizada por cardiologista pediátrico Identificar as características clínicas que predizem a presença de doenças cardíacas congênitas nesses pacientes Determinar o valor do eletrocardiograma na diferenciação entre os sopros

Introdução O sopro tem sido a apresentação inicial da doença cardíaca congênita (DCC) em neonatos Mais de 77% dos neonatos apresentam sopro A prevalência de DCC gira em torno de 0,4 a 1,2% apenas Distinção entre o sopro patológico e o inocente

População estudada Neonato a termo com avaliação ambulatorial de sopro cardíaco em outubro de 2004 a julho de 2006 no Montreal Children’s Hospital.

População estudada Excluídos: consulta cardiológica e ecocardiograma prévios, ausência de sopro durante avaliação cardiológica, sindrômicos, malformações extracardíacas, responsáveis que não falam em inglês ou francês

Métodos Anamnese e exame físico: inocente ou patológico. E muito confiante ou confiante ou incerto ECG: inocente ou patológico

Métodos Ecocardio normal: forame oval patente, segundo defeito de septo atrial medindo menos que 3 mm, estenose fisiológica de arterial pulmonar periférica sem estreitamento anatômico de ramo de artéria pulmonar, persistência da veia cava superior esquerdo para um sinus coronariano intacto, regurgitação leve de válvula atrioventricular, pulmonar ou aórtico

Análise de dados Proporções foram comparadas usando o teste de Fisher Stata 8.2: avaliação clinica isolada, associada ao ECG, avaliação bastante confiante e regressão logística múltipla das avaliações clinicas para os preditores. Habilidades para predizer DCC.

Resultados 234 -> 201 Média de 12 dias de vida 47% masculino 56% DCC 2 cardiologistas tem menos de 6 anos de carreira e 3 mais de 10 anos

Ventricular septal defect 86 (76.1) Patent ductus arteriosus 12 (10.6) Table I. Cardiac diagnoses as determined by echocardiography Diagnosis Number of patients (%) Ventricular septal defect 86 (76.1) Patent ductus arteriosus 12 (10.6) Atrial septal defect 9 (8.0) Pulmonary stenosis 5 (4.4) Tetralogy of Fallot 3 (2.7) Biscuspid aortic valve 2 (1.8) Aortic stenosis 1 (0.9) Coarctation of the aorta 1 (0.9) Partial anomalous pulmonary venous connection 1 (0.9) The number of diagnoses (n 120) exceeds the number of patients with CHD (n 113) because some patients had multiple diagnoses.

Resultados “Novatos” e “experientes” Sensibilidade: 83 e 78% Especificidade: 86 e 92% Valor preditivo positivo: 90 e 92% Valor preditivo negativo: 78 e 79%

Clinical assessment alone (n201) 80.5 (73.2-87.8) 90.9 (84.9-6.9) Sensitivity (95% CI) Specificity (95% CI) PPV (95% CI) NPV (95% CI) LR+ Clinical assessment alone (n201) 80.5 (73.2-87.8) 90.9 (84.9-6.9) 91.9 (86.6-7.3) 78.4 (70.4- 86.4) 8.9 Clinical assessment and ECG (n192) 79.4 (71.8-87.1) 88.2 (81.4-5.1) 89.5 (83.3-5.6) 77.3 (69.0-85.7) 6.8 “Very confident” clinical assessment (n 137) 84.9 (77.3-92.5) 100 (100-100) 79.7 (69.8-89.5) 15.3 Clinical prediction rule* (n 176) 87.8 (81.3-94.2) 52.6 (41.5-3.6) 69.9 (61.8-8.0) 77.4 (66.1-88.6) 1.8

False negatives (n 22) False positives (n 8) Table III. Errors in disease classification Initial clinical diagnosis Final (echocardiographic) diagnosis False negatives (n 22) Physiologic PPS Secundum atrial septal defect 6 Small muscular ventricular septal defect 5 Small patent ductus arteriosus 3 Bicuspid aortic valve 1 Innocent murmur Small muscular ventricular septal defect 2 Small patent ductus arteriosus 2 Mild valvar pulmonary stenosis 1 Diagnosis not stated Small muscular ventricular septal defect 2 False positives (n 8) Ventricular septal defect Normal heart 7 Pulmonary stenosis Normal heart 1

Hyperdynamic precordium 7 0 .02 Clinical finding CHD (n 113) No CHD (n 88) P value Symptom(s) of CHD* 8 4 .56 Family history of CHD 8 5 .78 Hyperdynamic precordium 7 0 .02 Murmur intensity >3/6 42 2 <.0001 Murmur of harsh quality 66 7 <.0001 Murmur location† 86 35 <.0001 Murmur timing‡ 36 0 <.0001 Murmur radiates (versus localized) 48 47 .19 >1 murmur heard 4 4 .71 S2 abnormal 6 2 .30 Click 3 1 .63 Gallop 1 0 1.0 Cyanosis 1 0 1.0 Abnormal pulse(s) 1 0 1.0 Poor perfusion 0 0 NA Hepatomegaly 1 0 1.0 NA, Not applicable. *Tachypnea, diaphoresis with feeds, poor weight gain, or cyanosis observed by parent. †Maximally heard at right upper sternal border, left lower sternal border, or apex. ‡Murmur was pansystolic, diastolic, or continuous.

Resultados Os preditores independentes para DCC: qualidade “rude” - OR 9.1; 95% CI, 3.7-22.2 Local - OR 2.5; 95% CI, 1.2-5.5 tempo de sopro - OR 10.4; 95% CI, 1.2-91.7 82% dos sopros patológicos confirmados – bastante confiantes 56% dos falsos negativos – bastante confiantes

Discussão Particularidades e adaptação extra-uterina: dificuldade na ausculta Azhar e Habib: sensibilidade de 83% (prematuros) Du et al: sensibilidade de 77% (pediatras) ECG: não melhorou a sensibilidade Normal -> para lesões leves não reconhecidas ECG: crianças mais “velhas”

Discussão Sensibilidade de 87% Especificidade baixa Qualidade rude do sopro Local: acima da borda esternal direita, abaixo de borda esternal esquerda e ápice Tempo: pansistólico, diastólico e contínuo Especificidade baixa

Discussão Não generalizar os achados A prevalência de DCC foi bem maior que a população comum Habilidade do cardiologista

Conclusão A prevalência na população estudada foi alta Avaliação clínica detectou DCC complexas, porém, algumas simples não foram observadas A qualidade, tempo e localização do sopro são preditivos de DCC

Abstract Objectives To determine the sensitivity and specificity of the clinical assessment of murmurs in neonates, as performed by pediatric cardiologists, and to identify clinical features that predict the presence of congenital heart disease (CHD) in this population. Study design Neonates (n 201) referred for outpatient evaluation of a heart murmur were enrolled consecutively. After a clinical evaluation, the cardiologist documented whether the murmur was “likely innocent” or “likely pathologic.” The cardiologist repeated his/her assessment after an electrocardiogram. Echocardiography served as the gold standard. Results The median age was 12 days (range, 2-31 days). CHD was present in 113 of 201 (56%). Clinical assessment alone identified patients with CHD with a sensitivity of 80.5% (95% CI, 73.2-87.8), specificity of 90.9% (95% CI, 84.9-96.9), positive predictive value of 91.9% (95% CI, 86.6-97.3), and negative predictive value of 78.4% (95% CI, 70.4-86.4). The addition of an electrocardiogram did not improve these test characteristics. Features that were predictive of CHD were murmur quality (P < .0001), location (P .02), and timing (P .04). No patients requiring catheter or surgical intervention were missed by clinical assessment. Conclusions The prevalence of CHD in this referral population was high. Clinical assessment detected all complex CHD, although some simple lesions were missed. Murmur quality, location, and timing were predictive of CHD

SOPRO CARDÍACO •Encaminhamento mais freqüente para o cardiologista pediátrico. –Diagnóstico final mais comum: Sopro Funcional (inocente)

Mecanismos de formação dos sopros • A corrente sanguínea normal é laminar. – Camadas de células sanguíneas se superpõem umas às outras, e o deslizamento de uma camada sobre a outra se faz silenciosamente. • Quando o fluxo se torna turbilhonar há possibilidade de aparecimento de sopro. – As camadas de células sanguíneas apresentam entrechoques. • O diâmetro do vaso, a velocidade de circulação do sangue e a viscosidade sanguínea são variáveis que podem modificar o padrão laminar da corrente sanguínea. (Reynoulds; 970+/- 80)

Mecanismos de formação dos sopros 1. A circulação sanguínea normal é silenciosa. 2. A produção de sopro ocorre no turbilhonamento. 3. O frêmito é a sensação tátil do sopro. 4. Para perceber frêmito é preciso que o sopro seja de grande intensidade.

Mecanismos de formação dos sopros 1. Corrente veloz em tubo de calibre uniforme: nas síndromes hipercinéticas. 2. Súbito aumento do calibre do vaso: dilatação aneurismática, dilatação pós-estenótica. 3. Obstrução localizada: estenoses valvares. 4. Regurgitação: o sangue segue um sentido diferente daquele da corrente sanguínea normal: insuficiência valvar.

Mecanismos de formação dos sopros 1. Aumento da velocidade da corrente sangüínea. Ex.: Anemia, exercício físico, febre. 2. Diminuição da viscosidade sangüínea. Ex.: Anemia. 3. Passagem do sangue através de uma área estreitada. Ex. Defeitos valvares. 4. Passagem do sangue por uma área dilatada. Ex. Defeitos valvares, aneurismas.

Sopros – características semiológicas • Definir o período do ciclo cardíaco em que ocorre (relacionar com o pulso arterial) – Sopro sistólico – coincide com o pulso • Protossistólico – terço inicial da sístole • Mesossistólico – terço médio da sístole • Telessistólico – terço final da sístole • Holossistólico – todo o período da sístole – Sopro diastólico – não coincide com o pulso • Os sopros diastólicos são sempre patológicos. • Proto, Meso, tele e holodiastólico

Sopros – características semiológicas • LOCALIZAÇÃO: Definir o local de máxima ausculta. Serve de orientação para o diagnóstico. • IRRADIAÇÃO: Deslocar o estetoscópio para outras regiões (axila, pescoço, borda esternal direita, região interescapular, topo da cabeça). • INTENSIDADE: Com frêmito, tem forte intensidade. Critérios cruzes (+ a ++++) – +/4+ = muito suaves – ++/4+ = intensidade moderada – +++/4+ = sopros intensos (com frêmito) – ++++/4+ = sopros muito intensos (com frêmito)

Sopros – características semiológicas • TIMBRE, TONALIDADE, QUALIDADE: Suave/ rude/ musical/ aspirativo/ em jato de vapor/ granuloso/ piante e ruflar. • MODIFICAÇÕES: – Com a respiração: os sopros do lado direito do coração tendem a ser mais intensos na inspiração (aumenta o retorno venoso).

Áreas de Ausculta de Sopros em Pediatria Área Sopro Aórtica(A) Estenose aórtica, Pulmonar (P) Estenose pulmonar, CIA, PCA Tricúspide Sopro de Still, CIV, IT Mitral Regurgitação Mitral

Características do Sopro Funcional Muito frequente nas crianças; Fracos; Sem frêmito; Às vezes musicais; Breves; Nunca pansistólicos; Nunca diastólicos;

Causas de sopros cardíacos • Estenose valvar aórtica ou pulmonar • Estados hipercinéticos (anemia, febre...) • Dilatação da aorta • Sopro inocente • Comunicação interatrial • Comunicação interventricular • Insuficiência valvar aórtica ou pulmonar • Insuficiência valvar mitral ou tricúspide • Estenose valvar mitral ou tricúspide • Persistência da canal arterial • Tumores nos átrios

Sopros inocentes • Sopro de Still: é o sopro inocente mais comum, a tonalidade é musical e vibratória, é mais auscultado na borda esquerda do esterno, é sistólico, curto, de pequena intensidade. Diagnóstico diferencial com Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva e com Comunicação interventricular. • Sopro pulmonar inocente: é menos freqüente, auscultado na borda superior esquerda do esterno, em posição supina, sistólico, pequena intensidade, com segunda bulha normal. Diagnóstico diferencial com Estenose pulmonar, Comunicação interatrial e estados hipercinéticos.

Sopros patológicos • Da estenose valvar mitral: – Diastólico, apical, irradia para a axila, baixa freqüência, ruflar, B1 hiperfonética, estalido de abertura, diminui com a inspiração. • Da insuficiencia valvar mitral: – Sistólico, apical, irradia p/ axila, timbre aumentado, B1 hipofonética, aumenta de intensidade c/ handgrip • Da estenose valvar aortica: – Sistólico, crescendo/decrescendo, aórtico, irradia p/ pescoço, B1 normal, estalido aórtico, aumenta de intensidade qdo de cócoras • Da insuficiencia valvar aortica: – Diastólico, em descrescendo, foco aórtico acessório, aumenta de intensidade c/ handgrip

Abordagem do paciente com um sopro – indicações de Ecocardiografia • Sinais ou sintomas de Insuficiência cardíaca, síncope e/ou isquemia. • Sinais de endocardite ou tromboembolismo. • Qualquer sopro diastólico ou contínuo. • Sopro holossistólico ou telessistólico. • Sopro intenso, grau III/IV ou > • Outros achados anormais no exame das artérias ou na ausculta cardíaca (como estalidos, clicks, alteração na fonese de bulhas, alteração na duração e amplitude do pulso arterial).

Bibliografia • Laboratório de Ciências Cardiovasculares – www.hu.ufsc.br/~cardiologia • The Auscultation Assistant – www.wilkes.med.ucla.edu/intro.html Exploração Clínica do Coração; Dr. Pedro Zarco;