Doenças Cirúrgicas da Tireóide HGJ – Serviço de Cirurgia Geral Dr. Antonio Marcilio F. Neves Sessão Clínica de 17/09/09 Douglas Machado Caetano (R1)

Dados Históricos Século XVI: 1ª descrição anatômica da tireóide disponível na literatura; Século XIX: Pela primeira vez foi descrito o aumento patológico da tireóide; Kocher e Billroth: No final do século XIX Theodor Billroth e Emil Theodor Kocher estabeleceram técnica segura e eficaz de cirurgia da tireóide para tratamento de patologia benignas e malignas; Prêmio Nobel de Medicina de 1909: Kocher. Pelo pioneirismo no desenvolvimento do conhecimento sobre a fisiologia da tireóide.

Dados Históricos Emil Theodor Kocher

Doenças Cirúrgicas da Tireóide Doença de Graves Bócio difuso Bócio endêmico Tireoidites (Hashimoto) Adenoma Tóxico Nódulos benignos Bócio Muiltinodular Tóxico Bócio Multinodular (Bócio colóide) Incidentaloma Carcinoma Folicular Carcinomas Carcinoma Papilífero Carcinoma Medular Carcinoma Anaplásico Linfoma

Incidentaloma Os incidentalomas ou microcarcinomas papilíferos são tumores menores que 1 cm ao US; São geralmente tumores indolentes que raramente evoluem para malignidade; Mundialmente sua incidência varia entre 15 e 36 % das glândulas dos paciente submetidos a autópsia; Em nosso meio esta incidência está em torno de 7,8%.Considerando que a incidência de câncer da tireóide é cerca de 1% da população, torna-se evidente que a grande maioria dos incidentalomas evoluem de forma benígna; Nódulos menores que 1 cm e sem história de exposição a radiação em cabeça e pescoço, devem ser acompanhados clinicamente.

Adenoma tóxico Nódulos isolados, bem encapsulados e geralmente maiores de 3cm; Sua incidência varia bastante (2% – 23%), sendo muito mais frequente em regiões pobres em iodo; Constitui menos de 1% dos casos de hipertireoidismo; Pacientes geralmente se apresentam com níveis de T3 eT4 livre elevados e TSH suprimido; A diagnóstico é confirmado por mapeamento de raioisótopos com iodo radioativo ou tecnécio;

Adenoma tóxico Nem todos necessitam ser tratados, aqueles que apresentam TSH, T3 T4 normais (nódulos compensados) podem ser observados; Estudos mostram eficácia semelhante entre o tratamento cirúrgico e o tratamento com iodo radioativo; A injeção percutânea de etanol em estudo com 439 pacientes mostrou índice de cura de 89,6%.

Bócio Multinodular Tóxico Nódulos múltiplos, cujo parênquima pode caracterizar-se como um adenoma ou hiperplasia glândular com alterações intrínsecas que lhes confere autonomia na síntese e lieração de hormônios tireoidianos; Hiperprodução inibe secreção de TSH, levando à supressão funcional do parênquima adjacente; É causa pouco frequente de tirotoxicose, maioria dos pacientes apresentam eutireoidismo ou hipertireoidismo subclínico;

Bócio Multinodular Tóxico A terapia é necessariamente ablativa, pois não há remissão espontânea, podendo ser realizada de 3 modos: Ressecção cirúrgica; Iodo radioativo; Injeção percutânea de etanol

Bócio Multinodular Também chamado Bócio Colóide por apresentarem folículos com grande quantidade dessa substância (exceto variante adenomatosa); Doença multifatorial, usualmente associada à deficiência de iodo; Diferentes indivíduos apresentam capacidades diferentes de captação e utilização do iodeto; Estudos de 1959 do Dr Roche e cols. na Venezuela com os índios Ianomames que viviam em áreas de carência iódica severa (50mcg/dia) e cuja incidência de bócio era nula, mostraram que estes captavam excepcionalmente 95% do iodo ingerido;

Bócio Multinodular Diminuição da produção de hormônios tireoidianos leva a aumento do TSH; Inicialmente ocorre crescimento hiperplásico da glândula, evoluindo posteriormente com múltiplos nódulos heterogênios, cada um circunscrito por uma cápsula e com crescimento particular em resposta ao estímulo do TSH; Geralmente os indivíduos acometidos apresentam níveis normais de T3 e T4, com o crescimento da massas alguns indivíduos tornam-se hipertireoideos;

Bócio Multinodular Grande maioria apresentam bócio relativamente pequeno, porém cerca de 15% apresenta bócio extremamente grandes, em alguns casos intratorácicos; Ultrassonografia e cintilografia com radioisótopos são capazes de demonstrar a heterogenicidade dos nódulos;

Bócio Multinodular A incidência de carcinoma no bócio multinodular está entre 5 – 10% estando indicado o PAAF em lesões suspeitas, principalmente nódulos maiores e de crescimento rápido; Tratamento cirúrgico e a ablação com iodo radioativo apresentam índices de resolutividade semelhantes, sendo este indicado na maioria dos pacientes devido menor morbidade e pela dificuldade técnica para a cirurgia, principalmente em casos de longa duração; As principais indicações cirúrgicas são: Efeito compressivo causado pela massa cervical; Estética; Casos suspeitos após PAAF;

Carcinoma da Tireóide O câncer de tireóide é a neoplasia endócrina mais comum do mundo, entretanto sua incidência é pequena ( estimada em torno de 30 novos casos de por milhão de habitantes por anos); Os tumores malígnos têm origem em 3 tipos diferentes de células: Carcinoma Folicular (80%) Diferenciados Células Foliculares Carcinoma Papilífero (10%) Indiferenciados Carcinoma Anaplásico (5%) Células Para-foliculares Carcinoma Medular (5%) Células Não-tireoidiana Linfoma, cárcino-sarcomas, metastases (<1%)

Carcinoma da Tireóide Células foliculares ( ); células para-foliculares ( ); colóide (*)

Carcinoma Diferenciado da Tieróide

Carcinoma Papilífero Papillary carcinoma. Solid, poorly circumscribed tumor distinct from the surrounding thyroid. Typical papillary carcinoma features complex papillae arranged closely together without intervening colloid. Hematoxylin and eosin 200.

Carcinoma Papilífero É a forma mais comum de câncer da tireóide, correspondendo a cerca de 80% desses; Incide principalmente em pacientes jovens, frequentemente com idade inferior a 40 anos, e em pacientes do sexo feminino; Crescimento lento e com baixo grau de malignidade; Clinicamente apresenta-se com o nódulo tireoidiano único na maioria dos pacientes; Diagnóstico confirmado por US cervical seguido de PAAF

Carcinoma Papilífero Tem associação definida com exposição à radiação; Disseminação se dar por dos linfáticos intra-glandulares; Lesões multicêntricas são comuns: 25% dos pacientes tem metástases cervicais, 20% tem invasão extra-tireoidiana e 5% tem metástases à distância; Quase todos os canceres papilíferos (PTC) captam iodo radioativo e muitos produzem hormônio tireoidiano. Prognóstico bom com sobrevida de 10 anos em até 95% dos pacientes diagnosticados;

Carcinoma Papilífero Nódulos menores que 1cm podem ser tratados por lobectomia com istmectomia, principalmente quando achados de forma incidental; Pacientes com 15 anos ou menos ou expostos a radiação cervical, pela grande incidência de metástases cervicais, devem ser submetidos tireoidectomia total com dissecção de linfonodos cervicais se houver adenomegalias palpáveis; Lesões maiores que 2 cm devem sem tratadas com tireoidectomia total independente da idade do paciente; A maior controversia entre tireoidectomia total e lobectomia com istmectomia está nos pacientes com nódulos entre 1 e 2cm na faixa etária entre 15 e 40 anos

Carcinoma Folicular Follicular carcinoma. A circumscribed tumor with a thick capsule dominates the thyroid lobe. Follicular carcinoma. Microfollicles contain sparse colloid. Hematoxylin and eosin 200.

Carcinoma Folicular Ocorre em grupo etário mais avançado do que o PTC com pico na 5ª década de vida; Corresponde de 10% de todos os carcinomas tireoidianos; Clinicamente se apresenta como nódulo único assim como o PTC; Diferente do PTC, o carcinoma folicular da tireóide a (FTC) raramente apresenta metástases cervicais; Em 15 a 20% dos casos é diagnosticado pela história de metástases à distância como fraturas patológicas e nódulos pulmonares

Carcinoma Folicular Raramente estão associados a hipo ou hipertireoidismo e apenas 2% dos casos evoluem com tirotoxicose; US mostra nódulo sólido ou cístico solitário, multicentricidade é rara; PAAF não costuma ser conclusiva, podendo apresentar células de Hürtle. O diagnóstico de “lesão folicular” depende da demonstração de invasão celular da cápsula, vascular ou venosa no PAAF pré-operatório ou no congelamento intra-operatório; Carcinoma de células de Hürtle é um subtipo de carcinoma folicular cujas células apresentam abundante citoplasma granular acidofílico. Está mais associado a recorrência, porém possui clínica e prognóstico equivalentes aos do FTC clássico;

Carcinoma Folicular Se a lesão é menor ou igual a 2 cm e está contida em apenas um dos lóbulos pode ser considerada a lobectomia com istmectomia como tratamento. Quando há nódulo maior que 2 cm está sempre indicada a tireoidectomia total; Lesões foliculares maiores que 4 cm têm mais de 50% de chance de malignidade; Não é necessária dissecção de linfonodos cervicais se não houver se esses não forem palpáveis; O FTC possui prognóstico um pouco pior que o PTC, sendo a sobrevida em 10 anos em torno de 80% para o FTC bem diferenciado;

Carcinoma Anaplásico H&E staining of a thyroid mass reveals a lymphocytic infiltrate into a mass with poorly differentiated cells, many of which are multinucleated. This is consistent with anaplastic carcinoma of the thyroid.

Carcinoma Anaplásico Compõem cerca de 5% das neoplasias de tireóide; Tipo histológico de comportamento mais agressivo compondo mais de 50% dos casos de neoplasia da tireóide que evoluem com óbito; A apresentação mais comum é o paciente idoso com massa cervical de crescimento rápido, dolorosa e com sensibilidade cervical, muitas vezes com invasão regional e efeito compressivo de massa (disfagia e dispnéia); Apresenta grande potencial de rápida invasão das estruturas adjacentes;

Carcinoma Anaplásico O diagnóstico é geralmente simples por PAAF; A conduta terapêutica é tireoidectomia total com dissecção agressiva de linfonodos; porém pacientes com metástase a distância, quando o tratamento deve ser mais conversador; O prognóstico é sombrio com óbito em mais de 50% nos primeiros 6 meses e sobrevida de apeas 11% em 3 anos.

Carcinoma Anaplásico An elderly woman presented with an anterior mediastinal mass (thick arrows) and tracheal deviation (thin arrows at top). Work-up demonstrated pulmonary masses that had squamous cell components (thin arrow in right lower lung field).

Carcinoma Medular This 4-cm solitary mass in a thyroid lobe was removed by total thyroidectomy. H&E staining revealed sporadic medullary carcinoma Medullary carcinoma. Spindle-shaped tumor cells separated by amyloid. Hematoxylin and eosin 200.

Carcinoma Medular Represente em torno de 5% das neoplasias da tireóide; Diferentemente do FTC e do PTC, que derivam das células foliculares, o carcinoma medular da tireóide (MTC) tem origem nas células para-foliculares ou células C produtoras de calcitonina; Produz grande variedade de substâncias bioativas, especialmente a calcitonina; Pode ocorrer de forma esporádica (75 a 90%) ou sob forma hereditária (10 a 25%) com herança autossômica dominante, esta geralmente num contexto de neoplasia endócrina multipla (MEN), associado a outras patologias como feocromocitoma e hiperparatireoidismo.

Carcinoma Medular A forma hereditária apresenta 3 subtipos: MEN 1, MEN 2 e MTC familiar O MTC esporádico é diagnosticado principalmente na 5ª e 6ª décadas de vida, com discreto predomínio no sexo feminino, enquanto o MTC hereditária incide principalmente na 2ª ou 3ª décadas de vida, atingindo igualmente ambos os sexos; Apresenta-se em geral como nódulo único, indolor, firme e regular; Tanto a MTC esporádica quanto a forma hereditária apresentam tendência a metástases cervicais. Metástases a distância ocorrem principalmente em ossos, fígado, pulmão e glândulas adrenais;

Carcinoma Medular A conduta terapêutica é a tireoidectomia total com dissecção dos linfonodos do compartimento central; Linfonodos palpáveis em compartimento lateral requerem dissecção radical modificada; Possui prognóstico melhor que o anaplásico porém pior que o PTC. A sobrevida em 10 anos está em torno de 70%

Linfoma Linfomas de tireóide são bastante raros, perfazendo menos de 1% dos casos de neoplasias da tireóide; Seu diagnóstico deve ser considerado naqueles pacientes cujo nódulos da tireóide apresentou significativo crescimento num curto espaço de tempo; Muitos casos estão associados à Tireoidite de Hashimoto e tem sido vista correlação também com síndrome de imunodeficiência; Clinicamente apresenta-se mais comumente como massa cervical localizada que causa sintomas compressivos traqueoesofagianos, predominantemente em mulheres após os 60 anos

Linfoma O diagnóstico através da correlação entre PAAF, citometria de fluxo e imuno-histoquimica apresentam bom acurácia para o diagnóstico; O tratamento pode ser através de quimioterapia ou ressecção cirúrgica. A escolha da conduta depende do tamanho da massa, estadiamento de tumor e comorbidades do paciente; Paciente em estágio II (acometimento de linfonodos), não devem ser operados, a menos que haja efeito compressivo em estruturas adjacentes da massa; O prognóstico depende da extensão da doença. Na doença localizada apenas na tireóide (estágio I) com tratamento apropriado a sobrevida em 5 anos pode chegar a 85%, enquanto que na doença disseminada cai para 5%